Torbiele przewodu żółciowego - Choledochal cysts
| Torbiele żółciowe | |
|---|---|
| Inne nazwy | Torbiel przewodu żółciowego |
 | |
| Różne rodzaje torbieli dróg żółciowych | |
| Specjalność |
Genetyka medyczna 
|
Torbiele przewodu żółciowego (inaczej torbiel przewodu żółciowego ) są wrodzonymi schorzeniami związanymi z torbielowatym poszerzeniem dróg żółciowych . Są rzadkie w krajach zachodnich, ale nie tak rzadkie w krajach Azji Wschodniej, takich jak Japonia i Chiny.
Symptomy i objawy
Większość pacjentów ma objawy w pierwszym roku życia. Rzadko zdarza się, że objawy pozostają niewykryte do wieku dorosłego, a zwykle u dorosłych towarzyszą komplikacje. Klasyczna triada przerywanego bólu brzucha, żółtaczki i masy brzusznej w prawym górnym kwadrancie występuje tylko u mniejszości pacjentów.
U niemowląt torbiele dróg żółciowych zwykle prowadzą do niedrożności dróg żółciowych i zatrzymania żółci. Prowadzi to do żółtaczki i powiększenia wątroby . Jeśli niedrożność nie zostanie złagodzona, może dojść do trwałego uszkodzenia wątroby - bliznowacenia i marskości wątroby - z objawami nadciśnienia wrotnego (niedrożność przepływu krwi przez wątrobę) i wodobrzusza (nagromadzenie płynu w jamie brzusznej). Istnieje zwiększone ryzyko raka ściany torbieli.
U osób starszych torbiele dróg żółciowych częściej powodują bóle brzucha i sporadyczne epizody żółtaczki i czasami zapalenia dróg żółciowych (zapalenie w drogach żółciowych spowodowane rozprzestrzenianiem się bakterii z jelita do dróg żółciowych). Może również wystąpić zapalenie trzustki . Przyczyną tych powikłań może być nieprawidłowy przepływ żółci w przewodach lub obecność kamieni żółciowych.
Diagnoza
Bezpośrednia hiperbilirubinemia
Rodzaje
Zostały one podzielone na 5 typów przez Todani w 1977 roku.
Klasyfikację dokonano na podstawie lokalizacji torbieli lub poszerzenia. Podtytuły typu I do IV.
- Typ I: Najczęstsza odmiana (80-90%) z wrzecionowatym lub wrzecionowatym poszerzeniem części lub całego wspólnego przewodu żółciowego (CBD) z prawidłowym przewodem wewnątrzwątrobowym .
- Typ II: Te cysty są obecne jako izolowany uchyłek wystający z CBD.
- Typ III lub Choledochocele: powstają w wyniku poszerzenia dwunastniczej części CBD lub w miejscu styku przewodu trzustkowego .
- Typ IVa: Charakteryzuje się wielokrotnymi poszerzeniami wewnątrzwątrobowego i zewnątrzwątrobowego drzewa żółciowego .
- Typ IVb: Liczne poszerzenia obejmujące tylko zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe.
- Typ V: Torbielowate poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych bez choroby przewodów pozawątrobowych. Obecność wielu pęcherzykowych lub torbielowatych poszerzeń przewodów wewnątrzwątrobowych nazywana jest chorobą Caroliego .
- Typ VI: Izolowana torbiel przewodu torbielowatego jest niezwykle rzadką zmianą. W literaturze udokumentowano tylko pojedyncze opisy przypadków. Najpowszechniej akceptowany system klasyfikacji torbieli dróg żółciowych, klasyfikacja Todani, nie obejmuje tej zmiany. Cholecystektomia z podwiązaniem przewodu żółciowego w pobliżu przewodu żółciowego wspólnego jest lecznicza.
Leczenie
Cysty choledochal leczy się przez chirurgiczne wycięcie torbieli z utworzeniem zespolenia roux-en-Y hepaticojejunostomia / choledochojejunostomia do przewodu żółciowego . Przyszłe powikłania obejmują zapalenie dróg żółciowych i 2% ryzyko nowotworu złośliwego, który może rozwinąć się w dowolnej części dróg żółciowych. Niedawny artykuł opublikowany w Journal of Surgery zasugerował, że torbiele choledochal można również leczyć za pomocą laparoskopowej hepatojejunostomii z jednym nacięciem, uzyskując porównywalne wyniki i mniej bliznowacenie. W przypadku torbieli typu workowatego wykonuje się wycięcie i umieszczenie rurki w kształcie litery T.
Obecnie nie ma akceptowanego wskazania do interwencji płodu w leczeniu torbieli choledochal podejrzewanych w okresie prenatalnym.
Bibliografia
Linki zewnętrzne
| Klasyfikacja | |
|---|---|
| Zasoby zewnętrzne |