Autoimmunologiczne zapalenie przysadki - Autoimmune hypophysitis

Autoimmunologiczne zapalenie przysadki
Inne nazwy Limfocytowe zapalenie przysadki
Specjalność Endokrynologia

Autoimmunologiczne zapalenie przysadki określa się jako zapalenie przysadki mózgowej spowodowane autoimmunizacją .

Symptomy i objawy

Autoimmunologiczne zapalenie przysadki może prowadzić do niedoboru jednego lub więcej hormonów przysadki, powodując centralną moczówkę prostą w przypadku zajęcia tylnego przysadki mózgowej, a także ośrodkową niewydolność nadnerczy i centralną niedoczynność tarczycy w przypadku zajęcia przedniego płata przysadki. Objawy zależą od dotkniętej części przysadki. Limfocytowe zapalenie przysadki mózgowej (LAH) występuje, gdy komórki przedniego płata przysadki są dotknięte autoimmunologicznym stanem zapalnym skutkującym brakiem objawów, niewydolnością nadnerczy (jeśli dotyczy to komórek produkujących ACTH ), niedoczynnością tarczycy (jeśli komórki produkujące TSH są uszkodzone) lub hipogonadyzmem (jeśli Zaangażowane są komórki produkujące LH i/lub FSH ). W niektórych przypadkach obecność stanu zapalnego w przysadce prowadzi do przerwania przepływu dopaminy z podwzgórza do przysadki, powodując wysoki poziom hormonu prolaktyny i często w konsekwencji produkcję mleka z piersi (u starszych dziewcząt i kobiet) . Limfocytowe zapalenie lejkowato- przysadkowe (LINH) występuje, gdy zaatakowana jest tylna przysadka, powodując moczówka prosta . Zarówno LAH, jak i LINH mogą również prowadzić do objawów guza wewnątrzczaszkowego, takich jak ból głowy lub zaburzenia widzenia, czyli niedowidzenie dwuskroniowe . Przysadka produkuje wiele hormonów odnoszące się do różnych funkcji metabolicznych . Wystarczająco niska produkcja niektórych hormonów przysadki może być śmiertelna, prowadząc do niewydolności tarczycy lub nadnerczy . Typowe objawy to nudności, wymioty, zmęczenie, utrata libido, brak miesiączki i zawroty głowy. Szacuje się, że zazwyczaj potrzeba od 12 do 40 lat, zanim autoimmunologiczne destrukcje ujawnią objawy. Zdarzały się jednak przypadki pojedynczych ataków w wyniku reakcji na lek (tj. zastosowanie przeciwciała blokującego ipilimumab ) lub zdarzeń idiopatycznych, które objawiały się objawami, które mogą ustąpić po stosunkowo krótkim okresie leczenia (tj. 1 rok stosowania kortykoidów lub innych leków immunosupresyjnych). ). Regułą jest jednak szybszy rozwój choroby, gdy pojawia się ona w trakcie lub wkrótce po ciąży (nawet po poronieniu lub aborcji). Rzeczywiście, autoimmunologiczne zapalenie przysadki występuje częściej podczas ciąży i wkrótce po ciąży niż w jakimkolwiek innym czasie.

Przeciwciała

80% pacjentów z przeciwciałami przysadkowymi ma również przeciwciała przeciwko tarczycy lub jej hormonom. Podobnie, 20% pacjentów z autoimmunologiczną tarczycą ma również przeciwciała przysadkowe. Wynika z tego, że podgrupa pacjentów z tarczycą może mieć chorobę związaną z autoimmunologicznym zapaleniem przysadki. Ostatnie badania skupiły się na defektie genu CTLA-4, który w połączeniu z innymi czynnikami może skutkować autoimmunizacją skupiającą się głównie na niektórych gruczołach dokrewnych, w tym przysadce mózgowej i tarczycy.

Przyczyna

Diagnoza

Limfocytowe zapalenie przysadki nadal jest diagnozą wykluczającą, a histopatologia z biopsją tkanki jest potrzebna do ostatecznej diagnozy.[3] Jednak dane kliniczne, laboratoryjne i obrazowanie mogą pomóc w diagnozie.[8] Przede wszystkim pacjenci z objawami niedoczynności przysadki muszą zostać poddani ocenie funkcji hormonów przysadki. Biopsja jest jedynym sposobem dokładnej diagnozy, ponieważ nie odkryto autoantygenu . Biopsja przysadki nie jest łatwa do wykonania w sposób bezpieczny, ponieważ znajduje się pod mózgiem, jednak istnieje test wykrywający przeciwciała przeciwko przysadce bez biopsji: autoprzeciwciała przeciwko M(r) 49 000 białka cytozolowego przysadki mogą stanowić markery procesu immunologicznego wpływ na przysadkę mózgową. Testy na prawidłową produkcję hormonów przysadki są drogie, a w niektórych przypadkach trudne do wykonania. Ponadto niektóre poziomy hormonów różnią się znacznie w ciągu dnia i w odpowiedzi na czynniki metaboliczne, co utrudnia kalibrację nieprawidłowych poziomów, co dodatkowo utrudnia diagnozę. Ocenę pod kątem innych chorób autoimmunologicznych i zapalnych należy również przeprowadzić poprzez uzyskanie pełnej morfologii krwi, pełnego panelu metabolicznego, białka c-reaktywnego, szybkości sedymentacji erytrocytów, przeciwciał przeciwjądrowych i przynajmniej przeciwciał toczniowych. MRI przysadki ze wzmocnieniem gadolinowym jest również wyobrażeniem z wyboru i ważne jest, aby odróżnić limfocytarne zapalenie przysadki od gruczolaka przysadki.

Leczenie

Zapalenie ustępuje zwykle po kilku miesiącach leczenia glikokortykosteroidami. W przypadku pacjentów, u których nie nastąpiła poprawa po zastosowaniu kortykosteroidów lub nawrót choroby po leczeniu kortykosteroidami, można również zastosować leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat, azatiopryna i cyklosporyna. Zdarzały się również przypadki, w których agoniści dopaminy, tacy jak kabergolina/bromokryptyna, byli również z powodzeniem stosowani u osób z hiperprolaktynemią z powodu zapalenia przysadki. Operacja jest opcją tylko dla osób cierpiących na problemy ze wzrokiem / oftalmoplegię, masywny efekt kompresji pobliskich struktur lub dla tych, którzy wymagają histologii do diagnozy.

Epidemiologia

W Szwecji przeprowadzono szeroko zakrojone badanie na zwłokach, w którym wykonano biopsje setek przysadek mózgowych. Badanie wykazało, że być może aż 5% populacji doświadcza pewnej autoimmunologicznej destrukcji przysadki. Następnie postawiono hipotezę, że być może połowa z tych osób wykazuje lub może doświadczać objawów klinicznych. Częstość występowania wszystkich typów zapalenia przysadki jest niska, z częstością około 1 na 9 milionów. Uważa się jednak, że może to być niedoszacowanie, zwłaszcza ze względu na niedawne stosowanie inhibitorów immunologicznych punktów kontrolnych w leczeniu raka, które mają endokrynologiczne skutki uboczne wpływające na przysadkę mózgową. Chociaż przypadki były zgłaszane u dzieci i osób starszych, średni wiek rozpoznania u mężczyzn wynosi 44,7 lat, a średni wiek rozpoznania u kobiet to 34 lata.

Historia

Autoimmunologiczny atak przysadki, skutkujący obniżoną produkcją hormonów, został po raz pierwszy wykryty w wyniku autopsji w 1962 roku. Sekcja zwłok wykazała zniszczenie przysadki i tarczycy zgodne z atakiem autoimmunologicznym i obejmowało zanik nadnerczy. Gdy obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego stało się bardziej dostępne, diagnoza gwałtownie wzrosła. Obecnie uważa się, że choroba jest znacznie bardziej powszechna niż jest diagnozowana. Niemniej jednak autoimmunologiczne zapalenie przysadki jest często określane jako choroba rzadka, a najnowsze szacunki dotyczące jej występowania określają wartość około 5 na milion.

Zobacz też

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne