Choroba Rosai-Dorfmana - Rosai–Dorfman disease
| Choroba Rosai-Dorfmana | |
|---|---|
| Inne nazwy | Choroba Destombesa-Rosaï-Dorfmana |
 | |
| Pacjent z powiększonym węzłem chłonnym na szyi spowodowanym chorobą Rosai-Dorfmana; Barwienie hematoksyliną i eozyną w drobno cienkoigłowej okazów wykazały histiocyty z nienaruszonych limfocytów i komórek plazmy wewnątrz nich (tj emperipolesis ). | |
| Specjalność |
Hematologia 
|
Choroba Rosai-Dorfmana , znana również jako histiocytoza zatok z masywną limfadenopatią lub czasami jako choroba Destombesa-Rosai-Dorfmana , jest rzadkim schorzeniem o nieznanej przyczynie, które charakteryzuje się dużą liczbą histiocytów w węzłach chłonnych lub w innych miejscach w organizmie.
objawy i symptomy
Histiocytoza w chorobie Destombesa – Rosai – Dorfmana może wystąpić w węzłach chłonnych, powodując powiększenie węzłów chłonnych lub może wystąpić poza węzłami chłonnymi w przypadku choroby pozawęzłowej.
Powiększenie węzłów chłonnych
Powiększenie węzłów chłonnych może wystąpić w jednej lub kilku grupach węzłów chłonnych. Spośród 358 przypadków choroby Destombesa-Rosai-Dorfmana, które Rosai zebrał w rejestrze chorób, dla których określono lokalizację limfadenopatii, 87,3% miało limfadenopatię szyjki macicy . Pachowych , pachwinowych i śródpiersia powiększenie węzłów chłonnych występują również w chorobie Destombes-Rosai-Dorfman.
Choroba pozawęzłowa
Gromadzenie histiocytów może wystąpić poza węzłami chłonnymi. Najczęstszymi miejscami chorób pozawęzłowych w rejestrze Rosai były: skóra, jama nosowa / zatoki przynosowe , tkanki miękkie , powieki / oczodoły , kości, ślinianki , ośrodkowy układ nerwowy i serce.
Objawy tej choroby różnią się w zależności od miejsca akumulacji, podobnie jak w przypadku innych guzów regionalnych. Na przykład akumulacja w zamkniętych przestrzeniach, takich jak czaszka, może prowadzić do słabych wyników w porównaniu do wzrostu w skórze właściwej kończyny, gdzie możliwe jest wycięcie chirurgiczne.
Przyczyna
Etiologia tego schorzenia nie jest znana. Możliwe, ale nieudowodnione przyczyny zakaźne to Klebsiella , polyomaviridae , wirus Epsteina-Barra , parwowirus B19 i ludzki herpeswirus 6 . Naukowcy z Uniwersytetu Jilin zasugerowali w 2017 r., Że monocyty rekrutowane do zmian zapalnych mogą wytwarzać czynnik stymulujący tworzenie kolonii makrofagów , co prowadzi do złożonej transdukcji sygnału , która prowadzi do histiocytozy charakterystycznej dla choroby Destombesa-Rosai-Dorfmana.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa choroby Destombesa-Rosai-Dorfmana obejmuje zarówno choroby złośliwe, jak i niezłośliwe, takie jak ziarniniak z zapaleniem wielonaczyniowym , histiocytoza z komórek Langerhansa , mięsak z komórek Langerhansa , chłoniak , sarkoidoza , choroba związana z IgG4 i gruźlica . Chorobę rozpoznaje się na podstawie biopsji dotkniętych tkanek. Badanie mikroskopowe wybarwionych próbek pokaże histiocyty z limfocytami i prawdopodobnie innymi typami komórek uwięzionych w nich, zjawisko znane jako emperipolesis . Po barwieniu immunohistochemicznym histiocyty będą dodatnie pod względem S100 , CD68 i CD163, ale ujemne dla CD1a .
Klasyfikacja
W 2016 roku Towarzystwo Histiocytów zaproponowało podział histiocytoz na pięć grup oznaczonych literami: „C”, „H”, „L”, „M” i „R”. Grupa „R” obejmowała chorobę Rosai-Dorfmana i „różne nieskórne histiocytozy z komórek innych niż Langerhansa”. Samą chorobę Rosai-Dorfmana podzielono na podtypy „Rodzinne”, „Klasyczne (węzłowe)”, „Pozawęzłowe”, „Związane z nowotworami” i „Związane z chorobami immunologicznymi”.
Leczenie
Niektórzy pacjenci nie mają żadnych objawów, spontanicznej remisji lub przebiegu nawrotowego / remisyjnego, co utrudnia podjęcie decyzji o potrzebie leczenia. W 2002 r. Autorzy z Uniwersytetu Sapienza w Rzymie stwierdzili na podstawie obszernego przeglądu literatury, że „w miarę możliwości wskazana jest obserwacja kliniczna bez leczenia”.
Opcje terapeutyczne obejmują chirurgię, radioterapię i chemioterapię . Chirurgia jest stosowana w celu usunięcia pojedynczych węzłów chłonnych, zmian w ośrodkowym układzie nerwowym lub miejscowej choroby skóry. W 2014 roku Dalia i współpracownicy napisali, że w przypadku pacjentów z rozległą lub ogólnoustrojową chorobą Destombesa-Rosai-Dorfmana „nie ustalono standardu opieki” w zakresie radioterapii i chemioterapii.
Historia
W 1965 roku Pierre-Paul Louis Lucien Destombes opisał w języku francuskim czterech pacjentów cierpiących na „zapalenie adenitis z nadmiarem lipidów”, co jest uznawane za oryginalny opis tego schorzenia. Dlatego stan ten jest czasami nazywany „chorobą Destombesa-Rosai-Dorfmana”.
Cztery lata później, w 1969 roku, patolodzy Juan Rosai i Ronald Dorfman opublikowali artykuł na temat „ histiocytozy zatok z masywną limfadenopatią”. Po odkryciu, że stan ten może wystąpić poza obszarem głowy / szyi oraz w tkankach innych niż węzły chłonne, stan ten później nazwano „chorobą Rosai-Dorfmana”.
Zobacz też
Bibliografia
Linki zewnętrzne
| Klasyfikacja | |
|---|---|
| Zasoby zewnętrzne |