Mięsak jasnokomórkowy nerki - Clear-cell sarcoma of the kidney

Mięsak jasnokomórkowy nerki ( CCSK ) jest niezwykle rzadkim typem raka nerki, stanowiącym 3% wszystkich guzów nerek u dzieci. Mięsak jasnokomórkowy nerki może rozprzestrzeniać się z nerki do innych narządów, najczęściej kości , ale także płuc , mózgu i tkanek miękkich organizmu.

Pomimo podobieństwa nazw, jasnokomórkowy mięsak nerki nie ma związku z jasnokomórkowym mięsakiem tkanek miękkich, znanym również jako czerniak złośliwy części miękkich.

objawy i symptomy

Typowe cechy ogólne obejmują duże rozmiary (średnia średnica 11,3 cm), śluzowatą teksturę, ogniska martwicy i wyraźne tworzenie się cyst .

Przyczyna

Badania przeprowadzone w 2005 roku wykazały, że CCSK może powstać w nerkowej komórce mezenchymalnej, która wykazuje szeroką gamę markerów nerwowych. Typowa prezentacja występuje w wieku od 1 do 4 lat i obserwuje się stosunek mężczyzn do kobiet wynoszący 2: 1.

Diagnoza

Leczenie

Badania z 2004 roku wykazały, że pacjenci z CCSK wykazują lepsze przeżycie bez nawrotów po dłuższym okresie terapii przy stosowaniu winkrystyny , doksorubicyny i daktynomycyny , ale ich długoterminowe przeżycie pozostaje niezmienione w porównaniu z pacjentami otrzymującymi 6-miesięczną terapię.

Bibliografia

Linki zewnętrzne

• Mięsak jasnokomórkowy nerki wpisany do domeny publicznej NCI Dictionary of Cancer Terms

 Ten artykuł zawiera materiały należące do  domeny publicznej z dokumentu US National Cancer Institute : „Dictionary of Cancer Terms” .