Mieszany guz Müllera - Mixed Müllerian tumor

Mieszany guz Müllera
Inne nazwy	Złośliwy mieszany guz mezodermalny (MMMT)
Specjalność	Onkologia , ginekologia

Złośliwy mieszany Mullerowskiego guza , znany również jako złośliwe miesza mezodermalnego guza ( MMMT ) jest rak znajdują się w macicy , jajniki, jajowody i innych części ciała, która zawiera zarówno rakowe ( tkanki nabłonkowej ) i mięsakowy ( tkanki łącznej ) składniki. Dzieli się na dwa typy, homologiczny (w którym komponent mięsakowy składa się z tkanek znajdujących się w macicy, takich jak tkanki mięśniówki macicy , włóknistej i / lub gładkiej ) i heterologiczny (składający się z tkanek niewystępujących w macicy, takich jak jak chrząstki , mięśni szkieletowych i / lub kości ). MMMT stanowi od dwóch do pięciu procent wszystkich guzów pochodzących z trzonu macicy i występuje głównie u kobiet po menopauzie, których średni wiek wynosi 66 lat. Czynniki ryzyka są podobne do tych występujących w gruczolakorakach i obejmują otyłość , egzogenne terapie estrogenowe i nieródki . Mniej dobrze poznane, ale potencjalne czynniki ryzyka obejmują terapię tamoksyfenem i napromienianie miednicy.

Klasyfikacja

Trwa debata na temat nazewnictwa MMMT; termin carcinosarcoma był wcześniej używany do opisania zmian z guzami homologicznymi, a „złośliwy guz mieszany Müllera” lub „guz mieszany mezodermalny” był używany do opisania guzów heterologicznych. Chociaż „mięsakorakowy” jest obecnie uważany za standard, „złośliwy mieszany guz Müllera” ma długą historię w literaturze ginekologicznej i oczekuje się, że będzie nadal stosowany. Kwestia nazewnictwa w pewnym stopniu odzwierciedla charakterystykę histologiczną i rozwój guzów, w przypadku których uważa się, że różne typy tkanek albo rozwijają się oddzielnie i łączą się w jedną masę (teoria „zderzenia”), że gruczolakorak stymuluje zręby do stworzyć guz (teoria „składu”) lub że guz jest wynikiem komórki macierzystej, która różnicuje się w różne typy komórek (teoria „kombinacji”). Guzy „zderzeniowe” są zwykle łatwo rozpoznawane i nie są uważane za prawdziwe MMMT; najbardziej rozpowszechniona jest teoria „kombinacji”, która wynika z dowodów na to, że guzy rozwijają się z jednej linii komórek, rozwijając się w sposób podobny do dna macicy z przewodu Müllera - najpierw z komórki macierzystej do populacji komórek, które następnie różnicują się na składniki nabłonkowe i zrębowe.

Istnieją dowody na to, że niektóre nowotwory można lepiej wyjaśnić za pomocą teorii składu, ze względu na agresywny charakter zaangażowanych komórek nabłonka, które mają tendencję do tworzenia przerzutów znacznie łatwiej niż składnik mięsakowy. Ogólne zachowanie MMMT jest bardziej związane z typem i stopniem nasilenia nabłonka niż mięsaka, co sugeruje, że część mięsakowa jest nietypowym „obserwatorem” niż głównym czynnikiem powodującym nowotwór. Mimo to, gdy porównuje się guzy czysto endometrialne z MMMT, rokowanie guza MMMT jest gorsze.

Morfologia

Carcinosarcoma macicy

Z grubsza, MMMT są bardziej mięsiste niż gruczolakoraki , mogą być masywne i polipowate, a czasem wystawać przez szyjkę macicy . W badaniu histologicznym guzy składają się z gruczolakoraka (endometrioidalnego, surowiczego lub jasnokomórkowego) zmieszanego ze złośliwymi elementami mezenchymalnymi ( mięsakiem ); alternatywnie, guz może zawierać dwa różne i oddzielne składniki nabłonkowe i mezenchymalne. Składniki mięsakowe mogą również naśladować tkanki pozamaciczne (np. Mięśnie prążkowane, chrząstkę, tkankę tłuszczową i kość). Przerzuty zwykle zawierają tylko składniki nabłonkowe.

Rokowanie

Wynik MMMT zależy przede wszystkim od głębokości inwazji i stadium. Podobnie jak w przypadku raków endometrium, na rokowanie wpływa stopień i typ gruczolakoraka, który jest najgorszy z surowiczym zróżnicowaniem. MMMT są wysoce złośliwe; guza w stadium I ma oczekiwany wskaźnik przeżycia pięcioletniego wynoszący 50%, podczas gdy ogólny wskaźnik przeżycia pięcioletniego wynosi mniej niż 20%.

Stopień zaawansowania macicznych MMMT jest następujący:

• Stadium I. Rak jest ograniczony do samego ciałka macicy .
• Etap II. Rak obejmuje trzon i szyjkę macicy .
• Etap III. Rak rozciąga się poza macicę, ale nie poza miednicę mniejszą .
• Etap IV. Rak rozciąga się poza prawdziwą miednicę lub obejmuje błonę śluzową pęcherza lub odbytnicy.

Przegląd Cochrane wskazuje, że kobiety z rakotwórczym mięsakiem macicy w zaawansowanym stadium (stadium 3 lub 4), które były leczone chemioterapią skojarzoną, w tym ifosfamidem, miały mniejsze ryzyko progresji choroby i zgonu niż kobiety leczone samym ifosfamidem. Jednak więcej kobiet doświadczyło skutków ubocznych podczas terapii skojarzonej niż w przypadku samego ifosamidu. Radioterapia jamy brzusznej nie wiązała się z poprawą przeżycia.

Bibliografia

Linki zewnętrzne