Mielinoliza centralna mostu - Central pontine myelinolysis
| Centralna mielinoliza mostu | |
|---|---|
| Inne nazwy | Zespół demielinizacji osmotycznej, demielinizacja centralna mostu |
 | |
| Obraz T2-zależny osiowy wysycony tłuszczem, ukazujący hiperintensywność w moście z oszczędzeniem włókien obwodowych, pacjent był alkoholikiem przyjętym z surowicą Na 101, leczonym hipertonicznym roztworem soli fizjologicznej, pozostawiono go z czterokończynowym niedowładem, dyzartrią i zmienionym stanem psychicznym | |
| Specjalność | Neurologia |
| Powoduje | Alkoholizm , niedożywienie |
Mieliny centralny Pontine ( CPM ) jest stanem neurologicznym udziałem ciężkiego uszkodzenia osłonki mielinowej w komórkach nerwowych w Pons (o powierzchni do pnia mózgu ). Jest głównie jatrogenna (wywoływana przez leczenie) i charakteryzuje się ostrym porażeniem, dysfagią (trudności w połykaniu), dyzartrią (trudności w mówieniu) i innymi objawami neurologicznymi.
Centralna mielinoliza mostu została po raz pierwszy opisana jako zaburzenie w 1959 roku. W oryginalnej pracy opisano cztery przypadki zakończone zgonem oraz wyniki autopsji. Choroba została opisana jako choroba alkoholików i niedożywienia . „Centralny most” wskazywał miejsce zmiany, a „mielinoliza” została użyta w celu podkreślenia, że mielina została zaatakowana. Autorzy celowo unikali określenia „demielinizacja”, aby opisać stan, aby odróżnić ten stan od stwardnienia rozsianego i innych zaburzeń neurozapalnych.
Od czasu tego oryginalnego opisu demielinizacja w innych obszarach ośrodkowego układu nerwowego związana ze stresem osmotycznym została opisana poza mostem (ekstrapontyna). Zespół demielinizacji osmotycznej ( ODS ) jest terminem używanym zarówno dla mielinolizy ośrodkowej mostu, jak i mielinolizy pozamostowej.
Centralna mielinoliza mostu i zespół demielinizacji osmotycznej są najczęściej powikłaniem leczenia pacjentów z głęboką hiponatremią (niski poziom sodu ), która może wynikać ze zróżnicowanego spektrum stanów, opartych na różnych mechanizmach. Występuje jako konsekwencja szybkiego wzrostu toniczności surowicy po leczeniu u osób z przewlekłą, ciężką hiponatremią, które dokonały adaptacji wewnątrzkomórkowych do panującej hipotoniczności.
Symptomy i objawy
Objawy zależą od zaangażowanych regionów mózgu. Przed jej wystąpieniem u pacjentów mogą wystąpić neurologiczne objawy encefalopatii hiponatremicznej, takie jak nudności i wymioty, splątanie, ból głowy i drgawki. Objawy te mogą ustąpić wraz z normalizacją stężenia sodu w surowicy. Trzy do pięciu dni później pojawia się druga faza objawów neurologicznych korelująca z początkiem mielinolizy. Obserwowane bezpośrednie prekursory mogą obejmować drgawki, zaburzenia świadomości, zmiany chodu oraz zmniejszenie lub ustanie funkcji oddechowej.
Klasyczny obraz kliniczny to postępujący rozwój spastycznego niedowładu czterokończynowego , porażenie rzekomoopuszkowe i labilność emocjonalna ( afekt rzekomoopuszkowy ) z innymi, bardziej zmiennymi cechami neurologicznymi związanymi z uszkodzeniem pnia mózgu. Wynikają one z szybkiej mielinolizy przewodu korowo - opuszkowego i korowo - rdzeniowego w pniu mózgu.
U około dziesięciu procent osób z CPM stwierdza się również mielinolizę pozamostową (EPM). W takich przypadkach mogą pojawić się objawy choroby Parkinsona .
Powoduje
Najczęstszą przyczyną jest zbyt szybka korekta niskiego poziomu sodu we krwi ( hiponatremia ). Oprócz szybkiej korekty hiponatremii istnieją doniesienia o przypadkach mielinolizy ośrodkowej mostu w połączeniu z hipokaliemią, jadłowstrętem psychicznym w momencie rozpoczęcia karmienia, pacjentami dializowanymi oraz ofiarami oparzeń. Istnieje opis przypadku wystąpienia mielinolizy centralnej mostu w kontekście zespołu ponownego odżywienia , przy braku hiponatremii.
Wiadomo również, że występuje u pacjentów cierpiących na objawy abstynencyjne przewlekłego alkoholizmu . W takich przypadkach wystąpienie może być całkowicie niezwiązane z hiponatremią lub szybką korektą hiponatremii. Może to dotyczyć pacjentów, którzy przyjmują niektóre leki na receptę, które są w stanie przekroczyć barierę krew-mózg i spowodować nienormalny odbiór pragnienia – w tym scenariuszu CPM jest spowodowane polidypsją prowadzącą do niskiego poziomu sodu we krwi (hiponatremia).
U pacjentów ze schizofrenią z psychogenną polidypsją , niedostateczny odbiór pragnienia prowadzi do nadmiernego spożycia wody, poważnie rozcieńczając sód w surowicy. Przy tym nadmiernym pragnieniu połączonym z objawami psychotycznymi, uszkodzenie mózgu, takie jak CPM, może wynikać z hiperosmolarności spowodowanej nadmiernym przyjmowaniem płynów ( pierwotna polidypsja ), chociaż jest to trudne do ustalenia, ponieważ tacy pacjenci są często instytucjonalni i mają długą historię chorób psychicznych .
Zaobserwowano ją po przeszczepieniu krwiotwórczych komórek macierzystych .
CPM może również wystąpić u pacjentów podatnych na hiponatremię dotkniętych:
- Ciężka choroba wątroby (np. marskość )
- Przeszczep wątroby
- Alkoholizm
- Hipokaliemia
- Osoby ze stężeniem sodu w surowicy <105 mEq/L
- Poważne oparzenia
- Niedożywienie
- Jadłowstręt psychiczny
- Ciężkie zaburzenia elektrolitowe
- HIV/AIDS
- Niepowściągliwe wymioty ciężarnych
- Hiponatremia spowodowana dializą otrzewnową
- Encefalopatia Wernickego
Patofizjologia
Obecnie przyjęta teoria mówi, że komórki mózgowe dostosowują swoją osmolarność , zmieniając poziomy niektórych osmolitów, takich jak inozytol , betaina i glutamina, w odpowiedzi na zmienną osmolalność surowicy. W kontekście przewlekłego niskiego stężenia sodu w osoczu (hiponatremia) mózg kompensuje to poprzez zmniejszenie poziomu tych osmolitów w komórkach, tak aby mogły one pozostać względnie izotoniczne z otoczeniem i nie wchłaniać zbyt dużej ilości płynów. Odwrotna sytuacja ma miejsce w hipernatremii, w której komórki zwiększają swoje osmolity wewnątrzkomórkowe, aby nie tracić zbyt dużo płynu do przestrzeni zewnątrzkomórkowej.
Przy korekcji hiponatremii płynami dożylnymi zwiększa się napięcie zewnątrzkomórkowe, a następnie wzrasta napięcie wewnątrzkomórkowe. Kiedy korekta jest zbyt szybka, komórki mózgu nie mają wystarczająco dużo czasu, aby przystosować się do nowej toniczności, a mianowicie poprzez zwiększenie osmoli wewnątrzkomórkowej, o której była mowa wcześniej. Jeśli poziom sodu w surowicy wzrośnie zbyt szybko, zwiększona napięcie zewnątrzkomórkowe będzie nadal wypychać wodę z komórek mózgowych. Może to prowadzić do dysfunkcji komórkowej i CPM.
Diagnoza
Może być zdiagnozowana klinicznie w odpowiednim kontekście, ale może być trudne do potwierdzenia radiologicznego przy użyciu konwencjonalnych technik obrazowania. Zmiany są bardziej widoczne w MRI niż w CT, ale często pojawiają się dni lub tygodnie od wystąpienia ostrych objawów. Obrazowanie za pomocą MRI zazwyczaj pokazuje obszary hiperintensywności na obrazach T2-zależnych.
Leczenie
Aby zminimalizować ryzyko rozwoju tego stanu z jego najczęstszej przyczyny, zbyt szybkiego odwrócenia hiponatremii, hiponatremię należy korygować w tempie nieprzekraczającym 10 mmol/l/24 h lub 0,5 mEq/l/h; lub 18 milirównoważników/l/48 godz.; w ten sposób unikając demielinizacji. Nie przeprowadzono żadnych dużych badań klinicznych w celu zbadania skuteczności terapeutycznego ponownego obniżania stężenia sodu w surowicy ani innych zalecanych czasami interwencji, takich jak steroidy lub wymiana osocza. Pacjenci alkoholiczni powinni otrzymywać suplementację witaminową i formalną ocenę ich stanu odżywienia.
Po rozpoczęciu demielinizacji osmotycznej nie ma lekarstwa ani specyficznego leczenia. Opieka ma głównie charakter wspomagający. Alkoholicy zwykle otrzymują witaminy w celu uzupełnienia innych niedoborów. Korzystnymi czynnikami wpływającymi na dobry wynik w CPM bez hiponatremii były: równoczesne leczenie wszystkich zaburzeń elektrolitowych, wczesne zaangażowanie na oddziale intensywnej terapii w przypadku wystąpienia powikłań oddechowych, wczesne wprowadzenie żywienia, w tym suplementów tiaminy, ze ścisłym monitorowaniem zmian elektrolitów i podaży.
Badania doprowadziły do lepszych wyników. Badania na zwierzętach sugerują, że inozytol, podawany przed próbą skorygowania przewlekłej hiponatremii, zmniejsza nasilenie zespołu demielinizacji osmotycznej . Dalsze badania są wymagane przed zastosowaniem w tym celu inozytolu u ludzi.
Rokowanie
Chociaż tradycyjnie rokowanie uważane jest za złe, możliwy jest dobry powrót czynnościowy. U wszystkich pacjentów zagrożonych zespołem ponownego odżywienia należy ściśle monitorować elektrolity, w tym sód, potas, magnez, glukozę i fosforany. Ostatnie dane wskazują, że rokowanie u krytycznie chorych pacjentów może być nawet lepsze niż ogólnie uważa się, pomimo ciężkich początkowych objawów klinicznych i tendencji intensywistów do niedoceniania możliwej korzystnej ewolucji. Podczas gdy niektórzy pacjenci umierają, większość przeżywa, a spośród pozostałych przy życiu około jedna trzecia wraca do zdrowia; jedna trzecia jest niepełnosprawna, ale jest w stanie żyć samodzielnie; jedna trzecia jest poważnie niepełnosprawna. Trwałe niepełnosprawności wahają się od lekkich drgawek i ataksji po objawy poważnego uszkodzenia mózgu, takie jak spastyczne niedowłady czterokończynowe i zespół zamknięcia . Pewną poprawę można zauważyć w ciągu pierwszych kilku miesięcy po ustabilizowaniu się stanu.
Stopień regeneracji zależy od stopnia pierwotnego uszkodzenia aksonów.
Bibliografia
Zewnętrzne linki
| Klasyfikacja |
|---|
- MedPix Obrazy osmotycznego mieliny