Wytrzewienie - Gastroschisis

Wytrzewienie
Gastrochisis w USG: wada jest bezpośrednio do linii środkowej
Wymowa
Specjalność	Chirurgia ogólna , genetyka medyczna
Objawy	Jelita wychodzą na zewnątrz ciała przez otwór obok pępka
Komplikacje	Problemy z karmieniem, wcześniactwo , wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrostu
Zwykły początek	Podczas wczesnego rozwoju
Przyczyny	Nieznany
Czynniki ryzyka	Matka, która pali, pije alkohol lub ma mniej niż 20 lat
Metoda diagnostyczna	USG w czasie ciąży na podstawie objawów po urodzeniu
Diagnostyka różnicowa	Omphalocele , zespół brzucha śliwki
Leczenie	Wczesna operacja
Częstotliwość	4 na 10000 urodzeń

Wytrzewienie to wada wrodzona, w której jelita dziecka wychodzą na zewnątrz brzucha przez otwór obok pępka . Rozmiar otworu jest zmienny, a inne narządy, w tym żołądek i wątroba, mogą również występować poza ciałem dziecka. Powikłania mogą obejmować problemy z karmieniem, wcześniactwo , zarośnięcie jelit i wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu .

Przyczyna jest zwykle nieznana. Wskaźniki są wyższe u dzieci urodzonych przez matki, które palą, piją alkohol lub mają mniej niż 20 lat. Diagnozę można postawić za pomocą ultradźwięków w ciąży. W przeciwnym razie diagnoza pojawia się po urodzeniu. Różni się od omphalocele tym, że nie ma błony pokrywającej jelita.

Leczenie obejmuje operację. Zwykle dzieje się to wkrótce po urodzeniu. U osób z dużymi ubytkami odsłonięte narządy można przykryć specjalnym materiałem i powoli wsuwać z powrotem do brzucha. Stan ten dotyka około 4 na 10000 noworodków. Wydaje się, że wskaźniki choroby rosną.

objawy i symptomy

Podczas ciąży nie ma żadnych objawów. Około sześćdziesiąt procent niemowląt z wytrzewieniem rodzi się przedwcześnie. Po urodzeniu dziecko będzie miało stosunkowo mały (<4 cm) otwór w ścianie brzucha, zwykle po prawej stronie pępka. Niektóre jelita są zwykle na zewnątrz ciała, przechodząc przez ten otwór. W rzadkich przypadkach wątroba i żołądek mogą również przedostać się przez ścianę brzucha. Po urodzeniu narządy te są bezpośrednio wystawione na działanie powietrza.

Przyczyny

Przyczyna wytrzewienia nie jest znana. W niektórych przypadkach mogą mieć przyczyny genetyczne i mogą istnieć czynniki środowiskowe, na które matka jest narażona w czasie ciąży.

Czynniki ryzyka obejmują młodość matki oraz używanie alkoholu lub tytoniu.

Patofizjologia

W czwartym tygodniu rozwoju embrionalnego człowieka boczne fałdy ściany zarodka spotykają się w linii środkowej i łączą się, tworząc przednią ścianę ciała. Jednak w przypadku wytrzewienia i innych wad przedniej ściany ciała, nie występuje to, gdy jedna lub obie boczne fałdy ściany ciała nie poruszają się prawidłowo, aby spotkać się z innymi i zlewają się ze sobą. Ta niecałkowita fuzja skutkuje ubytkiem, który pozwala narządom jamy brzusznej wystawać przez ścianę jamy brzusznej, a jelita zazwyczaj przechodzą przez mięsień prosty brzucha , leżąc na prawo od pępka . Siły odpowiedzialne za ruchy bocznych fałdów ściany ciała są słabo poznane, a lepsze zrozumienie tych sił pomogłoby wyjaśnić, dlaczego wytrzewienie występuje głównie na prawo od pępka, podczas gdy inne uszkodzenia brzusznej ściany ciała występują w linii środkowej.

Zaproponowano co najmniej sześć hipotez dotyczących patofizjologii:

1. Brak tworzenia się mezodermy w ścianie ciała
2. Pęknięcie owodni wokół pierścienia pępowinowego z następczym przepukliną jelita
3. Nieprawidłowa inwolucja prawej żyły pępowinowej prowadząca do osłabienia ściany ciała i przepukliny jelita
4. Przerwanie prawej tętnicy witelinowej (worka żółtkowego) z następczym uszkodzeniem ściany ciała i przepukliną jelit
5. Nieprawidłowe fałdowanie ściany ciała prowadzi do ubytku ściany brzusznej, przez który przepuklina jelita
6. Brak włączenia woreczka żółtkowego i powiązanych struktur witelinowych do woreczka żółtkowego

Pierwsza hipoteza nie wyjaśnia, dlaczego defekt mezodermy miałby wystąpić na tak konkretnym, niewielkim obszarze. Druga hipoteza nie wyjaśnia niskiego odsetka związanych z tym nieprawidłowości w porównaniu z omphalocele. Trzecia hipoteza została skrytykowana z powodu braku uzupełnienia naczyniowego przedniej ściany jamy brzusznej przez żyłę pępowinową. Czwarta hipoteza została powszechnie przyjęta, ale później wykazano, że prawa tętnica witelinowa (prawa tętnica omphalomesenteric) nie zaopatrywała przedniej ściany jamy brzusznej w tym obszarze. Potrzeba więcej dowodów na poparcie piątej hipotezy.

Diagnoza

W krajach rozwiniętych około 90% przypadków jest identyfikowanych podczas normalnych badań USG, zwykle w drugim trymestrze ciąży.

W odróżnieniu od innych wad brzusznej ściany ciała, takich jak  przepuklina omphalocele , nie ma powyżej pokrywającego worka ani otrzewnej, a w przypadku wytrzewienia ubytek jest zwykle znacznie mniejszy.

Leczenie

Wytrzewienie wymaga leczenia chirurgicznego w celu powrotu odsłoniętych jelit do jamy brzusznej i zamknięcia otworu w jamie brzusznej. Czasami robi się to natychmiast, ale częściej odsłonięte narządy przykrywa się sterylnymi obciągami i dopiero później operacja jest wykonywana. Noworodki dotknięte chorobą często wymagają więcej niż jednej operacji, ponieważ tylko około 10% przypadków można zamknąć podczas jednej operacji.

Biorąc pod uwagę pilną potrzebę operacji po urodzeniu, zaleca się, aby poród odbywał się w placówce wyposażonej do opieki nad noworodkami wysokiego ryzyka, ponieważ przeniesienie do innych placówek może zwiększyć ryzyko wystąpienia działań niepożądanych. Nie ma dowodów na to, że cesarskie cięcie prowadzi do lepszych wyników u dzieci z wytrzewieniem, więc cesarskie cięcie jest rozważane tylko wtedy, gdy istnieją inne wskazania.

Główną przyczyną długich okresów rekonwalescencji jest czas potrzebny do przywrócenia prawidłowego funkcjonowania jelit. Po operacji niemowlęta są karmione płynami dożylnymi i stopniowo wprowadzane do normalnego karmienia.

Rokowanie

Nieleczone wytrzewienie jest śmiertelne dla niemowlęcia; jednak w odpowiednich warunkach współczynnik przeżycia leczonych niemowląt wynosi 90%.

Większość zagrożeń związanych z wytrzewieniem jest związana z osłabieniem czynności jelit. Czasami przepływ krwi do odsłoniętych narządów jest upośledzony lub jest mniejsza niż normalna ilość jelita. Może to narazić niemowlęta na ryzyko innych niebezpiecznych chorób, takich jak martwicze zapalenie jelit . Ponadto, ponieważ ich jelita są narażone, niemowlęta z wytrzewieniem są narażone na zwiększone ryzyko infekcji i muszą być ściśle monitorowane.

Po operacji dziecko z wytrzewieniem będzie miało pewien stopień zniekształcenia jelit . Około 1% dzieci po operacji doświadczy skrętu jelita środkowego .

Epidemiologia

Od 2015 r. Zachorowalność na świecie wynosiła od 2 do 5 na 10 000 żywych urodzeń, a liczba ta wydawała się rosnąć.

Od 2017 roku CDC szacuje, że w Stanach Zjednoczonych każdego roku rodzi się około 1871 dzieci z wytrzewieniem.

Zobacz też

• Palenie i ciąża

Bibliografia

Linki zewnętrzne