Rystocetyna - Ristocetin

Rystocetyna

Identyfikatory
Numer CAS
Model 3D ( JSmol )
CHEMBL
ChemSpider
Karta informacyjna ECHA	100.014.336
Identyfikator klienta PubChem
UNII
Pulpit nawigacyjny CompTox ( EPA )
InChI InChI=1S/C98H113N7O43/c1-30-50(111)20-39-22-54(30)138-55-21-33(5-12-49(55)110)63(100)88(127) 105-67-70(115)35-7-13-52-37(15-35)18-44-62-45-19-38-16-36(8-14-53(38)140-84( 45)87(83(44)139-52)148-98-86(78(123)74(119)59(144-98)29-135-94-80(125)75(120)69(114) 32(3)137-94)147-97-85(77(122)73(118)58(27-107)143-97)146-95-79(124)71(116)51(112)28- 134-95)82(145-60-25-46(99)68(113)31(2)136-60)47-10-9-41(93(132)133-4)42-23-40( 108)24-56(141-96-81(126)76(121)72(117)57(26-106)142-96)61(42)43-17-34(6-11-48(43) 109)64(89(128)101-47)102-91(130)66(62)104-90(129)65(39)103-92(67)131/h5-8,11-17,20- 24,31-32,41,46-47,51,57-60,63-82,85-86,94-98,106-126H,9-10,18-19,25-29,99-100H2,1- 4H3,(H,101,128)(H,102,130)(H,103,131)(H,104,129)(H,105,127)/t31-,32+,41-,46+,47?,51-,57+,58 -,59-,60+,63?,64?,65?,66?,67+,68-,69+,70+,71-,72+,73-,74-,75-,76-, 77+,78+,79+,80-,81-,82+,85+,86-,94-,95+,96+,97-,98+/m0/s1 Tak Klucz: SGAHMTIMAXYJKX-JWVHJGEPSA-N Tak InChI=1/C98H113N7O43/c1-30-50(111)20-39-22-54(30)138-55-21-33(5-12-49(55)110)63(100)88(127) 105-67-70(115)35-7-13-52-37(15-35)18-44-62-45-19-38-16-36(8-14-53(38)140-84( 45)87(83(44)139-52)148-98-86(78(123)74(119)59(144-98)29-135-94-80(125)75(120)69(114) 32(3)137-94)147-97-85(77(122)73(118)58(27-107)143-97)146-95-79(124)71(116)51(112)28- 134-95)82(145-60-25-46(99)68(113)31(2)136-60)47-10-9-41(93(132)133-4)42-23-40( 108)24-56(141-96-81(126)76(121)72(117)57(26-106)142-96)61(42)43-17-34(6-11-48(43) 109)64(89(128)101-47)102-91(130)66(62)104-90(129)65(39)103-92(67)131/h5-8,11-17,20- 24,31-32,41,46-47,51,57-60,63-82,85-86,94-98,106-126H,9-10,18-19,25-29,99-100H2,1- 4H3,(H,101,128)(H,102,130)(H,103,131)(H,104,129)(H,105,127)/t31-,32+,41-,46+,47?,51-,57+,58 -,59-,60+,63?,64?,65?,66?,67+,68-,69+,70+,71-,72+,73-,74-,75-,76-, 77+,78+,79+,80-,81-,82+,85+,86-,94-,95+,96+,97-,98+/m0/s1 Klucz: SGAHMTIMAXYJKX-JWVHJGEPBW
UŚMIECH CC1C(C(CC(O1)OC2C3C(=O)NC(C4=CC(=CC(=C4C5=C(C=CC(=C5))C(C(=O)N3)NC(=O)C6C7= CC(=C(C(=C7)OC8=CC=C2C=C8)OC9C(C(C(C(O9)COC1C)(C(C(O1)C)O)O)O)O)O) OC1C(C(C(C(O1)CO)O)O)OC1C(C(C(CO1)O)O)O)OC1=CC=C(C=C1)C(C1C(=O)NC(C2 =CC(=C(C(=C2)O)C)OC2=C(C=CC(=C2)C(C(=O)N1)N)O)C(=O)N6)O)O) OC1C(C(C(C(O1)CO)O)O)O)O)C(=O)O)N)O
Nieruchomości
Wzór chemiczny	C 94 H 108 N 8 O 44
Masa cząsteczkowa	2053.89052
O ile nie zaznaczono inaczej, dane podano dla materiałów w ich stanie standardowym (przy 25 °C [77 °F], 100 kPa).
n zweryfikuj  ( co to jest   ?) Takn
Referencje do infoboksu

Ristocetyna jest antybiotykiem glikopeptydowym otrzymywanym z Amycolatopsis lurida , wcześniej stosowanym w leczeniu infekcji gronkowcowych . Nie jest już stosowany klinicznie, ponieważ powodował małopłytkowość i aglutynację płytek . Obecnie jest używany wyłącznie do badania tych funkcji in vitro w diagnostyce stanów takich jak choroba von Willebranda (vWD) i zespół Bernarda-Souliera . Aglutynacja płytek spowodowana przez rystocetynę może wystąpić tylko w obecności multimerów czynnika von Willebranda , więc jeśli rystocetyna zostanie dodana do krwi pozbawionej tego czynnika (lub jego receptora – patrz poniżej), płytki krwi nie będą się zlepiać.

Poprzez nieznany mechanizm, antybiotyk rystocetyna powoduje, że czynnik von Willebranda wiąże glikoproteinę Ib receptora płytkowego (GpIb), więc po dodaniu rystocetyny do normalnej krwi powoduje aglutynację.

W niektórych typach vWD (typ 2B i typ płytkowy) nawet bardzo małe ilości rystocetyny powodują agregację płytek krwi, gdy stosuje się osocze bogatopłytkowe pacjenta . Ten paradoks tłumaczy się tym, że te typy mają mutacje wzmocnienia funkcji, które powodują, że multimery vWD o wysokiej masie cząsteczkowej ściślej wiążą się z ich receptorami na płytkach krwi (łańcuchy alfa receptorów glikoproteiny Ib (GPIb) ). W przypadku vWD typu 2B w mutacji nabycia funkcji uczestniczy czynnik von Willebranda (gen VWF), a w vWD typu płytkowego obiektem mutacji jest receptor (GPIb). To zwiększone wiązanie powoduje vWD, ponieważ multimery o dużej masie cząsteczkowej są usuwane z krążenia w osoczu, ponieważ pozostają one połączone z płytkami krwi pacjenta. Tak więc, jeśli stosuje się osocze ubogie w płytki krwi pacjenta, test kofaktora ristocetyny nie będzie aglutynować wystandaryzowanych płytek krwi (tj. połączonych płytek krwi od zdrowych dawców, utrwalonych w formalinie), podobnie jak w przypadku innych typów vWD.

We wszystkich postaciach testu z rystocetyną płytki krwi są utrwalane w formalinie przed testem, aby zapobiec uwalnianiu czynnika von Willebranda przechowywanego w ziarnistościach płytek krwi i uczestniczenia w agregacji płytek. Zatem aktywność kofaktora ristocetyny zależy tylko od wielkocząsteczkowych multimerów czynnika obecnych w krążącym osoczu.

Bibliografia