Pokrzywka słoneczna - Solar urticaria

Pokrzywka słoneczna
Powstawanie bąbli na ramieniu
Specjalność	Dermatologia

Pokrzywka słoneczna (SU) jest rzadkim stanem, w którym ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe lub UV , a czasem nawet światło widzialne , wywołuje przypadek pokrzywki lub pokrzywki, które mogą pojawić się zarówno w zakrytych, jak i nieosłoniętych obszarach skóry. Jest klasyfikowany jako rodzaj pokrzywki fizycznej . Klasyfikacja typów chorób jest nieco kontrowersyjna. Jeden system klasyfikacji rozróżniał różne typy SU na podstawie długości fali promieniowania, które powoduje wybicie; inny system klasyfikacji opiera się na rodzaju alergenu, który inicjuje wybuch.

Czynnik w organizmie człowieka odpowiedzialny za reakcję na promieniowanie, zwany fotoalergenem, nie został jeszcze zidentyfikowany. Sama choroba może być trudna do prawidłowego zdiagnozowania, ponieważ jest tak podobna do innych zaburzeń dermatologicznych, takich jak polimorficzna wykwita świetlna czy PMLE . Najbardziej pomocnym testem jest fototest diagnostyczny, specjalistyczne badanie, które potwierdza obecność nieprawidłowej reakcji na oparzenie słoneczne. Po rozpoznaniu, leczenie choroby zwykle obejmuje podawanie leków przeciwhistaminowych i leczenie odczulające, takie jak fototerapia . W skrajnych przypadkach można rozważyć zastosowanie leków immunosupresyjnych, a nawet plazmaferezy .

Pierwsze odkrycie choroby przypisuje się P. Merklenowi w 1904 r., ale nie miała ona nazwy, dopóki w 1923 r. Duke nie podał sugestii „pokrzywki słonecznej”. Jednak ich badania przyczyniły się do zbadania tej rzadkiej choroby. W minionym stuleciu zgłoszono ponad sto przypadków.

Symptomy i objawy

Ogólnie rzecz biorąc, obszary dotknięte chorobą są odsłoniętą skórą, zwykle nie chronioną odzieżą; jednak może również wystąpić na obszarach zakrytych odzieżą. Obszary stale narażone na działanie promieni słonecznych mogą być tylko nieznacznie dotknięte, jeśli w ogóle. Osoby z ekstremalnymi przypadkami będą również reagować na sztuczne źródła światła, które emitują fale UV. Części ciała tylko cienko pokryte mogą również potencjalnie zostać narażone na epidemię.

Życie z SU może być trudne. Pacjenci są narażeni na ciągłe swędzenie i ból, ponieważ w ciągu kilku minut od początkowej ekspozycji na promieniowanie UV pojawia się wysypka. Reakcja pokrzywkowa zaczyna się w postaci świądu , następnie przechodzi w rumień i obrzęk w odsłoniętych obszarach skóry. Jeśli dotknięte zostaną rozległe obszary ciała, utrata płynu do skóry może prowadzić do zawrotów głowy, bólu głowy, nudności i wymiotów. Niezwykle rzadko zgłaszano, że pacjenci doświadczają przyspieszenia tętna, które może spowodować udar lub zawał serca z powodu obrzęku jamy ciała. Innymi rzadkimi skutkami ubocznymi mogą być skurcz oskrzeli i problemy z niestabilnością glukozy. Ponadto, jeśli duża część ciała zostanie nagle odsłonięta, osoba może ulec reakcji anafilaktycznej . Po uwolnieniu wysypka zwykle znika w ciągu kilku godzin; W rzadkich i skrajnych przypadkach normalizacja może zająć dzień lub dwa, w zależności od nasilenia reakcji.

Powoduje

Pokrzywka słoneczna jest nadwrażliwością na immunoglobulinę E- zależną, która może być wywołana przez czynniki pierwotne lub wtórne lub wywołana przez egzogenną fotosensybilizację. Uważa się, że pierwotny SU jest nadwrażliwością typu I (łagodna do ciężkiej reakcji na antygen, w tym anafilaksja ), w której antygen lub substancja wywołująca odpowiedź immunologiczną jest „indukowana przez promieniowanie UV lub widzialne”. Wtórne SU może wystąpić, gdy osoba wejdzie w kontakt z chemikaliami, takimi jak smoła , smoła i barwniki . Osoby stosujące leki, takie jak benoksaprofen lub pacjenci z protoporfirią erytropoetyczną, mogą również nabawić się tej wtórnej postaci. Te elementy, które powodują tę wrażliwość na światło, są egzogennymi fotouczulaczami, ponieważ znajdują się na zewnątrz ciała i powodują, że ma większą wrażliwość na światło.

Ponadto było kilka niekonwencjonalnych (nietypowych) przyczyn pokrzywki słonecznej. Dla osób podatnych na światło widzialne białe koszulki mogą zwiększyć szanse na wybuch epidemii. W jednym przypadku lekarze odkryli, że biała koszulka pochłonęła promieniowanie UVA ze słońca i przekształciła je w światło widzialne, co spowodowało reakcję. Inny pacjent był leczony antybiotykiem tetracykliną z powodu oddzielnego schorzenia dermatologicznego i wybuchł w pokrzywce pod wpływem słońca, pierwszy przypadek, w którym tetracyklina była czynnikiem wywołującym pokrzywkę słoneczną.

Nie wiadomo jeszcze, jaki konkretny czynnik w organizmie wywołuje reakcję alergiczną na promieniowanie. Kiedy pacjentom z SU wstrzyknięto napromieniowaną surowicę autologiczną , u wielu rozwinęła się pokrzywka w okolicy wstrzyknięcia. Kiedy ludzie, którzy nie mieli SU, zostali wstrzyknięci, nie wykazywali podobnych objawów. Wskazuje to, że reakcja jest charakterystyczna tylko dla pacjentów z pokrzywką słoneczną i nie jest fototoksyczna . Możliwe, że ten fotoalergen znajduje się w miejscach wiązania IgE znajdujących się na powierzchni komórek tucznych . Uważa się, że fotoalergen zaczyna swoją konfigurację od absorpcji promieniowania przez chromofor . Cząsteczka pod wpływem promieniowania ulega przekształceniu, w wyniku czego powstaje nowy fotoalergen.

Diagnoza

Pokrzywka słoneczna może być trudna do zdiagnozowania, ale jej obecność można potwierdzić w procesie fototestów. Istnieje kilka form tych testów, w tym testy fotoplastyczne, fototesty, testy fotoprowokacyjne i testy laboratoryjne. Wszystko to jest konieczne, aby dokładnie określić chorobę, na którą cierpi pacjent. Testy Photopatch są testy płatkowe prowadzone kiedy uważa się, że pacjent doświadcza niektóre objawy spowodowane uczuleniem, które będą występować tylko w kontakcie z promieni słonecznych. Po zabiegu pacjent otrzymuje niską dawkę promieniowania UVA.

Inny test znany jako fototest jest najbardziej przydatny w identyfikacji pokrzywki słonecznej. W tym teście, jednocentymetrowe segmenty skóry są poddawane działaniu różnych ilości promieniowania UVA i UVB w celu określenia konkretnej dawki określonej formy promieniowania, która powoduje powstanie pokrzywki . W przypadku badania jej mniej intensywnej postaci (stała pokrzywka słoneczna) fototesty należy przeprowadzać tylko w miejscach, w których pojawiły się ule, aby uniknąć możliwości uzyskania wyników fałszywie ujemnych.

Trzecią formą badania jest test fotoprowokacji, który służy do identyfikacji zaburzeń wywołanych oparzeniami słonecznymi. Proces tego testu polega na wystawieniu jednego obszaru ramienia pacjenta na określoną dawkę promieniowania UVB, a jednego obszaru na drugim ramieniu na określoną dawkę promieniowania UVA. Ilość promieniowania, na które narażony jest pacjent, jest równa tej „otrzymywanej w ciągu godziny letniego słońca w południe”. Jeśli zabieg spowoduje wysypkę, pacjent zostanie poddany biopsji . Wreszcie istnieją testy laboratoryjne, które zazwyczaj obejmują takie procedury, jak badania biochemiczne krwi, moczu i kału. W niektórych sytuacjach można wykonać biopsję skóry .

Klasyfikacja

Pokrzywka słoneczna, ze względu na swoje szczególne cechy, uważana jest za rodzaj pokrzywki fizycznej lub wrażliwości na światło . Pokrzywka fizyczna powstaje na skutek czynników fizycznych w środowisku, którymi w przypadku pokrzywki słonecznej jest promieniowanie UV lub światło. SU można sklasyfikować na podstawie długości fali energii promieniowania wywołującej reakcję alergiczną; znanej jako klasyfikacja Harbera, w tym systemie zidentyfikowano sześć typów. Pokrzywka słoneczna typu I jest wywoływana przez promieniowanie UVB (ultrafiolet B) o długości fali od 290 do 320  nm . Typ II jest indukowany promieniowaniem UVA (ultrafiolet A) o długości fali w zakresie 320–400 nm. Zakres długości fal typu III i IV obejmuje od 400 do 500 nm, natomiast typ V może być spowodowany promieniowaniem UVB na światło widzialne (280–600 nm). Wiadomo, że typ VI występuje tylko przy 400 nm.

Inna klasyfikacja wyróżnia dwa typy. Pierwsza to nadwrażliwość spowodowana reakcją na fotoalergeny zlokalizowane tylko u osób z SU; natomiast drugi jest spowodowany fotoalergenami, które można znaleźć zarówno u osób z SU, jak i bez niego.

Zidentyfikowano również podgrupę pokrzywki słonecznej, utrwaloną pokrzywkę słoneczną. Jest to rzadka, mniej nasilona postać choroby z bąblami (obrzękniętymi obszarami skóry), które dotykają pewnych, utrwalonych obszarów ciała. Stała pokrzywka słoneczna jest wywoływana przez szerokie spektrum energii promieniowania o długości fali od 300 do 700 nm.

Diagnostyka różnicowa

Polimorficzna wysypka świetlna (PMLE) jest chorobą najłatwiejszą do pomylenia z pokrzywką słoneczną, ponieważ lokalizacje zmian chorobowych są podobne (V szyi i ramion). Jednak pacjenci z SU są bardziej narażeni na rozwój zmian na twarzy. Ponadto reakcja z PMLE zajmie więcej czasu niż w przypadku pokrzywki słonecznej. Toczeń rumieniowaty został pomylony z SU; jednak zmiany z tocznia rumieniowatego będą wymagały dłuższego czasu, aby zniknąć. Ponadto, podczas badania pod kątem tych dwóch chorób, pacjenci z SU mają natychmiastową reakcję, podczas gdy pacjenci z toczniem rumieniowatym mają reakcję opóźnioną. Pacjenci, u których objawy pokrzywki słonecznej występowały w młodym wieku, mogą być mylnie uważani za chorych na protoporfirię erytropoetyczną . Jednak głównym objawem tej choroby jest ból, a u pacjentów, u których stwierdzono nieprawidłowe poziomy protoporfiryny we krwi, poziomy te są prawidłowe u pacjentów z SU. Wreszcie pokrzywka cholinergiczna lub pokrzywka wywołana ciepłem może czasami wydawać się pokrzywką słoneczną, ponieważ ciepło słoneczne powoduje reakcję osoby z chorobą.

Kierownictwo

Leki przeciwhistaminowe

Histaminy to białka związane z wieloma reakcjami alergicznymi. Kiedy promieniowanie UV lub światło wchodzi w kontakt z osobą z pokrzywką słoneczną, histamina jest uwalniana z komórek tucznych . Kiedy tak się dzieje, zwiększa się przepuszczalność naczyń w pobliżu obszaru uwalniania histaminy. Pozwala to płynowi krwi dostać się do naczyń i powodować stan zapalny. Leki przeciwhistaminowe hamują aktywność histaminy.

Stwierdzono , że difenhydramina , antagonista receptora H1 pierwszej generacji lub lek zwalczający receptor H1 , związany z wieloma reakcjami alergicznymi, jest najsilniejszym środkiem przeciwhistaminowym w tej konkretnej chorobie. Pacjenci, którym przepisano 50 miligramów cztery razy dziennie, byli w stanie utrzymać normalną ekspozycję na słońce bez reakcji.

Pacjenci z mniej silnymi postaciami pokrzywki słonecznej, takimi jak utrwalona pokrzywka posłoneczna, mogą być leczeni lekiem feksofenadyna , który może być również stosowany profilaktycznie, aby zapobiec nawrotom.

Odczulanie

Ta forma leczenia ma na celu zmniejszenie intensywności lub całkowite wyeliminowanie reakcji alergicznych przez stopniowe zwiększanie ekspozycji na wywołującą reakcję formę promieniowania. W przypadku pokrzywki słonecznej fototerapia i fotochemioterapia to dwa główne sposoby leczenia odczulania .

Fototerapia może być stosowana w profilaktyce. Ekspozycja na pewną formę światła lub promieniowania UV umożliwia pacjentowi wyrobienie sobie tolerancji i zmniejszenie ognisk choroby. Ten rodzaj leczenia przeprowadza się na ogół wiosną. Jednak korzyści płynące z tej terapii utrzymują się tylko przez dwa do trzech dni.

Fotochemioterapia lub PUVA jest uważana za lepszą od fototerapii, ponieważ wytwarza dłużej trwającą tolerancję na promieniowanie, które inicjuje wybuch epidemii. Gdy rozpoczyna się leczenie, głównym celem jest zwiększenie tolerancji pacjenta na promieniowanie UVA na tyle, aby mógł przebywać na zewnątrz bez epizodu pokrzywki słonecznej. Dlatego zabiegi są regulowane na trzy razy w tygodniu, stale zwiększając ekspozycję na promieniowanie UVA. Gdy pacjent osiągnie odpowiedni poziom odczulania, zabiegi ogranicza się do jednego lub dwóch razy w tygodniu.

Terapia immunoglobulinami E (IgE)

Niektórzy pacjenci i naukowcy z powodzeniem leczyli pokrzywkę słoneczną omalizumabem (nazwa handlowa Xolair), który jest powszechnie stosowany w leczeniu pokrzywki idiopatycznej. Omalizumab jest rekombinowanym humanizowanym przeciwciałem monoklonalnym przeciwko IgE. Działa poprzez wiązanie wolnej IgE w tym samym miejscu, w którym IgE wiązałoby się ze swoim receptorem o wysokim powinowactwie (FcεRI) na komórkach tucznych, zmniejszając w ten sposób wolne IgE w surowicy

Immunosupresja

Lekarze czasami przepisują leki immunosupresyjne, takie jak prednizolon i cyklosporyna, jeśli pacjent cierpi na intensywną postać pokrzywki słonecznej. Jednak skutki uboczne tych leków mogą być poważne, dlatego są zarezerwowane dla najbardziej ekstremalnych przypadków.

Plazmafereza

W bardziej ekstremalnych przypadkach można rozważyć plazmaferezę . Ta technika służy do usuwania osocza krwi lub płynu z czerwonych krwinek, a następnie zwracania komórek do organizmu. „Usuwa z krwi krążący czynnik, który może być zaangażowany w wywoływanie pokrzywki”, ale wciąż jest testowany i nie zawsze jest skuteczny. Gdy leczenie jest skuteczne, wrażliwość pacjenta na światło zmniejsza się do tego stopnia, że ​​może on przejść PUVA, co może spowodować złagodzenie ognisk pokrzywki na dłuższy czas. Główną przeszkodą w tym leczeniu jest to, że skutki uboczne mogą być poważne i mogą obejmować reakcje anafilaktoidalne .

Epidemiologia

W Stanach Zjednoczonych tylko około 4% pacjentów z zaburzeniami światłoczułości ma zdiagnozowaną pokrzywkę słoneczną. W skali międzynarodowej liczba ta jest nieco większa i wynosi 5,3%. Pokrzywka słoneczna może wystąpić u wszystkich ras, ale badania monitorujące 135 Afroamerykanów i 110 osób rasy kaukaskiej z fotodermatozą wykazały, że 2,2% Afroamerykanów miało SU, a 8% rasy kaukaskiej miało tę chorobę, co wskazuje, że osoby rasy kaukaskiej mają większe szanse na zachorowanie. Wiek waha się od 5 do 70 lat, ale średni wiek to 35 lat i odnotowano przypadki z dziećmi, które są jeszcze w okresie niemowlęcym. Pokrzywka słoneczna stanowi mniej niż jeden procent wielu udokumentowanych przypadków pokrzywki . Aby spojrzeć na to z lepszej perspektywy, od pierwszego udokumentowanego przypadku w Japonii w 1916 r. zgłoszono ponad sto innych przypadków choroby.

Historia

Pokrzywka słoneczna została po raz pierwszy zidentyfikowana przez P. Merklena w 1904 roku. Już rok później, w 1905 roku, Ward jako pierwszy wywołał pokrzywkę poprzez ekspozycję na słońce w kontrolowanym środowisku. Pierwszy udokumentowany przypadek miał miejsce w Japonii w 1916 r. Nazwa „pokrzywka słoneczna” została zaproponowana w 1923 r. W 1928 r. po raz pierwszy wywołano pokrzywkę. Zostało to przeprowadzone przez fototesty z rosnącymi ilościami promieniowania o różnych długościach fal. W 1942 r. choroba została biernie przeniesiona na normalnych ochotników przy użyciu surowicy pacjentów z pokrzywką słoneczną.

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja	D ICD - 10 : L56.3 ICD - 9 CM : 692,72 DiseasesDB : 29575
Zasoby zewnętrzne	eMedycyna : artykuł/1050485