Agenezja szyjki macicy - Cervical agenesis
| Agenezja szyjki macicy | |
|---|---|
| Inne nazwy | Atrezja szyjki macicy, dysgeneza szyjki macicy |
| Specjalność | Ginekologia |
Agenezję szyjki jest wrodzone zaburzenie z żeńskiego układu rozrodczego , która przejawia się w nieobecności szyjki , struktura łącząca pomiędzy macicy i pochwy . Łagodniejsze postacie stanu, w którym szyjka macicy jest obecna, ale zdeformowana i niefunkcjonalna, są znane jako atrezja szyjki macicy lub dysgeneza szyjki macicy .
Prezentacja
Pacjenci z agenezją szyjki macicy typowo pojawiają się we wczesnym okresie dojrzewania, w okolicach pierwszej miesiączki , z brakiem miesiączki i cyklicznym bólem miednicy spowodowanym niedrożnością krwawienia miesiączkowego z macicy.
Komplikacje
Nieleczone gromadzenie się płynu menstruacyjnego w macicy spowodowane agenezją szyjki macicy może prowadzić do hematokolpii , hematosalpinx , endometriozy , endometrioma i zrostów miednicy .
Patofizjologia
Agenezja szyjki macicy pojawia się podczas rozwoju płodu , w którym to czasie przewód okołonerkowy nie może kanalizować się w tworzeniu się szyjki macicy.
Diagnoza
Rozpoznanie agenezji szyjki macicy można przeprowadzić za pomocą rezonansu magnetycznego , który służy do określenia obecności lub braku szyjki macicy. Chociaż MRI może wykryć brak szyjki macicy (agenezję), nie jest w stanie wykazać dysgenezji szyjki macicy (gdzie szyjka jest obecna, ale zdeformowana). Ultrasonografia jest mniej wiarygodnym badaniem obrazowym, ale często jest pierwszym wyborem dla ginekologów w celu ustalenia diagnozy i może zidentyfikować hematometrię wtórną do agenezji szyjki macicy.
Zarządzanie
Pierwsza linia leczenia po postawieniu diagnozy zazwyczaj obejmuje podanie złożonej doustnej tabletki antykoncepcyjnej , octanu medroksyprogesteronu lub agonisty hormonu uwalniającego gonadotropiny w celu zahamowania miesiączki, a tym samym złagodzenia bólu. Chirurgicznie agenezja szyjki macicy była historycznie leczona poprzez histerektomię (usunięcie macicy) w celu złagodzenia objawów spowodowanych przez hematocolpos (nagromadzenie płynu menstruacyjnego w pochwie). Inne chirurgiczne metody postępowania obejmują utworzenie zespolenia między macicą a pochwą poprzez neowaginoplastykę lub rekanalizację szyjki macicy. Wyniki w tych przypadkach są na ogół słabe, ponieważ naturalne funkcje szyjki macicy - takie jak wytwarzanie śluzu i zapewnianie bariery przed infekcją wstępującą - nie mogą być odtworzone. Ponadto wskaźnik powodzenia zespolenia maciczno-pochwowego jest mniejszy niż 50%, a większość pacjentek wymaga wielu operacji, podczas gdy u wielu występuje zwężenie szyjki macicy . Mimo to odnotowano kilka ciąż u kobiet z agenezją szyjki macicy, które przeszły leczenie chirurgiczne.
Epidemiologia
Szacuje się, że agenezja szyjki macicy występuje u 1 na 80 000 kobiet. Często wiąże się z deformacją pochwy; jedno z badań wykazało, że 48% pacjentek z agenezją szyjki macicy miało normalną, funkcjonalną pochwę, podczas gdy reszcie przypadków towarzyszyła hipoplazja pochwy .
Zobacz też
Bibliografia
Zewnętrzne linki
| Klasyfikacja |
|---|