Zespół pustego sella - Empty sella syndrome

Zespół pustego sella
Inne nazwy Przysadka - zespół pustego siodła
Pusty sella MRI.png
MRI pustej Sella
Specjalność Endokrynologia Edytuj to na Wikidanych
Objawy Wnętrostwo
Powoduje Pajęczynówka uciska gruczoł (inna możliwość to nowotwór, radioterapia)
Metoda diagnostyczna MRI, tomografia komputerowa
Lek Zarządzaj nieprawidłowymi poziomami hormonów

Zespół siodła pusty jest sytuacja, gdy w przysadce skurczy się lub ulega spłaszczeniu napełniania tureckiego siodła z płynu mózgowo-rdzeniowego , a nie normalnego przysadki. Można go wykryć w ramach diagnostyki zaburzeń przysadki lub jako przypadkowe odkrycie podczas obrazowania mózgu.

Symptomy i objawy

Przetrwały przewód tętniczy

Jeśli występują objawy, osoby z pustym zespołem siodła mogą mieć bóle głowy i utratę wzroku. Dodatkowe objawy byłyby związane z niedoczynnością przysadki . Dodatkowe objawy są następujące:

Przyczyna

Przysadka mózgowa

Przyczyna tego stanu jest podzielona na pierwotną i wtórną w następujący sposób:

  • Przyczyną tego schorzenia w postaci wtórnego pustego siodła siodełkowego jest uszkodzenie gruczołu przez guz lub zabieg chirurgiczny, jest to nabyta forma schorzenia.
  • ~70% pacjentów z idiopatycznym nadciśnieniem śródczaszkowym będzie miało pusty siodełko w MRI
  • Przyczyną pierwotnego pustego siodła siodła jest wada wrodzona ( przepona siodła )

Mechanizm

Prawidłowy mechanizm przysadki mózgowej kontroluje układ hormonalny , co ma wpływ na wzrost, rozwój płciowy i czynność kory nadnerczy . Gruczoł dzieli się na przednią i tylną .

Jego patofizjologia jest taka, że ​​osoby dotknięte tą chorobą mogą mieć nagromadzony płyn mózgowo-rdzeniowy , co z kolei powoduje ciśnienie wewnątrzczaszkowe prowadzące do bólów głowy .

Diagnoza

Pusty sella w MRI

Rozpoznanie zespołu pustego siodła, wykonane na podstawie badania (i testu), może wiązać się z wczesnym początkiem dojrzewania , niedoborem hormonu wzrostu lub dysfunkcją przysadki (w młodym wieku). Dodatkowo jest:

  • tomografia komputerowa
  • Skany MRI

Klasyfikacja

Istnieją dwa rodzaje zespołu pustego siodła: pierwotny i wtórny .

  • Pierwotny zespół pustego siodła występuje, gdy niewielka anatomiczna wada nad przysadką zwiększa ciśnienie w siodle tureckim i powoduje spłaszczenie siodła wzdłuż wewnętrznych ścian wnęki siodła tureckiego. Pierwotny zespół pustego siodła wiąże się z otyłością i wzrostem ciśnienia śródczaszkowego u kobiet. W większości przypadków, zwłaszcza u osób z pierwotnym zespołem pustego siodła, nie ma objawów i nie wpływa na długość życia ani zdrowie. Niektórzy badacze oszacowali, że mniej niż 1% osób dotkniętych chorobą kiedykolwiek rozwija objawy choroby.
  • Wtórny zespół pustego siodła jest wynikiem cofania się przysadki w jamie po urazie , zabiegu chirurgicznym lub radioterapii . Osoby z wtórnym zespołem pustego siodła z powodu uszkodzenia przysadki mają objawy, które odzwierciedlają utratę funkcji przysadki, takie jak nietolerancja na stres i infekcje.

Diagnostyka różnicowa

Główną różnicą, którą należy wziąć pod uwagę w zespole pustego siodła, jest nadciśnienie śródczaszkowe , zarówno o nieznanych, jak i wtórnych przyczynach, oraz torbiel naskórkowa , która może imitować płyn mózgowo-rdzeniowy ze względu na swoją niską gęstość w tomografii komputerowej , chociaż MRI zwykle pozwala odróżnić tę drugą diagnozę.

Leczenie

Jeśli chodzi o postępowanie, o ile zespół nie powoduje innych problemów medycznych, leczenie zaburzeń endokrynologicznych związanych z wadą przysadki jest objawowe, a zatem wspomagające; jednak w niektórych przypadkach może być konieczna operacja.

Bibliografia

Dalsza lektura

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne