Swędzące pokrzywkowe grudki i płytki ciążowe - Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy

PUPPP
PUPPP 2007-05-06 left.jpg
Widok z lewej strony brzucha

Swędzące grudki pokrzywkowe i tablice ciąży ( PUPPP ), znany w Wielkiej Brytanii jako polimorficzny erupcji ciąży ( PEP ), to przewlekła pokrzywka -Jak wysypka , która rzuca kilka kobiet w czasie ciąży . Wiadomo, że niektóre zmiany skórne występują u kobiet w ciąży, podczas gdy inne choroby skóry lub dermatozy , które występowały u osób przed zajściem w ciążę, ulegną zmianie lub nasilą się objawy. Świądowe pokrzywkowe grudki i płytki ciążowe (PUPPP) to jedna z wielu chorób skóry charakterystycznych dla ciąży i występuje w około 1 na 160 (0,00625%) ciąż.

Nie stanowi długoterminowego ryzyka ani dla ciężarnej, ani dla płodu, ponieważ nie ma statystycznego wzrostu ryzyka przedwczesnego porodu lub utraty płodu, pomimo często ciężkiego świądu .

PUPPP zwykle pojawia się najpierw na brzuchu i często rozprzestrzenia się na nogi, stopy, ramiona, klatkę piersiową i szyję. Twarz zwykle nie jest dotknięta. Uważa się, że wzdęcie skóry (rozciąganie) jest możliwym wyzwalaczem dla PUPPP, ponieważ najczęściej dotyka primigravida (osoby w pierwszej ciąży), osoby z dużymi wymiarami dna oka (odległość od kości łonowej do szczytu macicy) i/lub którzy niosą duże dzieci lub wielokrotności. Grudki i płytki często pojawiają się najpierw w obrębie rozstępów, zanim zmienią wygląd i rozprzestrzenią się na inne obszary ciała.

Ważne jest, aby kobiety w ciąży ściśle uwzględniały zalecenia swojego pełnego zespołu opieki zdrowotnej. Osobom, które mogą doświadczać oznak i objawów PUPPP, zdecydowanie zaleca się rozmowę z lekarzem pierwszego kontaktu i konsultację dermatologa dotyczącą zmian skórnych w czasie ciąży.

Symptomy i objawy

PUPPP najczęściej objawia się wysypką, która zaczyna się w obrębie rozstępów. Ta wysypka może następnie przenieść się na inne obszary ciała, w tym między innymi na tułów, ręce, nogi, stopy, klatkę piersiową i szyję. Bardzo niewiele osób doświadczających PUPPP zgłosiło wysypkę rozprzestrzeniającą się na twarz, dłonie lub podeszwy stóp.

Ta wysypka zwykle zaczyna się od nienormalnie czerwonego wyglądu skóry i odczuwania swędzenia, któremu towarzyszy znaczny obrzęk tkanki skórnej, który wydaje się być wypukły i w obrębie rozstępów. Z biegiem czasu poszczególne segmenty tej wysypki mogą łączyć się ze sobą, tworząc jedną całość, większą wysypkę o tych samych cechach. Jak to się dzieje, ludzie zauważają, że skóra otaczająca wysypkę wydaje się biała (zbledzona) i ma kształt „aureoli”. Wiele objawów choroby może utrzymywać się z czasem i były zgłaszane jako rozległy rumień (czerwona wysypka skórna z powodu uszkodzenia leżących pod nią naczyń włosowatych) oraz plamy na skórze w stanie zapalnym, swędzące, szorstkie i popękane, które wyglądają podobnie do wyprysku . Inne cechy zostały zgłoszone w niektórych przypadkach osób doświadczających PUPPP, takie jak małe pęcherzyki, jednak nie są one tak powszechne i rozwijają się po dłuższym czasie.

Niektóre doniesienia wykazały, że istnieje dodatnia korelacja między PUPPP a nadmiernym przyrostem masy ciała matki wraz ze wzrostem masy urodzeniowej noworodka. Dodatkowo badanie Ghazeeri i al. wykazali, że 89% osób, które przeszły poczęcie poprzez zapłodnienie in vitro, było Rh-dodatnich.

Oś czasu wystąpienia tych objawów odnotowano z pewną zmiennością. Jednak większość ludzi zgłasza objawy w trzecim trymestrze (ostatnie kilka tygodni ciąży), gdzie 15% kobiet cierpiących na PUPPP zgłosiło, że objawy faktycznie zaczęły się natychmiast po porodzie. Jak wspomniano powyżej, grudki i płytki zwykle pojawiają się najpierw na brzuchu (chociaż nie na pępku/pępku) i często rozprzestrzeniają się na nogi, klatkę piersiową, pachy itp. Jednak zmiany na lub powyżej piersi są rzadkie. Dlatego twarz jest zwykle oszczędzona i nie ulega uszkodzeniu. W wyniku tych grudek i blaszek z PUPPP powoduje to silne swędzenie skóry (swędzenie) i ogromnie wpływa na jakość snu pacjenta przez całą noc.

Przyczyna

PUPPP jest najczęstszą dermatozą ciążową i najczęściej występuje u kobiet ciężarnych z płodem płci męskiej, kobiet, które szybko i wyraźnie przybrały na wadze w krótkim okresie oraz kobiet, które ostatecznie urodziły przez cesarskie cięcie . Chociaż dokładna przyczyna tego stanu nie jest znana i różni się u poszczególnych osób, istnieją teorie łączące przyczynę PUPPP ze zmianami hormonalnymi, uszkodzeniem tkanki łącznej podczas ciąży i zaburzeniami autoimmunologicznymi, gdzie dowody na te teorie są obecnie niskie.

Ten stan skóry występuje głównie w pierwszych ciążach (primigravida), w trzecim trymestrze i jest bardziej prawdopodobny w przypadku ciąż mnogich (bardziej w przypadku trojaczków niż bliźniąt lub pojedynczych). Szacuje się, że 75% osób z typowymi PUPPP nigdy nie rodziło. Czasami stan ten może również wystąpić po porodzie, ale rzadko zdarza się to w pierwszym i drugim trymestrze ciąży.

Poza dodatkowymi powiązaniami z nadciśnieniem i wywoływaniem porodu, nie zaobserwowano różnicy w wynikach ciąży matek i dzieci.

Przyczyny dermatologiczne

Przypuszcza się, że w czasie ciąży, gdy ściany brzucha gwałtownie się rozciągają, dochodzi do reakcji zapalnej spowodowanej ekspozycją na kolagen . Ta reakcja była obserwowana częściej u osób, które urodziły bliźnięta lub trojaczki w porównaniu z osobami, które urodziły pojedyncze. Przypuszcza się, że jest to spowodowane zwiększonym rozciąganiem ściany brzucha podczas noszenia bliźniąt lub trojaczków, co powoduje wcześniejszy początek PUPPP w porównaniu do porodów pojedynczych.

Przyczyny hormonalne

Podczas ciąży występują zmiany hormonalne, które pojawiają się, gdy postawiono hipotezę, że zmiany te mogą przyczynić się do wystąpienia PUPPP. Chociaż obecne badania nie potwierdzają tej hipotezy, zaobserwowano, że te, które miały mnogie ciąże, mogą wykazywać podwyższony poziom progesteronu . Wraz z tym wzrostem progesteronu, powoduje to, że występuje podwyższony poziom receptorów progesteronu, wywołując reakcję immunologiczną obserwowaną przez zmiany skórne w PUPPP. W przypadku ciąży mnogiej obserwuje się wzrost hormonów płciowych, który zaobserwowano u osób z takim stanem, jak wzrost progesteronu, jak omówiono wcześniej, ale także wyższy poziom estradiolu . Obecnie dowody na rolę, jaką odgrywają hormony płciowe w PUPPP, gdzie potrzebne są dalsze badania, są słabe.

Przyczyny immunologiczne

Zapośredniczone zapaleniem

Od osób z PUPPP, z profilu immunohistologicznego, który jest używany do określenia składników tkankowych obecnych u osobnika za pomocą przeciwciał, zaobserwowano, że istnieją pewne komórki odpornościowe, które są w większej ilości w porównaniu z tymi bez PUPPP . Profil immunohistologiczny wykazał, że komórki są zgodne z opóźnioną nadwrażliwością z naciekami limfocytów T pomocniczych, komórkami dendrytycznymi i naskórkowymi komórkami Langerhansa .

Postawiono hipotezę, że PUPPP pojawia się w odpowiedzi na antygeny płodowe krążące w organizmie. Na przykład badanie wykazało, że płodowe męskie DNA znaleziono w zmianach skórnych matki, które uważano za spowodowane komórkami płodu widocznymi we krwi matki podczas ciąży.

Autoimmunologiczny

Chociaż stan ten nie został określony jako stan autoimmunologiczny, w jednym badaniu zaobserwowano, że odkładanie immunoglobuliny M (IgM) w błonie skórno-naskórkowej jest związane z różnymi dermatozami, w tym PUPPP. Problem z zaproponowaną hipotezą polega na tym, że stan ten nie powraca i nie ulega stopniowemu pogorszeniu. Obecnie nie ma dowodów na wykrycie krążących przeciwciał, które są związane z początkiem PUPPP u osobnika.

Diagnoza

  • Widok z przodu brzucha

  • Widok z boku brzucha

  • Widok stóp i kostek

PUPPP jest często diagnozą wykluczającą i może wymagać badań laboratoryjnych, aby wykluczyć inne dermatozy. Testy laboratoryjne mogą obejmować pełną morfologię krwi, kompleksowy panel metaboliczny, testy czynności wątroby, ludzką choriogonadotropinę w surowicy i kortyzol w surowicy. Dodatkowe specjalistyczne testy mogą obejmować surowicę do immunofluorescencji pośredniej lub biopsję zmian do immunofluorescencji bezpośredniej, aby wykluczyć pemfigoid ciążowy .

Częstą błędną diagnozą jest pokrzywka pemfigoid gestationis, dlatego konieczne jest jej wykluczenie podczas diagnozowania PUPPP, ponieważ cechy kliniczne mogą się pokrywać. Dlatego konieczne są badania histologiczne i immunologiczne, aby upewnić się, że nie ma błędnej diagnozy. W przypadku pemfigoidu ciążowego zmiany zwykle występują we wcześniejszych okresach ciąży i często obejmują pępek; a także posiadanie pozytywnej immunofluorescencji skóry wokół zmian. Jeśli występuje wyprysk, ludzie zazwyczaj mają historię atopii, czy to osobistą, czy rodzinną. Erupcja jest identyfikowana przez swędzące zmiany rumieniowe na obszarach zgięć. Co więcej, inna kliniczna diagnostyka różnicowa może wynikać z wykwitów polekowych, pokrzywki lub wysypek wirusowych.

Czasami ludzie mogą wymagać biopsji ciosowej 3 lub 4 mm, aby wykluczyć opryszczkę ciężarnych, która jest odmianą pemfigoidu pęcherzowego występującego podczas lub bezpośrednio po ciąży. Zwykle biopsja ma cechy zgodne z PUPPP, ale nie ma patognomonicznych objawów danego zaburzenia. Dodatkowo, biopsja nieuszkodzonej skóry wokół zmiany może być wykorzystana do bezpośrednich badań immunofluorescencyjnych, aby dokładniej wykluczyć opryszczkę ciężarnych.

Leczenie

Należy pamiętać, że diagnozę powinien przeprowadzić zaufany lekarz. W przypadku, gdy dana osoba doświadcza objawów PUPPP, zaleca się, aby skontaktowała się z lekarzem pierwszego kontaktu w celu skierowania do dermatologa w celu uzyskania wskazówek dotyczących leczenia i nie powinna leczyć się samodzielnie.

W większości przypadków PUPPP ustępuje w ciągu kilku dni lub tygodni od początkowego wystąpienia lub samoistnie w ciągu tygodnia od porodu. Jednak kilka kobiet nadal odczuwa objawy przez długi czas w okresie poporodowym.

Jedną z najnowszych sugerowanych form leczenia jest domięśniowe wstrzyknięcie autologicznej krwi pełnej jako alternatywna opcja leczenia dla osób dotkniętych PUPPP zaraz po porodzie, ponieważ wydaje się, że przynosi ona zarówno subiektywną, jak i obiektywną poprawę objawów. To bardzo dobra opcja dla osób, które obawiają się przyjmowania leków w czasie ciąży lub karmienia piersią

Tabletki antyhistaminowe mogą być przepisywane w celu złagodzenia swędzenia, chociaż ogólnie uważa się je za znacznie mniej skuteczne niż leczenie kortykosteroidami i mogą zmniejszać swędzenie poprzez blokowanie uwalniania histaminy, a także poprawę jakości snu.

Co więcej, leki przeciwhistaminowe pierwszej generacji, takie jak chlorfeniramina , okazały się bezpieczne w ciąży i mogą stanowić uzupełnienie leczenia świądu. Leki przeciwhistaminowe drugiej generacji, takie jak loratadyna i cetyryzyna, nie działają uspokajająco i mogą być również skuteczne w zwalczaniu świądu u kobiet w ciąży.

Wiedząc, że doustne leki przeciwhistaminowe są ogólnie nieskuteczne, w leczeniu PUPPP stosuje się sterydy o dużej sile działania , które najlepiej zmniejszać po 7 dniach terapii. Kremy i maści z kortykosteroidami klasy I lub II stosuje się w bardziej agresywnych przypadkach, a doustne (ogólnoustrojowe) kortykosteroidy mogą być stosowane w leczeniu bardzo ciężkich przypadków – chociaż korzyści z przyjmowania przez kobietę ciężarną kortykosteroidów o dużej sile działania muszą być rozważone z uwzględnieniem możliwych (i najczęściej nieznane) zagrożenia dla rozwijającego się płodu lub płodów. Stosowanie miejscowych kortykosteroidów o dużej sile działania powyżej 300 gramów podczas ciąży może zwiększać ryzyko niskiej masy urodzeniowej dziecka. Rzadko, w niezwykle uporczywych i niepokojących przypadkach, u niektórych kobiet wywołano poród, gdy tylko uznano, że są w terminie (37 tygodni).

Gdy świąd jest nie do zniesienia dla pacjenta z PUPPP, w tego typu ciężkich przypadkach zwykle stosuje się doustny prednizon w dawkach od 10 do 40 mg/dobę. Przy takim leczeniu objawy ustępują zwykle po 24 godzinach leczenia doustnego. Czasami, jeśli przypadki są zbyt ciężkie, a objawy wyjątkowo nie do zniesienia, można omówić z pacjentką wczesny poród, jeśli inne metody leczenia są nieskuteczne. Jednak wczesny poród nadal nie gwarantuje, że objawy ustąpią. Na szczęście w większości przypadków leczenie sterydami działa skutecznie, a objawy na ogół ustępują w ciągu kilku dni. Podobnie jak w przypadku większości terapii sterydowych, stosowanie go jest kontrowersyjnym tematem. Niemniej jednak wskazane jest krótkotrwałe lub jednorazowe stosowanie i zwykle jest bezpieczniejsze podczas używania go w trzecim trymestrze niż w pierwszym trymestrze.

Ulgę przyniesie również mydło z smoły sosnowej/mydło do ciała, podobnie jak utrzymywanie chłodu skóry, np. pod zimnym prysznicem lub zmrożoną szmatką.

Zobacz też

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne