Ajnhum - Ainhum

Ainhum
Ainhum.jpg
Ainhum lewej stopy pacjenta Zulu w szpitalu Ngwelezane, KZN, RPA. (Mały palec u drugiej stopy został poddany autoamputacji kilka lat wcześniej).
Specjalność Dermatologia Edytuj to na Wikidanych

Ainhum (z portugalskiego wymawiane /aj.ˈɲũ/ ), znane również jako dactylolysis spontanea , to bolesne uciskanie podstawy piątego palca, po którym kilka lat później następuje samoistna obustronna autoamputacja .

Symptomy i objawy

Rowek zaczyna się na dolnej i wewnętrznej stronie podstawy piątego palca, zwykle zgodnie z fałdą podeszwowo-palcową. Rowek staje się stopniowo głębszy i bardziej okrągły. Szybkość rozprzestrzeniania się jest zmienna, a choroba może zatoczyć pełne koło w ciągu kilku miesięcy lub po latach nadal być niepełna. Około 75 procent dotyczy obu stóp, choć zwykle nie w tym samym stopniu. Nie zgłoszono żadnego przypadku, w którym zaczyna się on w innym palcu niż piąty, a czasami pojawia się rowek na czwartym lub trzecim palcu. Dystalna część palca puchnie i wygląda jak mały „ziemniak”. Obrzęk spowodowany jest obrzękiem limfatycznym dystalnie od zwężenia. Po pewnym czasie w rowku mogą pojawić się strupki, które mogą zostać zakażone gronkowcem . W miarę pogłębiania się rowka dochodzi do ucisku ścięgien, naczyń i nerwów. Kość jest wchłaniana przez nacisk, bez żadnych oznak infekcji. Po pewnym czasie wszystkie struktury dystalne zwężenia zostają zredukowane do jałowego pępowiny. Połączenie palca ze stopą staje się coraz bardziej smukłe, a jeśli nie jest amputowane, samoistnie odpada bez krwawienia. Zwykle potrzeba około pięciu lat, aby doszło do autoamputacji.

Cole opisuje cztery etapy ainhum:

Stopień Postęp patologiczny
i rowek
II dno rowka jest owrzodzone
III zajęcie kości
IV doszło do autoamputacji

Ból występuje w około 78% przypadków. Niewielki ból występuje w najwcześniejszym stadium ainhum, spowodowany uciskiem na leżące poniżej nerwy. Złamaniu paliczka lub przewlekłej posocznicy towarzyszy silny ból.

Przyczyna

Prawdziwa przyczyna ainhum pozostaje niejasna. Nie jest spowodowane infekcją pasożytami , grzybami , bakteriami lub wirusami i nie jest związane z urazem. Chodzenie boso w dzieciństwie było związane z tą chorobą, ale ainhum występuje również u pacjentów, którzy nigdy nie chodzili boso. Rasa wydaje się być jednym z najbardziej predysponujących czynników i może mieć składnik genetyczny, ponieważ stwierdzono, że występuje w rodzinach. Dent i in. omówiono genetycznie uwarunkowaną nieprawidłowość ukrwienia stopy. Jest to związane z niedostatecznym krążeniem w tętnicy piszczelowej tylnej i brakiem łuku podeszwowego .

Diagnoza

Histolopatologia

Histologia wykazuje zmianę w warstwie kolczastych komórek , która jest odpowiedzialna za odkładanie się skondensowanej keratyny powodującej bruzdę. Tkanka łącząca zostaje zredukowana do cienkiej włóknistej nici, prawie beznaczyniowej, a wszystkie tkanki poza zwężającym się pasem są tłumione przez masę włóknisto-tłuszczową pokrytą powłoką hiperkeratotyczną.

Obrazowanie

Zwężenie tkanek miękkich po stronie przyśrodkowej piątego palca jest najczęściej przedstawianym objawem radiologicznym we wczesnych stadiach. Dystalny obrzęk palca uważa się za cechę choroby. W zmianach III stopnia obserwuje się osteolizę w okolicy stawu międzypaliczkowego bliższego z charakterystycznym efektem zwężania. Często obserwuje się rozproszenie głowy paliczka bliższego. Ostatecznie, po autoamputacji, pozostaje podstawa paliczka bliższego. Badanie radiologiczne pozwala na wczesną diagnozę i określenie stopnia zaawansowania ainhum. Wczesna diagnoza ma kluczowe znaczenie dla zapobiegania amputacji. Doppler pokazuje zmniejszony przepływ krwi w tylnej tętnicy piszczelowej.

Diagnostyka różnicowa

Ainhum jest stanem nabytym i postępującym, a tym samym różni się od wrodzonych zwężeń pierścieniowych. Ainhum był często mylony z podobnymi zwężeniami spowodowanymi przez inne choroby, takie jak trąd , zgorzel cukrzycowa , jamistość rdzenia , twardzina lub zespół Vohwinkela . W tym przypadku nazywa się to pseudo-ainhum , można go leczyć niewielkimi zabiegami chirurgicznymi lub kortykosteroidami do zmiany chorobowej, tak jak w przypadku ainhum. Zaobserwowano ją nawet w łuszczycy lub nabyta przez owinięcie palców stóp, penisa lub brodawki sutkowej włosami, nitkami lub włóknami. Doustne retinoidy, takie jak tretinoina i środki przeciwwłóknieniowe, takie jak tranilast, zostały przetestowane pod kątem pseudo-ainhum. Zbliżająca się amputacja w zespole Vohwinkela może być czasami przerwana przez terapię doustnym etretynatem. Jest rzadko spotykany w Stanach Zjednoczonych, ale często omawiany w międzynarodowej literaturze medycznej.

Zapobieganie

Noszenie butów w celu ochrony urazów bosych stóp wykazało spadek częstości występowania ainhum. Wrodzonej pseudoainhum nie można zapobiec i może prowadzić do poważnych wad wrodzonych.

Leczenie

Nacięcia w poprzek rowka okazały się nieskuteczne. Wycięcie rowka, a następnie plastyka typu Z może złagodzić ból i zapobiec autoamputacji w zmianach stopnia I i II. Zmiany III stopnia leczy się rozwarstwieniem stawu śródstopno-paliczkowego. To również łagodzi ból, a wszyscy pacjenci mają użyteczną i stabilną stopę. Pomocne jest również wstrzyknięcie kortykosteroidów do zmiany chorobowej.

Epidemiologia

Ainhum dotyka głównie osoby czarnoskóre, mieszkające w Afryce Zachodniej , Ameryce Południowej i Indiach . W Nigerii jest to powszechna choroba, której częstość występowania wynosi 1,7 na tysiąc. W klimacie tropikalnym i subtropikalnym jego częstość występowania wynosi od 0,015 do 2,0 procent populacji. Do tej pory w Europie zgłoszono tylko kilka przypadków . Ainhum zwykle dotyka ludzi w wieku od 20 do 50 lat. Średnia wieku to około trzydziestu ośmiu lat. Najmłodszy zarejestrowany pacjent miał siedem lat. Częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet (2:1) i często ma charakter rodzinny.

Historia

Wydaje się, że pierwszy opis ainhum na Zachodzie został dostarczony przez angielskiego chirurga Roberta Clarke'a, który w raporcie dla Towarzystwa Epidemiologicznego z 1860 roku wspomniał o „suchej gangrenie małego palca u nogi” jako częstym zjawisku na Gold Coast. Londyn , ale nie rozpoznał go jako odrębnego bytu i uważał, że jest to konsekwencja „tłumionego odchylenia ”. Ainhum raz pierwszy uznano za wyraźną choroby, takie jak opisane szczegółowo brazylijski lekarz Jose Francisco da Silva Lima (1826-1910) w 1867 Nazwa „ainhum” (z joruba ayun , oznacza „vi” lub „ file”) był używany w odniesieniu do choroby przez głośniki joruba w Bahia w Brazylii, gdzie praktykował Silva Lima.

Pierwsze badania histologiczne ainhum zostały przeprowadzone przez OEH Wucherer i opublikowane w 1872 roku, a pierwsze badania obrazowe przeprowadzono w 1924 roku.

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne