Zjawisko Marcusa Gunna - Marcus Gunn phenomenon

Zjawisko Marcusa Gunna
Inne nazwy	Marcus Gunn mrugający szczękami lub synkineza trygemino-okoruchowa
Nerwy oczodołu i zwoju rzęskowego. Widok z boku. ( Nerw trójdzielny i nerw okoruchowy widoczne)
Specjalność	Neurologia okulistyczna

Zjawisko Marcusa Gunna to stan autosomalny dominujący z niepełną penetracją , w którym niemowlęta karmiące będą miały rytmiczne szarpanie górnej powieki w górę. Ten stan charakteryzuje się synkinezą : kiedy dwa lub więcej mięśni, które są niezależnie unerwione, mają jednoczesne lub skoordynowane ruchy.

Typowe fizjologiczne przykłady synkinines występują podczas ssania, żucia lub sprzężonych ruchów oczu. Istnieje również kilka nieprawidłowych synkinines nerwów czaszkowych , zarówno nabytych, jak i wrodzonych. Marcus Gunn mrugnięcie szczękami jest przykładem patologicznej wrodzonej synkinezji.

Po raz pierwszy opisany przez okulistę Marcusa Gunna w 1883 roku, stan ten występuje u około 5% noworodków z wrodzoną opadaniem powieki . Stan ten jest powiązany z niedowidzeniem (w 54% przypadków), anizometropią (26%) i zezem (56%).

Prezentacja

Młoda kobieta dotknięta chorobą demonstrująca zjawisko Marcusa Gunn Jaw Wink. Kobieta nie może kontrolować powiek podczas ssania słomki. Jest to szczególnie łagodny przypadek.

Konsekwencje behawioralne i społeczne

Chociaż leczenie może być niepotrzebne, mogą mieć konsekwencje społeczne, zwłaszcza u małych dzieci, które wychodzą ze wspierającego środowiska domowego do środowiska publicznego (np. Rozpoczynając szkołę). Zachęca się do ciągłego wsparcia, w tym monitorowania zachowania i edukacji dziecka na temat jego wyglądu widzianego przez innych. Stopniowe lub nagłe wycofywanie się z interakcji z innymi jest oznaką, która może, ale nie musi, być związana z takim zachowaniem. Prowadzone są badania mające na celu wyjaśnienie tych konsekwencji.

Patofizjologia

Postulowano, że synkineza jest spowodowana uszkodzeniem jąder nerwu czaszkowego, spowodowanym uszkodzeniem nerwu obwodowego, a uszkodzenie jądra uwalnia ewolucyjnie starsze mechanizmy [neuronalne] z ich tendencją do ruchów towarzyszących, a więc prymitywne odruchy nie są hamowane.

Mruganie szczękami Marcusa Gunna jest wyolbrzymieniem bardzo słabego fizjologicznego współskurczu, który został odłączony w następstwie wrodzonego uszkodzenia pnia mózgu. Pobudzenie nerwu trójdzielnego przez skurcz mięśni skrzydłowych szczęki skutkuje pobudzeniem gałęzi nerwu okoruchowego, która unerwia dźwigacz powieki górnej ipsilateralnie (po tej samej stronie twarzy), dzięki czemu pacjent będzie miał rytmiczne szarpnięcia w górę górnej powieki.

Istnieją dwie główne grupy synkinez trójdzielno-okoruchowych:
1) Synkineza zewnętrzna skrzydłowo-dźwigaczowa występuje, gdy powieka unosi się nad:

• Pchnięcie szczęki na przeciwną stronę (jednoboczny skrzydłowy zewnętrzny)
• Szczęka wysunięta do przodu (dwustronny skrzydłowy zewnętrzny)
• Usta są szeroko otwarte

2) Synkineza skrzydłowo-lewatorowa wewnętrzna występuje, gdy powieka unosi się po zaciśnięciu zębów

Synkineza zewnętrzna skrzydłowo-dźwigaczowa jest bardziej powszechną grupą.

Leczenie

Leczenie jest zwykle niepotrzebne. W ciężkich przypadkach można zastosować operację z obustronnym wycięciem dźwigacza i zawieszeniem czołowego brwi.

Odwrotne zjawisko Marcusa Gunna

Odwrotne zjawisko Marcusa Gunna jest rzadkim stanem, który powoduje opadanie powieki po otwarciu ust. W tym przypadku unerwienie trójdzielne mięśni skrzydłowych szczęki jest związane z hamowaniem odgałęzienia nerwu okoruchowego do dźwigacza powieki górnej, w przeciwieństwie do stymulacji u Marcusa Gunna mrugania szczękami.

Bibliografia

Zewnętrzne linki