Podostre zwyrodnienie połączone rdzenia kręgowego - Subacute combined degeneration of spinal cord
Podostre zwyrodnienie połączone rdzenia kręgowego | |
---|---|
Schemat głównych pęczków rdzenia kręgowego. (W podostrym zwyrodnieniu złożonym rdzenia kręgowego termin „łączny” odnosi się do faktu, że dotyczy to zarówno kolumn grzbietowych, jak i bocznych dróg korowo-rdzeniowych , w przeciwieństwie do tabes dorsalis, które jest selektywne dla kolumn grzbietowych.) | |
Specjalność | Neurologia |
Zwyrodnienie powrózkowe rdzenia kręgowego , znany również jako Lichtheim „choroba lub objaw Putnam-Dana odnosi się do zwyrodnienia tylnej i bocznych kolumn z rdzenia kręgowego wskutek witaminy B 12 niedoboru (najczęściej), niedoboru witaminy E , i niedobór miedzi . Zwykle wiąże się z niedokrwistością złośliwą .
Symptomy i objawy
Początek jest stopniowy i jednolity. Patologiczne odkrycia podostrego zwyrodnienia złożonego składają się z niejednolitych ubytków mieliny w kolumnach grzbietowych i bocznych. Pacjenci zgłaszają się z osłabieniem nóg, ramion i tułowia oraz mrowieniem i drętwieniem, które stopniowo się pogarszają. Mogą również występować zmiany widzenia i zmiana stanu psychicznego. Może rozwinąć się obustronny niedowład spastyczny , a czucie ucisku, wibracji i dotyku ulega zmniejszeniu. Widoczny jest pozytywny znak Babińskiego . Długotrwały niedobór witaminy B 12 prowadzi do nieodwracalnego uszkodzenia systemu nerwowego. Mielopatia wakuolarna związana z HIV może objawiać się podobnym wzorem demielinizacji kolumny grzbietowej i przewodu korowo- rdzeniowego .
To była myśl, że jeśli ktoś jest niedobór witaminy B 12 i kwasu foliowego , witamina B 12 niedobór musi być traktowany jako pierwszy. Jednak podstawa to zostało zakwestionowane, chociaż ze względów etycznych nie jest już w stanie być badane, czy „Neuropatia jest bardziej dotkliwe w wyniku dając kwas foliowy witaminy B 12 - osoby z niedoborem”. A gdyby tak było, mechanizm pozostaje niejasny.
Podawanie tlenku azotu znieczulenia może przyspieszyć podostrą połączeniu zwyrodnienia u osób z subkliniczną witaminy B 12 niedoboru, a chroniczne tlenek azotu może spowodować, że nawet u osób o normalnej B 12 poziomów. Dysfunkcja kolumny tylnej zmniejsza czucie wibracji i propriocepcję (odczucie stawu). Dysfunkcja bocznych dróg korowo-rdzeniowych powoduje spastyczność, a dysfunkcja grzbietowego odcinka rdzeniowo- móżdżkowego - ataksję .
Przyczyna
W ogóle, najczęstszą przyczyną tego stanu jest niedobór witaminy B 12 . Może to być spowodowane niedoborem pokarmowym, złym wchłanianiem w końcowym odcinku jelita krętego , brakiem wewnętrznego czynnika wydzielanego z komórek okładzinowych żołądka lub niskim pH żołądka hamującym przyłączanie się czynnika wewnętrznego do receptorów jelita krętego.
Niedobór witaminy E , który jest związany z zaburzeniami wchłaniania , takimi jak mukowiscydoza i zespół Bassena- Kornzweiga , może powodować podobne objawy z powodu zwyrodnienia kolumn grzbietowych .
Diagnoza
Serum witamina B 12 , kwas methylmalonic , Test Schillinga , a pełna morfologia krwi, patrząc na niedokrwistość megaloblastyczna jeśli istnieje również niedobór kwasu foliowego lub niedokrwistość makrocytową . Test Schillinga nie jest już dostępny w większości obszarów.
Obrazy MRI-T2 mogą ujawnić zwiększony sygnał w istocie białej rdzenia kręgowego, głównie w tylnych kolumnach i prawdopodobnie w drogach rdzeniowo-wzgórzowych.
Leczenie
Terapia z witaminą B 12 powoduje częściowe do całkowitego wyleczenia, gdzie SACD zostało spowodowane przez witamina B 12 niedoboru, w zależności od czasu trwania i stopnia neurodegeneracyjne .
Bibliografia
Zewnętrzne linki
Klasyfikacja | |
---|---|
Zasoby zewnętrzne |