Rak moczowodu - Urachal cancer

Rak moczowodu
Rak moczowodu - duża mag.jpg
Micrograph z urachal raka (po prawej) i obrazu niezłośliwych dróg moczowych (na lewo od obrazu). Plama H&E .
Specjalność Onkologia  Edytuj to w Wikidanych

Rak moczowodu jest bardzo rzadkim typem raka wywodzącym się z moczowodu lub jego pozostałości. Choroba może wynikać z metaplazji nabłonka gruczołowego lub pozostałości nabłonka embrionalnego pochodzących z regionu kloaki.

Występuje u około jednej osoby na 1 milion osób rocznie, w zależności od regionu geograficznego. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety, głównie w 5. dekadzie życia, ale choroba może wystąpić także w innych grupach wiekowych.

Może dotyczyć pęcherza moczowego , ale nie jest rakiem pęcherza w zwykłym tego słowa znaczeniu. Rak moczowodu może wystąpić w dowolnym miejscu wzdłuż dróg moczowych.

Hue i Jacquin wspominali o raku moczowodu w 1863 r., A następnie T. Cullen w 1916 r. O chorobach pępka, podczas gdy C. Begg dalej scharakteryzował raka moczowodu w latach trzydziestych XX wieku. Szczegółowe schematy diagnostyczne i etapowe zostały zaproponowane przez Sheldona i wsp. W 1984 r., Które są nadal szeroko stosowane.

Klasyfikacja

Rak moczowodu jest zwykle gruczolakorakiem (około 90%), najczęściej o histologii śluzowej / koloidalnej. Inne rzadkie typy to rak urotelialny , rak płaskonabłonkowy , rak neuroendokrynny i mięsak .

Objawy i oznaki

Rak moczowodu może istnieć przez kilka lat bez żadnych objawów. Najczęstszym początkowym objawem jest krwiomocz, który pojawia się, gdy guz moczowy przedostał się przez ścianę pęcherza moczowego, ale mucynuria (mucyna w moczu), miejscowy ból lub obrzęk, nawracające zakażenia miejscowe lub dróg moczowych i wydzielina z pępowiny mogą (ale nie zawsze) widziany.

Przyczyny

Mechanizm

Diagnoza

Według American Urological Association kryteria diagnostyczne są następujące:

  1. Guz znajduje się głównie w sklepieniu pęcherza.
  2. Brak objawów zapalenia pęcherza moczowego gruczołowego na powierzchni pęcherza. Te wyniki mogą być zmianami prekursorowymi pierwotnego gruczolakoraka pęcherza.
  3. Brak historii innego pierwotnego gruczolakoraka o tej samej morfologii.

Tkanka do analizy histologicznej jest zwykle uzyskiwana poprzez przezcewkową resekcję guza pęcherza moczowego (TURBT).

Diagnoza histopatologiczna

Rak moczowodu - immunohistochemia CDX2
Przypadek urachal gruczolakoraka wykazującą immunohistochemiczne CDX2 -positivity z typowym jądrowego barwienia. Powiększenie 200x.

Zgodnie z aktualną wersją (wyd. 4) klasyfikacji WHO guzów układu moczowego, rozpoznanie gruczolakoraka moczowodu zwykle wymaga lokalizacji guza w sklepieniu pęcherza i / lub ścianie przedniej, epicentrum guza w ściany pęcherza, brak rozległego zapalenia pęcherza moczowego i / lub gruczołowego zapalenia pęcherza moczowego poza sklepieniem lub przednią ścianą oraz brak innego podobnego guza o strukturze pierwotnej w innym miejscu ciała. W rozpoznaniu może pomóc pozostałość moczowodu związana z guzem. Ponadto zaproponowano inne systemy diagnostyczne również dla raka moczowodu, który nie jest gruczolakorakiem.

Barwienie immunohistochemiczne jest zwykle mniej pomocne w histopatologicznej diagnostyce różnicowej gruczolakoraków moczowodu.

Obrazowanie

Skany CT i MRI są przydatne do oceny miejscowej inwazji i przerzutów do węzłów chłonnych i innych części ciała. Poza tym w 32-46% przypadków wykazują zwapnienia, co bardzo wskazuje na chorobę.

Leczenie

Postępowanie chirurgiczne to resekcja en bloc pęcherza, pozostałości moczowodu i pępka. Wydaje się, że w zaawansowanych stadiach radioterapia nie prowadzi do wystarczających wskaźników odpowiedzi. Jednak schematy chemioterapii zawierające 5-FU (i cisplatynę ) zostały opisane jako przydatne w tych przypadkach. W ostatnich latach wykazano, że terapie celowane są przydatne w raportach pojedynczych przypadków. Leki te obejmowały sunitynib , gefitynib , bewacyzumab i cetuksymab .

Markery surowicy do monitorowania

Pomiar stężenia CEA , CA19-9 i CA125 w surowicy może być pomocny w monitorowaniu raka moczowodu

Wyniki

Przeżycie 5-letnie szacuje się na 25–61%. Do gorszych czynników prognostycznych należy zaliczyć obecność resztkowego guza na brzegu wyciętego materiału (R +), naciekanie otrzewnej i przerzuty .

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne