Dysrefleksja autonomiczna - Autonomic dysreflexia

Autonomiczna dysrefleksja
Inne nazwy Hiperrefleksja autonomiczna
Specjalność Neurologia Edytuj to na Wikidanych

Autonomiczna dysrefleksja ( AD ) jest potencjalnym stanem nagłym, klasycznie charakteryzującym się niekontrolowanym nadciśnieniem i bradykardią , chociaż wiadomo, że często występuje częstoskurcz . AD występuje najczęściej u osób z uszkodzeniami rdzenia kręgowego z uszkodzeniami na poziomie rdzenia kręgowego T6 lub wyższym , chociaż opisywano ją u pacjentów z uszkodzeniami tak niskimi jak T10 . Zespół Guillain-Barré może również powodować dysrefleksję autonomiczną.

Niekontrolowane nadciśnienie w AD może skutkować łagodnymi objawami, takimi jak pocenie się powyżej poziomu uszkodzenia, gęsia skórka, niewyraźne widzenie lub ból głowy; Jednak ciężkie nadciśnienie może skutkować potencjalnie zagrażającymi życiu powikłaniami, w tym drgawkami , krwawieniem śródczaszkowym lub odwarstwieniem siatkówki .

AD jest wywoływane przez szkodliwe lub nieszkodliwe bodźce, powodując stymulację współczulną i nadpobudliwość. Najczęstsze przyczyny to nadmierne rozdęcie pęcherza moczowego lub jelit, spowodowane odpowiednio zatrzymaniem moczu i zagęszczeniem kału. Powstały wyrzut współczulny przechodzi przez nienaruszone nerwy obwodowe , powodując skurcz naczyń systemowych poniżej poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego. Skurcz naczyń obwodowych i nadciśnienie tętnicze aktywują baroreceptory , powodując wyrzut przywspółczulny rozpoczynający się w ośrodkowym układzie nerwowym i hamujący odpływ współczulny; jednak sygnał przywspółczulny nie jest w stanie przekazać poniżej poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego. Skutkuje to bradykardią, rozszerzeniem naczyń krwionośnych , zaczerwienieniem , zwężeniem źrenic i zatkaniem nosa nad zmianą kręgosłupa, podczas gdy pod zmianą występuje piloerekcja , blada i chłodna skóra z powodu dominującego odpływu współczulnego.

Wstępne leczenie polega na posadzeniu pacjenta w pozycji pionowej, usunięciu wszelkich uciskowych ubrań (w tym opaski brzusznej i pończoch podtrzymujących), częstym sprawdzaniu ciśnienia krwi, a następnie sprawdzaniu i usuwaniu podniecającego problemu, który może wymagać cewnikowania dróg moczowych lub rozkurczu jelit. Jeśli skurczowe ciśnienie krwi pozostaje podwyższone (powyżej 150 mm Hg) po początkowych krokach, należy rozważyć szybko działające krótkotrwałe leki przeciwnadciśnieniowe , podczas gdy inne przyczyny muszą zostać zbadane, aby objawy ustąpiły.

Zapobieganie AZS obejmuje edukację pacjenta, rodziny i opiekunów na temat wywołującej ją przyczyny, jeśli jest znana, oraz sposobów jej unikania, a także innych czynników wyzwalających. Ponieważ pęcherz i jelita są częstymi przyczynami, zapobieganie obejmuje rutynowe programy dotyczące pęcherza i jelit oraz kontrole urologiczne pod kątem cystoskopii / badań urodynamicznych .

Symptomy i objawy

Ten stan jest wyraźny i zwykle epizodyczny, a ludzie potencjalnie doświadczają wyjątkowo wysokiego ciśnienia krwi, intensywnych bólów głowy, obfitego pocenia się, rumienia twarzy , gęsiej skórki, zatkanego nosa, „poczucia zagłady” lub lęku i niewyraźnego widzenia. Podwyższenie o 20 mm Hg powyżej wyjściowego skurczowego ciśnienia krwi, z potencjalnym źródłem poniżej neurologicznego poziomu urazu, spełnia obecną definicję dysrefleksji.

Komplikacje

Autonomiczna dysrefleksja może stać się przewlekła i nawracać, często w odpowiedzi na długotrwałe problemy zdrowotne, takie jak odleżyny tkanek miękkich lub hemoroidy . Terapia długoterminowa może obejmować blokery alfa lub blokery kanału wapniowego .

Powikłania ciężkiego ostrego nadciśnienia mogą obejmować drgawki, obrzęk płuc , zawał mięśnia sercowego lub krwotok mózgowy . Dodatkowe narządy, które mogą być dotknięte, to nerki i siatkówki oczu.

Powoduje

Pierwszy epizod autonomicznej dysrefleksji może wystąpić kilka tygodni lub lat po urazie rdzenia kręgowego, ale u większości osób z grupy ryzyka (80%) pierwszy epizod rozwija się w ciągu pierwszego roku po urazie. Wczesna AD zwykle wiąże się z mniej poważnym wzrostem ciśnienia krwi.

Jednym z powszechnych czynników sprawczych może być niewykryta infekcja dróg moczowych. Trudność w ocenie tego może być skomplikowana w przypadku stosowania cewników na stałe lub nadłonowych. Inne przyczyny to skutki uboczne leków i różne procesy chorobowe. Stosowanie środków pobudzających, takich jak kokaina i amfetamina, które mogą powodować zatrzymanie moczu, oraz stosowanie depresantów ośrodkowego układu nerwowego i innych leków psychoaktywnych może również prowadzić do zatrzymania moczu i zaparć, co prowadzi do autonomicznej dysrefleksji przy stosowaniu przez dłuższy czas.

Ból

Aktualna literatura naukowa sugeruje, że szkodliwe (bolesne) bodźce są głównymi inicjatorami AD. (Uwaga: Nie wszystkie szkodliwe bodźce powodują AD. Niektóre skądinąd silne szkodliwe bodźce u zdrowych ludzi, np. złamania kości, mogą nie skutkować AD, a nawet mogą pozostać niezauważone.) Jednak różne badania wykazały, że aktywacja receptorów bólu w mięśniach i skórze poniżej uszkodzenia u osób z uszkodzeniem rdzenia kręgowego nie wywoływały AD. Badania te sugerują, że nie wszystkie szkodliwe bodźce są wiarygodnymi wyzwalaczami AD, a ponieważ nie-szkodliwe bodźce mogą również wywoływać AD, przypisanie epizodu AD do szkodliwych bodźców może spowodować, że klinicyści przeoczą leżące u ich podstaw nieszkodliwe wyzwalacze. W rezultacie, nieszkodliwe czynniki wyzwalające pozostają niewykryte, przedłużając epizod AD. Doszli do wniosku, że przy dedukowaniu potencjalnych przyczyn AD ważne jest, aby oprócz szkodliwych wyzwalaczy wziąć pod uwagę nie-szkodliwe źródła stymulacji. Bieżąca ocena dysrefleksji autonomicznej u pacjentów ze znanymi czynnikami sprawczymi obejmuje badanie dotykowe pęcherza moczowego i jelit, a także badanie pęcherza moczowego.

Mechanizm

Nadrdzeniowe neurony naczynioruchowe wysyłają projekcje do pośrednio- bocznej kolumny komórkowej, która składa się ze współczulnych neuronów przedzwojowych (SPN) przez segmenty T1-L2. Neurony nadrdzeniowe oddziałują na SPN i jego toniczne odpalanie, modulując jego działanie na obwodowe zwoje łańcucha współczulnego i rdzeń nadnerczy . Zwoje współczulne działają bezpośrednio na unerwione przez siebie naczynia krwionośne w całym ciele, kontrolując średnicę i opór naczyń, podczas gdy rdzeń nadnerczy pośrednio kontroluje to samo działanie poprzez uwalnianie adrenaliny i norepinefryny . Zstępujące szlaki autonomiczne, które są odpowiedzialne za komunikację ponadrdzeniową z SPN, zostają przerwane, co powoduje zmniejszenie odpływu współczulnego poniżej poziomu urazu. W tej sytuacji SPN jest kontrolowany tylko przez wpływy rdzeniowe. W ciągu pierwszych kilku tygodni po urazie kręgosłupa zmniejszony odpływ współczulny powoduje obniżenie ciśnienia krwi i odruch współczulny. Ostatecznie reorganizacja synaptyczna i plastyczność SPN rozwijają się w stan nadwrażliwości, co skutkuje nieprawidłową aktywacją odruchową SPN z powodu bodźców doprowadzających, takich jak wzdęcie jelit lub pęcherza. Aktywacja odruchu powoduje ogólnoustrojowy skurcz naczyń poniżej przerwania rdzenia kręgowego. Zwężenie naczyń obwodowych i nadciśnienie tętnicze powoduje aktywację baroreceptorów , co skutkuje wyładowaniem przywspółczulnym pochodzącym z ośrodkowego układu nerwowego , co hamuje odpływ współczulny; jednak sygnał przywspółczulny nie jest w stanie przekazać poniżej poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego. Skutkuje to rozszerzeniem naczyń krwionośnych , zaczerwienieniem , zwężeniem źrenic i zatkaniem nosa nad zmianą kręgosłupa, podczas gdy pod zmianą występuje piloerekcja , blada i chłodna skóra z powodu dominującego odpływu współczulnego. Powodem, dla którego ten problem jest znacznie bardziej widoczny w przypadku zmian na poziomie T6 lub powyżej, jest to, że nerwy Splanchnic wychodzą z poziomu T5 i poniżej. Utrata kontroli mózgu nad T6 i niższymi powoduje odruchowe zwężenie naczyń splanchnicznych, a ponieważ tętnice splanchniczne są największym rezerwuarem krwi krążącej w organizmie, ich skurcz naczyń dramatycznie wpływa na ciśnienie krwi w organizmie.

Diagnoza

Objawy zwykle nie są subtelne, chociaż udokumentowano zdarzenia bezobjawowe. Autonomiczna dysrefleksja różni się od niestabilności autonomicznej , różnych niewielkich zmian sercowych i neurologicznych towarzyszących urazowi rdzenia kręgowego, w tym bradykardii , hipotonii ortostatycznej i nietolerancji temperatury otoczenia. W przypadku dysrefleksji autonomicznej pacjenci doświadczają nadciśnienia, pocenia się, skurczów (czasem silnych skurczów) i rumienia (bardziej prawdopodobne w kończynach górnych) i mogą cierpieć na bóle głowy i niewyraźne widzenie. Śmiertelność w AD jest rzadka, ale choroby takie jak udar, krwotok siatkówkowy i obrzęk płuc, jeśli nie są leczone, mogą być dość poważne. Starsi pacjenci z bardzo niepełnymi uszkodzeniami rdzenia kręgowego i bezobjawowym nadciśnieniem skurczowym zwykle doświadczają samoistnego nadciśnienia, a nie autonomicznej dysrefleksji. Agresywne leczenie tych starszych pacjentów szybko działającymi lekami hipotensyjnymi może mieć katastrofalne skutki.

Leczenie

Prawidłowe leczenie dysrefleksji autonomicznej polega na podawaniu leków hipotensyjnych wraz z natychmiastowym określeniem i usunięciem bodźców wyzwalających. Często siadanie pacjenta i zwisanie nóg nad łóżkiem może obniżyć ciśnienie krwi poniżej niebezpiecznego poziomu i zapewnić częściową ulgę w objawach. Obcisłe ubrania i pończochy należy zdjąć. Proste cewnikowanie pęcherza moczowego lub odciążenie zablokowanej rurki cewnika moczowego może rozwiązać problem. Odbytnica powinna zostać oczyszczona z zalegania stolca za pomocą znieczulającego żelu nawilżającego. Jeśli nie można zidentyfikować szkodliwego wyzwalacza, konieczne jest leczenie farmakologiczne, aby zmniejszyć podnoszące się ciśnienie śródczaszkowe, dopóki dalsze badania nie będą w stanie zidentyfikować przyczyny.

Leczenie farmakologiczne obejmuje szybko działające leki rozszerzające naczynia , w tym azotany podjęzykowe lub miejscowe lub doustną hydralazynę lub klonidynę . Blokery zwojowe są również stosowane do kontrolowania odpływu współczulnego układu nerwowego . Miejscowa maść nitroglicerynowa jest wygodnym i bezpiecznym leczeniem — można nałożyć około centymetr lub dwa na ścianę klatki piersiowej lub czoło i zetrzeć, gdy ciśnienie krwi zacznie się normalizować. Dysrefleksja autonomiczna zostaje tymczasowo zniesiona przez znieczulenie podpajęczynówkowe lub ogólne . Zabiegi te są stosowane podczas porodu kobiet z dysrefleksją autonomiczną.

Rokowanie

Sama przyczyna dysrefleksji autonomicznej może zagrażać życiu i musi być również dokładnie zbadana i odpowiednio leczona, aby zapobiec niepotrzebnej zachorowalności i śmiertelności.

Konsorcjum Medycyny Rdzenia Kręgowego opracowało oparte na dowodach wytyczne praktyki klinicznej dotyczące postępowania z autonomiczną dysrefleksją u dorosłych, dzieci i kobiet w ciąży. Istnieje również wersja konsumencka niniejszych wytycznych.

Bibliografia

Dalsza lektura

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne