Pseudohermafrodytyzm - Pseudohermaphroditism
| Pseudohermafrodytyzm | |
|---|---|
| Inne nazwy | Pseudohermafrodytyzm |
| Specjalność | Ginekologia , endokrynologia |
Pseudohermafrodytyzm jest stanem, w którym dana osoba ma pasującą płeć chromosomalną i gonadalną ( jajnika lub jądra ), ale nie pasuje do zewnętrznych narządów płciowych.
Pseudohermafrodytyzm żeński odnosi się do osobnika, którego jajniki i zewnętrzne narządy płciowe przypominają męskie. Pseudohermafrodytyzm męski odnosi się do osoby z jądrami i zewnętrznymi narządami płciowymi przypominającymi kobiece. W niektórych przypadkach zewnętrzne narządy płciowe związane z pseudohermafrodytyzmem pojawiają się jako pośrednie między typową łechtaczką a penisem . Tak więc pseudohermafrodytyzm czasami nie jest rozpoznawany aż do okresu dojrzewania lub dorosłości.
Termin ten kontrastuje z prawdziwym hermafrodytyzmem , stanem opisującym osobnika z żeńskimi i męskimi narządami rozrodczymi.
Choroby towarzyszące obejmują niedobór 5-α-reduktazy i zespół niewrażliwości na androgeny .
Mechanizm
Płeć jest określana przez chromosomy podczas zapłodnienia. We wczesnych stadiach rozwoju człowieka zarodek ludzki ma prekursory gonad żeńskich (przewody przymoneficzne lub Müllerowskie) i męskich (przewody śródnerczowe lub wilcze) . Jeśli brakuje chromosomu Y lub jest on uszkodzony, jak widać w zespole Swyera , zarodek ponownie wchłonie kanaliki śródnercza i przejdzie z przewodami parame- nercznymi, które dają początek jajnikom. Chromosom Y zawiera region determinujący płeć, zwany genem SRY . Tak więc plan rozwojowy zarodka zmienia się tylko wtedy, gdy ten gen jest obecny i funkcjonalny.
Mutacje wpływające na gen receptora androgenowego (AR) mogą powodować całkowity lub częściowy zespół niewrażliwości na androgeny . Androgeny to grupa hormonów regulujących rozwój i utrzymanie męskich cech. Między 8 a 12 tygodniem ludzkie płody płci męskiej stają się odrębne zewnętrznie, ponieważ androgeny powiększają fallus i wytwarzają penisa z cewką moczową i moszną .
Zespół przetrwałego przewodu Müllera jest formą pseudohermafrodytyzmu, rozwiniętą przez defekty czynnika hamującego Müllera. W takich przypadkach pochodne przewodów są obecne u mężczyzn, w tym macica, jajowody i górna część pochwy.
Kierownictwo
Czasami przeprowadza się operację, aby zmienić wygląd genitaliów. Nowotwory płciowe obecne na gonadach mogą wymagać chirurgicznego usunięcia.
Historia
John Money jest prawdopodobnie najbardziej znanym wczesnym badaczem w tej dziedzinie. Jego praca doktorska nosiła tytuł Hermafrodytyzm: badanie natury paradoksu ludzkiego i została nagrodzona przez Uniwersytet Harvarda w 1952 roku.
Terminologia
Termin „pseudohermafrodytyzm” został stworzony przez Edwina Klebsa w 1876 roku.
Zobacz też
- (DoDI) 6130.03, 2018, sekcja 5, 13f i 14m
- Zaburzenia rozwoju płci
- Interpłciowe interwencje medyczne
- Diofant z Abae
- Callon z Epidauros
- Całkowity zespół niewrażliwości na androgeny
Bibliografia
Linki zewnętrzne
| Klasyfikacja |
|---|