Eozynofilowe białko kationowe - Eosinophil cationic protein

RNASE3
PDB 1dyt EBI.jpg
Dostępne konstrukcje
WPB Wyszukiwanie Human UniProt: PDBe RCSB
Identyfikatory
Skróty RNASE3 , ECP, RNS3, RAF1, rybonukleaza członek rodziny 3
Identyfikatory zewnętrzne OMIM : 131398 HomoloGene : 136763 Karty genowe : RNASE3
Ortologi
Gatunek Człowiek Mysz
Entrez
Zespół
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_002935

nie dotyczy

RefSeq (białko)

NP_002926

nie dotyczy

Lokalizacja (UCSC) Chr 14: 20,89 – 20,89 Mb nie dotyczy
Wyszukiwanie w PubMed nie dotyczy
Wikidane
Wyświetl/edytuj człowieka

Białko kationowe eozynofili (ECP), znane również jako rybonukleaza 3, jest białkiem zasadowym zlokalizowanym w macierzystej eozynofili . U ludzi kationowe białko eozynofilów jest kodowane przez gen RNASE3 .

ECP jest uwalniany podczas degranulacji eozynofili . Białko to jest związane ze stanem zapalnym i astmą, ponieważ w takich przypadkach w organizmie występuje podwyższony poziom ECP. Istnieją trzy glikozolowane formy ECP, w związku z czym ECP ma masę cząsteczkową w zakresie 18-22 kDa.

Funkcjonować

Białko kationowe eozynofili i związana z sekwencją neurotoksyna pochodzenia eozynofilowego ( RNASE2 ) są członkami nadrodziny rybonukleazy . Oba białka wykazują działanie neurotoksyczne , helmintotoksyczne i rybonukleolityczne . Białko kationowe eozynofila jest zlokalizowane w macierzy ziarnistej eozynofila .

Aktywność i cytotoksyczność rybonukleazy

Aktywność rybonukleazy ECP nie ma zasadniczego znaczenia dla cytotoksyczności.

Gdy dwie znane reszty miejsca aktywnego rybonukleazy zostaną zmodyfikowane do niefunkcjonalnych odpowiedników (lizyna w pozycji 38 na argininę i histydynę w pozycji 128 na asparaginian) i porównane z ECP typu dzikiego, zmutowany ECP zachowuje swoją cytotoksyczność, ale nie ma już jego aktywność rybonukleazy. Eksperyment potwierdził, że przekształcenie dwóch aminokwasów w niefunkcjonalne odpowiedniki hamowało aktywność rybonukleazy ECP. Jednak ECP zachowało swoje działanie przeciwpasożytnicze. Nie zmienił również produkcji i transportu ECP w bakteriach.

ECP jest silnym białkiem cytotoksycznym zdolnym do zabijania komórek nabłonka tchawicy świnki morskiej, białaczki ssaków, raka naskórka i raka sutka, jak również komórek innych niż ssaki, takich jak pasożyty, bakterie i wirusy.

Dojrzałe ECP jest cytotoksyczne dla ludzkich komórek nabłonka oskrzeli (BEAS-2B) poprzez specyficzne wiązanie się z proteoglikanami siarczanu heparanu (HSPG) na powierzchni komórki, a następnie endocytozą.

Apoptoza indukowana ECP

Rola rECP w sygnalizacji apoptozy TNF-α. rECP zwiększa wytwarzanie i uwalnianie TNF-α przez komórki BEAS-2B. Uwolnienie wiązania TNF-α z receptorem TNF powoduje internalizację receptora i aktywuje kaspazę-8. Apoptoza indukowana kaspazą-8 może albo wyzwalać odpowiedź mitochondrialną, albo bezpośrednio powodować aktywację PARP przez kaspazę-3. Jednak apoptoza indukowana rECP nie ma wpływu na odpowiedzi mitochondrialne. W związku z tym sugerujemy, że rECP indukuje apoptozę niezależną od mitochondriów.

Badania pokazują, że ECP, wraz z innymi RNazami, w tym EDN, indukują apoptozę w komórkach. Ostatnie badanie wykazało, że ECP powodował cytotoksyczność w komórkach HL-60 i HeLa poprzez aktywność podobną do kaspazy-3. W związku z tym cytotoksyczne RNazy odgrywają ważną rolę w śmierci komórki. Jednak mechanizm apoptozy indukowanej ECP wciąż nie jest w pełni zweryfikowany. Ostatnie badania wykazały, że eozynofile mogą wywoływać śmierć komórek nabłonka poprzez apoptozę i martwicę .

ECP wyzwala apoptozę poprzez aktywację kaspazy-8 poprzez szlak niezależny od mitochondriów. Wzrost kondensacji chromatyny, populacji sub-G1, rozszczepienia PARP i fragmentacji DNA wskazuje, że ECP indukuje apoptozę w ludzkich komórkach nabłonka oskrzeli (BEAS-2B).

Znaczenie kliniczne

Granulocyty eozynofili pojawiają się w dużych ilościach w miejscach zapalnych oraz w odpowiedzi na niektóre infekcje pasożytnicze. Te ziarnistości cytoplazmatyczne zawierają dodatnio naładowane białka, które charakteryzują komórki. ECP jest jednym z czterech wysoce zasadowych białek, które dostają się do otaczających tkanek podczas degranulacji aktywowanych eozynofilów. Chociaż poziomy ECP w krążeniu mogą się znacznie różnić u pacjentów, niektóre badania pokazują, że pomiary ECP w surowicy są przydatne w monitorowaniu wielu aktywnych chorób zapalnych. Stężenie ECP w osoczu i innych płynach ustrojowych wzrasta podczas reakcji zapalnych zaznaczonych aktywowanymi eozynofilami.

Poziomy ECP w surowicy są również użytecznym, obiektywnym pomiarem ciężkości astmy. Zwiększone poziomy ECP odpowiadają wystąpieniu objawów. U pacjentów z astmą sezonową pomiar ECP odzwierciedlał zmiany aktywności choroby w ciągu roku.

Istnieje kilka mechanizmów, które można połączyć, aby wywołać atak astmy , w tym specyficzne przeciwciała IgE , aktywowane komórki zapalne, mechanizmy neurogenne, nadreaktywność i indywidualne zaburzenia równowagi hormonalnej. Reakcje alergiczne w płucach mają zazwyczaj dwie fazy. Faza późna zwykle występuje kilka godzin po ekspozycji, w której eozynofile gromadzą się w oskrzelach i uwalniają ziarniste białka, które powodują podrażnienie oskrzeli. ECP jest również toksyczny dla neuronów, niektórych linii komórek nabłonkowych i izolowanych komórek mięśnia sercowego. Może to być przyczyną zaburzeń swędzenia skóry.

Stężenia ECP w surowicy powiązano również z aktywnością atopowego zapalenia skóry (AD). ECP koreluje z objawami ( liszajowacenie , deprywacja snu , rumień , grudki , świąd i przeczosy ) w AD, a także koreluje z całkowitym wynikiem klinicznym.

Pomiar ECP w surowicy do oceny ciężkości astmy, monitorowania leczenia i wskazywania ciężkości niektórych stanów zapalnych skóry ma przewagę nad subiektywnymi pomiarami klinicznymi, które są podatne na niespójności ze względu na dużą zmienność indywidualnych ocen badacza i pacjentów, zwłaszcza u małych dzieci.

Normalny zakres referencyjny dla badań krwi pod kątem białka kationowego eozynofili wynosi od 2,3 do 16 µg/L.

Zobacz też

Bibliografia

Dalsza lektura

Zewnętrzne linki