Osteodystrofia nerek - Renal osteodystrophy
Osteodystrofia nerek | |
---|---|
Specjalność | Nefrologia |
Ostodystrofia nerek /adynamiczna choroba kości jest obecnie definiowana jako zmiana morfologii kości u pacjentów z przewlekłą chorobą nerek (PChN). Jest to jedna z miar składowej szkieletowej choroby ogólnoustrojowej przewlekłej choroby nerek – zaburzenia mineralnego i kostnego (CKD-MBD). Termin „osteodystrofia nerek” został ukuty w 1943 roku, 60 lat po zidentyfikowaniu związku między chorobą kości a niewydolnością nerek .
Tradycyjne typy osteodystrofii nerek zostały zdefiniowane na podstawie obrotu i mineralizacji w następujący sposób: 1) łagodny, nieznaczny wzrost obrotu i normalna mineralizacja; 2) osteoitis fibrosa, zwiększony obrót i nieprawidłowa mineralizacja; 3) osteomalacja , zmniejszony obrót i nieprawidłowa mineralizacja; 4) adynamiczny, zmniejszony obrót i bezkomórkowość; oraz 5) mieszany, zwiększony obrót z nieprawidłową mineralizacją. Raport „A Kidney Disease: Improving Global Outcomes” sugeruje, że biopsje kości u pacjentów z PChN powinny być charakteryzowane przez określenie obrotu kostnego, mineralizacji i objętości (system TMV).
Z drugiej strony PChN-MBD jest definiowana jako ogólnoustrojowe zaburzenie metabolizmu minerałów i kości spowodowane PChN objawiającą się jednym lub połączeniem następujących: 1) nieprawidłowości w metabolizmie wapnia, fosforu, PTH lub witaminy D; 2) nieprawidłowości w obrocie kostnym, mineralizacji, objętości, liniowym wzroście lub wytrzymałości (osteodystrofia nerek); oraz 3) zwapnienie naczyń lub innych tkanek miękkich.
Symptomy i objawy
Osteodystrofia nerek może nie wykazywać żadnych objawów; jeśli wykazuje objawy, obejmują one:
- Ból kości
- Ból stawu
- Deformacja kości
- Struktura kości
- Szersza koncepcja przewlekłej choroby nerek – zaburzenia mineralno-kostne (CKD-MBD) wiąże się nie tylko ze złamaniami, ale także zwapnieniem układu krążenia , słabą jakością życia oraz zwiększoną chorobowością i śmiertelnością u pacjentów z PChN (tzw. oś kostno-naczyniowa). ). Te konsekwencje kliniczne nabierają takiego znaczenia, że naukowe grupy robocze (takie jak grupa robocza ERA-EDTA CKD-MBD) lub inicjatywy międzynarodowe starają się promować badania w tej dziedzinie, w tym badania podstawowe, translacyjne i kliniczne.
Patogeneza
Klasycznie opisano osteodystrofię nerek jako wynik nadczynności przytarczyc wtórnej do hiperfosfatemii połączonej z hipokalcemią , z których oba są spowodowane zmniejszonym wydalaniem fosforanów przez uszkodzoną nerkę.
Niski poziom aktywowanej witaminy D 3 jest wynikiem niezdolności uszkodzonych nerek do przekształcania witaminy D 3 w jej aktywną formę, kalcytriolu , co prowadzi do dalszej hipokalcemii . Wysoki poziom czynnika wzrostu fibroblastów 23 wydaje się obecnie być najważniejszą przyczyną obniżenia poziomu kalcytriolu u pacjentów z CKD.
W PChN nadmierna produkcja parathormonu zwiększa szybkość resorpcji kości i prowadzi do histologicznych kostnych objawów wtórnej nadczynności przytarczyc. Jednak w innych sytuacjach początkowy wzrost parathormonu i przebudowa kości może być nadmiernie spowolniony przez wiele czynników, w tym wiek, pochodzenie etniczne, płeć i leczenie, takie jak witamina D, sole wapnia, kalcymimetyki , steroidy itd. , co prowadzi do niskiego obrotu kostnego lub adynamicznej choroby kości.
Zarówno choroby o wysokim, jak i niskim obrocie kostnym są obecnie w równym stopniu obserwowane u pacjentów z PChN leczonych dializami, a wszystkie rodzaje osteodystrofii nerek wiążą się ze zwiększonym ryzykiem złamań szkieletu, obniżoną jakością życia i złymi wynikami klinicznymi.
Diagnoza
Osteodystrofia nerek jest zwykle diagnozowana po rozpoczęciu leczenia schyłkowej choroby nerek ; jednak CKD-MBD rozpoczyna się wcześnie w przebiegu CKD. W zaawansowanych stadiach badania krwi wykażą obniżony poziom wapnia i kalcytriolu (witaminy D) oraz podwyższony poziom fosforanów i parathormonu . We wcześniejszych stadiach poziom wapnia i fosforanów w surowicy jest prawidłowy kosztem wysokiego poziomu parathormonu i 23 czynnika wzrostu fibroblastów. Zdjęcia rentgenowskie pokażą również cechy kości związane z osteodystrofią nerkową (podokostnowa resorpcja kości, chondrokalcynoza kolan i spojenie łonowe , osteopenia i złamania kości), ale mogą być trudne do odróżnienia od innych schorzeń. Ponieważ diagnozy tych nieprawidłowości kości nie można prawidłowo uzyskać za pomocą obecnych metod klinicznych, biochemicznych i obrazowania (w tym pomiaru gęstości mineralnej kości), biopsja kości była i nadal pozostaje złotym standardem analizy w ocenie dokładnego typu nerki. osteodystrofia.
Radiografia projekcyjna („rentgenowska”) reakcji okostnej .
Resorpcja podchrzęstna w stawie krzyżowo-biodrowym .
Diagnostyka różnicowa
Aby potwierdzić diagnozę, osteodystrofię nerkową należy scharakteryzować poprzez określenie obrotu kostnego, mineralizacji i objętości (system TMV) (biopsja kości). Wszystkie formy osteodystrofii nerkowej należy również odróżnić od innych chorób kości, które w równym stopniu mogą powodować zmniejszenie gęstości kości (związanej lub niezwiązanej z PChN):
- osteoporoza
- osteopenia
- osteomalacja
- guz brunatny powinien być traktowany jako diagnoza pierwszorzędowa, jeśli obecna jest zmiana tworząca masę.
Leczenie
Leczenie osteodystrofii nerek obejmuje:
- suplementacja wapnia i/lub natywnej witaminy D
- ograniczenie fosforanów w diecie (zwłaszcza fosforanów nieorganicznych zawartych w dodatkach)
- środki wiążące fosforany, takie jak węglan wapnia , octan wapnia , chlorowodorek lub węglan sewelameru, węglan lantanu , oksywodorotlenek sacharozy , cytrynian żelaza
- aktywnych form witaminy D ( kalcytriolu , alfakalcidol , parikalcitol , maxacalcitol, dokserkalciferol , między innymi)
- cynakalcet
- przeszczep nerki
- Uważa się, że hemodializa pięć razy w tygodniu jest korzystna
- paratyroidektomia z powodu leczenia objawowego refrakcyjna choroba schyłkowa
Rokowanie
Po przeszczepieniu nerki obserwowano powrót do zdrowia po osteodystrofii nerek. Osteodystrofia nerek jest schorzeniem przewlekłym , w którym stosuje się konwencjonalny schemat hemodializy. Niemniej jednak należy wziąć pod uwagę, że szersza koncepcja PChN-MBD, obejmująca osteodystrofię nerek, wiąże się nie tylko z chorobą kości i zwiększonym ryzykiem złamań, ale także z uwapnieniem układu krążenia, słabą jakością życia oraz zwiększoną chorobowością i śmiertelnością w PChN pacjentów (tzw. oś kostno-naczyniowa). W rzeczywistości kość może być teraz uważana za nowy narząd dokrewny w sercu CKD-MBD.
Bibliografia
Zewnętrzne linki
Klasyfikacja | |
---|---|
Zasoby zewnętrzne |
- Osteodystrofia nerek - NKUDIC, NIH