Choroba kiwania - Nodding disease

Choroba kiwania głową
Inne nazwy Syndrom przytakiwania
Okręgi Sudanu dotknięte przez kiwanie głową disease.svg
Mapa hrabstw Sudanu Południowego dotkniętych chorobą kiwania głowy. Kilka z nich znajduje się w stanie Środkowa Równikia , na południu kraju, w pobliżu granicy z Ugandą ; Dżuba nad Białym Nilem to stolica kraju. Dzielnica czerwona została dotknięta już w 2001 r., W okręgach żółtych choroba była powszechna od 2011 r., Aw dzielnicach zielonych występują tylko sporadyczne doniesienia.
Specjalność Choroba zakaźna

Choroba kiwania głową to choroba, która pojawiła się w Sudanie w latach sześćdziesiątych XX wieku. Jest to choroba powodująca upośledzenie umysłowe i fizyczne, która dotyka tylko dzieci, zazwyczaj w wieku od 5 do 15 lat. Obecnie jest ograniczona do małych regionów Sudanu Południowego , Tanzanii i północnej Ugandy . Przed wybuchem epidemii w Sudanie Południowym i późniejszym ograniczonym rozprzestrzenianiem się choroba została po raz pierwszy opisana w 1962 r. I występowała w odosobnionych, górskich regionach Tanzanii , chociaż związek między tą chorobą a zespołem kiwania się pojawił się dopiero niedawno.

objawy i symptomy

Dzieci dotknięte chorobą kiwania głową doświadczają całkowitego i trwałego zahamowania wzrostu. Rozwój mózgu jest również zahamowany, co prowadzi do upośledzenia umysłowego. Nazwa choroby pochodzi od charakterystycznego, patologicznego napadu kiwającego głowy , który często rozpoczyna się, gdy dzieci zaczynają jeść, a czasem gdy jest im zimno. Napady te są krótkotrwałe i ustępują, gdy dzieci przestaną jeść lub gdy znów poczują się ciepło. Napady w chorobie kiwania głowy mają szeroki zakres ciężkości. Neurotoksykolog Peter Spencer, który badał tę chorobę, stwierdził, że po podaniu posiłku „jedno lub dwoje [dzieci] zacznie bardzo szybko kiwać głową w ciągłym, obwisłym skinieniu. Pobliskie dziecko może nagle wpaść w napad toniczno-kloniczny , podczas gdy inni zamarzną ”. Ciężkie napady mogą spowodować upadek dziecka, prowadząc do dalszych obrażeń. Na elektroencefalogramach zidentyfikowano napady subkliniczne , a skany MRI wykazały atrofię mózgu i uszkodzenie hipokampu i komórek glejowych .

Stwierdzono, że ataki nie występują, gdy ofiarom podaje się nieznane lub nietradycyjne jedzenie, takie jak czekolada.

Przyczyny

Obecnie nie wiadomo, co powoduje chorobę, ale uważa się, że jest to związane z inwazją pasożytniczego robaka Onchocerca volvulus , który jest powszechny na wszystkich obszarach epidemii, a możliwe wyjaśnienie obejmuje tworzenie przeciwciał przeciwko antygenowi pasożyta, które są krzyżowo reaguje z leiomodyną-1 w hipokampie. O. volvulus , nicień , jest przenoszony przez czarną muchę i powoduje ślepotę rzeczną . W 2004 r. Większość dzieci cierpiących na chorobę kiwania głową mieszkała w pobliżu rzeki Yei, siedliska ślepoty rzecznej, a 93,7% osób cierpiących na tę chorobę było nosicielami pasożyta - znacznie wyższy odsetek niż u dzieci bez tej choroby. Związek między ślepotą rzeczną a normalnymi przypadkami epilepsji , a także opóźnionym wzrostem, był proponowany wcześniej, chociaż dowody na to powiązanie nie są rozstrzygające. O związku między robakiem a chorobą Scott Dowell, główny badacz zespołu w amerykańskim Centrum Kontroli i Zapobiegania Chorobom (CDC), powiedział: „Wiemy, że [ Onchocerca volvulus ] jest w jakiś sposób zaangażowany, ale jest trochę zagadkowe, ponieważ [robak] występuje dość często na obszarach, na których nie występuje choroba kiwania głową ”. Andrea Winkler, pierwszy autor badania w Tanzanii z 2008 r., Powiedział o związku: „Nie mogliśmy ustalić żadnej wskazówki, że Onchocerca volvulus faktycznie trafia do mózgu, ale nie możemy wykluczyć, że zachodzi mechanizm autoimmunologiczny. " W najbardziej dotkniętym chorobą regionie Ugandy zakażenie mikrofilariami u dzieci z padaczką lub kiwających się głową wynosiło od 70% do 100%.

CDC bada możliwy związek z narażeniem na chemikalia w czasie wojny . Zespół bada również, czy niedobór witaminy B 6 ( pirydoksyny ) może być przyczyną, zwracając uwagę na napady padaczki zależnej od pirydoksyny i ten powszechny niedobór u osób cierpiących na choroby. Starsze teorie obejmują raport toksykologiczny z 2002 roku, który postulował związek ze skażonym mięsem małp , a także spożywaniem nasion rolniczych dostarczanych przez agencje pomocy, które były pokryte toksycznymi chemikaliami.

Diagnoza

Diagnoza nie jest bardzo zaawansowana i opiera się na charakterystycznych napadach kiwania głowy ofiar. W przypadku zahamowania wzrostu i upośledzenia umysłowego prawdopodobieństwo zespołu kiwania jest wysokie. W przyszłości w diagnostyce mogą być również wykorzystywane skany neurologiczne.

Zarządzanie

Ponieważ nie jest znane lekarstwo na tę chorobę, leczenie ukierunkowano na objawy i obejmowało stosowanie leków przeciwdrgawkowych, takich jak walproinian sodu i fenobarbitol . Podano również leki przeciwmalaryczne , z nieznanym skutkiem. Mogą również występować niedobory żywieniowe.

Rokowanie

Syndrom kiwania jest osłabiający zarówno fizycznie, jak i psychicznie. W 2004 roku Peter Spencer stwierdził: „Według wszystkich doniesień jest to zaburzenie postępujące i śmiertelne, które może trwać około trzech lat lub dłużej”. Podczas gdy podobno kilka dzieci wyzdrowiało, wiele z nich zmarło z powodu choroby. Napady mogą również powodować upadek dzieci, potencjalnie powodując obrażenia lub śmierć.

Epidemiologia

Chociaż większość przypadków choroby zwanej „zespołem kiwania” nastąpiła stosunkowo niedawno, wydaje się, że stan ten został po raz pierwszy udokumentowany w 1962 r. W południowej Tanzanii. Niedawno syndrom przytaknięcia stał się najbardziej rozpowszechniony w Sudanie Południowym , gdzie w 2003 roku w samym Mundri stwierdzono około 300 przypadków. Do 2009 roku rozprzestrzenił się za granicę, do dystryktu Kitgum w Ugandzie , a ministerstwo zdrowia Ugandy ogłosiło, że ponad 2000 dzieci chorowało na tę chorobę. Pod koniec 2011 r. Ogniska choroby koncentrowały się w Kitgum, Pader i Gulu . W ostatniej połowie tego roku zdiagnozowano ponad 1000 przypadków.

Na początku 2012 r. Wystąpiły kolejne ogniska w Sudanie Południowym, Ugandzie i Tanzanii.

Rozprzestrzenianie się i manifestacja epidemii może ulec dalszemu nasileniu ze względu na słabą dostępność opieki zdrowotnej w regionie.

Zobacz też

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja