Skaczący Francuzi z Maine - Jumping Frenchmen of Maine

Skaczący Francuzi z Maine była grupa 19-wiecznych drwali , którzy wykazują rzadką chorobę nieznanego pochodzenia. Zespół ten pociąga za sobą przesadny odruch przestrachu, który można opisać jako niekontrolowany „skok”; osoby z tym stanem mogą wykazywać nagłe ruchy we wszystkich częściach ciała. Zespół skaczących Francuzów ma pewne objawy z innymi zaburzeniami przestraszenia.

Osoby z tym stanem zostały po raz pierwszy znalezione w regionie Moosehead Lake w stanie Maine i zostały po raz pierwszy opisane przez George'a Millera Bearda w 1878 roku.

objawy i symptomy

George Miller Beard odnotował osoby, które byłyby posłuszne każdemu rozkazowi wydanemu nagle, nawet jeśli oznaczało to uderzenie ukochanej osoby; Skaczący Francuzi wydawali się reagować nienormalnie na nagłe bodźce. Częściej występujące i mniej intensywne objawy polegały na podskakiwaniu, krzykach i uderzaniu. Osoby te wykazywały oburzające wybuchy, a wielu opisywało siebie jako łaskotki i nieśmiałe. Inne przypadki dotyczyły echolalii (powtarzających się wokalizacji wykonywanych przez inną osobę) i echopraksji (powtarzających się ruchów wykonywanych przez inną osobę). Beard zauważył, że mężczyźni byli „sugerowani” i „nie mogli powstrzymać się od powtórzenia słowa lub dźwięków, które pochodziły od osoby, która im rozkazała, tak samo jak nie mogli pomóc uderzać, upuszczać, rzucać, skakać lub ruszać”.

Przyczyny

Przyczyna zespołu skaczących Francuzów jest nieznana. Jedna z teorii głosi, że jest to choroba genetyczna. Obserwacja 50 przypadków wykazała, że ​​zaburzenie było zlokalizowane i skoncentrowane w północnych regionach Maine. Czternaście z tych przypadków stwierdzono w czterech rodzinach. Inny zestaw przypadków stwierdzono w jednej rodzinie, w której ojciec, jego dwaj synowie i dwoje wnuków wykazywali zachowanie „skakania”.

Może to być również syndrom związany z kulturą lub ukształtowany nawyk. Ci francuscy „skoczkowie” mieszkali w bardzo odległym regionie i większość z nich była drwalami. Ten rodzaj małej społeczności pozwoliłby większości przystosować się do tego rodzaju reakcji. Również przypadki, w których wielu jest nieśmiałych, mogą sugerować, że „skoczek” został pozytywnie wzmocniony przez nagłą uwagę jako rozrywkę dla grupy.

W 1885 roku Georges Gilles de la Tourette włączył syndrom skaczących Francuzów do typologii „konwulsyjnej choroby tikowej”; Badania nad tym schorzeniem w latach 80. podają w wątpliwość, czy zjawisko to faktycznie było stanem fizycznym podobnym do zespołu Tourette'a . Dokumentacja bezpośredniej obserwacji „Skaczących Francuzów” była skąpa i chociaż kilku badaczy zarejestrowało dowody wideo, które wykazały, że stan jest prawdziwy, MH i JM Saint-Hilaire na podstawie badania ośmiu dotkniętych chorobą osób doszli do wniosku, że został on wywołany przez warunki w ich obozy drwali i były psychologiczne, a nie neurologiczne.

Diagnostyka różnicowa

Skoki Francuzów z Maine należy odróżnić od innych schorzeń obejmujących odruch przestrachu lub tiki .

Syndrom Tourette'a charakteryzuje wielu fizycznych (silnik), tiki i co najmniej jeden wokalne (foniczny) TIC. W porównaniu klinicznym istnieje wiele przypadków nakładania się, ale nienormalna reakcja „skokowa” jest zawsze prowokowana, w przeciwieństwie do mimowolnych tików w zespole Tourette'a.

Podobne warunki

• Latah to zaburzenie występujące w południowo-wschodniej Azji, w którym reakcja zaskoczenia jest podobna do stanu transu z powtarzającą się mową lub ruchami.
• Meryachenie to zaburzenie występujące na Syberii, które również wykazuje działanie podobne do „skakania”.
• Neurastenia jest zaburzeniem wywołującym reakcję zaskoczenia w okresach dużego zmęczenia.
• Hiperekpleksja jest rzadką autosomalną dominującą chorobą neurologiczną. Objawy zaczynają się w niemowlęctwie hipertonią , nieprawidłowym napięciem mięśni, które zmniejsza elastyczność i przesadnym zaskoczeniem w każdym wieku.

Historia

Beard miał wyjątkowe zainteresowanie niezwykłymi zaburzeniami i skorzystał z okazji, aby zaobserwować endemię w Maine. Nagrał „zachowania, które przypominały przestraszenie, podskoki i tiki” wśród francuskich Kanadyjczyków i drwali, którzy mieszkali w pobliżu jeziora Moosehead w północnym Maine. Opublikował swoje opisy skaczących Francuzów w 1880 roku i uważał, że choroba jest dziedziczna. Profesor historii medycyny Howard I. Kushner nazywa opis Bearda „najbardziej wpływowym i szczegółowym badaniem” tych zachowań.

Według Kushnera, francuski lekarz Jean-Martin Charcot wybrał swojego rezydenta, Georgesa Gillesa de la Tourette'a , aby zbadał „związek między zaburzeniami tików a skakaniem i przestraszonymi zachowaniami zgłaszanymi w Malezji, Syberii i Maine”; Gilles de la Tourette przetłumaczył opisy Bearda i opublikował je rok po jego papierach. W 1885 roku Tourette opublikował „Studium schorzenia nerwowego”, w którym umieścił zaburzenia lękowe w typologii tego, co nazwał „chorobą z drgawkami”, w tym, co później stało się znane jako zespół Tourette'a. Kushner twierdzi, że żaden z pacjentów badanych przez Tourette'a nie poparł tego twierdzenia i mówi, że „wielu z jego współczesnych obaliło typologię Gillesa de la Tourette'a”.

Bibliografia

Bibliografia

Kushner, HI. Przeklinający mózg?: Historie zespołu Tourette'a . Harvard University Press, 2000. ISBN  0-674-00386-1

Linki zewnętrzne