Niezróżnicowany rak zatokowo-nosowy - Sinonasal undifferentiated carcinoma
| Niezróżnicowany rak zatokowo-nosowy | |
|---|---|
 | |
| Micrograph z sinonasal niezróżnicowanej raka. Bejca H&E . | |
| Specjalność | Chirurgia laryngologiczna |
Niezróżnicowany rak zatokowo-nosowy jest rzadkim, agresywnym typem nowotworu, który wywodzi się z nabłonka lub wyściółki nosa lub zatok .
Symptomy i objawy
W większości przypadków objawy pojawiają się w zaawansowanym stadium choroby. Mogą one obejmować między innymi:
- Krwotok z nosa
- Niedrożność nosa
- Proptoza (przemieszczenie oka)
- Zmiany wizji
- Bół głowy
Patologia
Mechanizm leżący u podstaw jest nieznany, jednak Gelbard i in. zbadali 12 onkogenów lub znanych „gorących punktów” genu supresorowego guza, w których wiadomo, że mutacje w tych regionach powodują inne rodzaje neuroraków. Zbadali także polimorfizmy pojedynczego nukleotydu zlokalizowane w czynniku wzrostu śródbłonka naczyniowego, aby znaleźć miejsca dla precyzyjnie ukierunkowanych środków terapeutycznych.
Badania oparte na spektroskopii przeprowadzone w tym badaniu zidentyfikowały 95 powszechnych mutacji w 12 hotspotach. Spośród 95 polimorfizmów pojedynczego nukleotydu żaden nie wykazywał genotypu będącego mutacją aktywującą.
Niski mag.
Wysoka mag.
Diagnoza
Rak zatokowo-nosowy niezróżnicowany jest rzadkim i agresywnym typem nowotworu wywodzącym się z warstwy nabłonkowej jamy nosowej lub zatok przynosowych. Po raz pierwszy zdiagnozowano to w 1987 roku.
Agresywny charakter nowotworu w połączeniu z zaawansowanym stadium choroby po przedstawieniu prowadzi do niskiej przeżywalności.
Molekularny charakter mutacji powodującej raka zatok przynosowych jest wciąż słabo poznany
Leczenie
Opublikowane odkrycia dotyczące niezróżnicowanego raka zatokowo-nosowego sugerują, że leczenie multimodalne lub wiele procesów połączonych w jedną strategię leczenia daje pacjentom najlepszą możliwą szansę na przeżycie.
Przetestowano różne kombinacje i długość pomiędzy zabiegiem chirurgicznym, radioterapią i chemioterapią.
Ustalenia Mendenhalla i in. sugerują , że zabieg chirurgiczny połączony z radioterapią i równoczesną chemioterapią jest bardziej skuteczny niż radioterapia połączona z chemioterapią indukowaną lub podtrzymującą .
Rokowanie
W metaanalizie 28 opublikowanych prac, obejmujących 158 pacjentów z niezróżnicowanym rakiem zatokowo-nosowym ze średnio 14-miesięcznym okresem obserwacji, 25% pacjentów żyło bez objawów choroby, 22,4% żyło z obecnością choroby , a 52,6% zmarło z powodu choroby.
Zobacz też
Bibliografia
Zewnętrzne linki
| Klasyfikacja |
|---|