Rak odbytu - Anal cancer

Rak odbytu
Schemat przedstawiający raka odbytu w stadium 1 CRUK 189.svg
Schemat przedstawiający raka odbytu w stadium 1
Specjalność Onkologia
Objawy Krwawienie lub guzek odbytu
Zwykły początek Wiek powyżej 45 lat
Rodzaje Rak płaskonabłonkowy , gruczolakorak , rak drobnokomórkowy , czerniak
Czynniki ryzyka Wirus brodawczaka ludzkiego (HPV), HIV/AIDS , receptywny seks analny , palenie tytoniu, wielu partnerów seksualnych
Metoda diagnostyczna Badanie fizykalne , biopsja tkankowa
Diagnostyka różnicowa Brodawki odbytu , hemoroidy , szczelina odbytu
Zapobieganie Szczepienie przeciwko HPV , unikanie czynników ryzyka
Leczenie Radioterapia , chemioterapia , chirurgia
Rokowanie Przeżycie pięcioletnie ~68% (USA 2015)
Częstotliwość 8300 (USA 2019)
Zgony 1280 (USA 2019)

Rak odbytu to nowotwór wywodzący się z odbytu , dystalnego ujścia przewodu pokarmowego . Objawy mogą obejmować krwawienie z odbytu lub guzek w pobliżu odbytu. Inne objawy mogą obejmować ból, swędzenie lub wydzielinę z odbytu. Może również wystąpić zmiana wypróżnień.

Czynniki ryzyka obejmują wirusa brodawczaka ludzkiego (HPV), HIV/AIDS , receptywny seks analny , palenie i wielu partnerów seksualnych. Rak odbytu jest zwykle rakiem płaskonabłonkowym . Inne typy to gruczolakorak , rak drobnokomórkowy i czerniak . Rozpoznanie podejrzewa się na podstawie badania fizykalnego i potwierdza biopsję tkanki .

Profilaktyka obejmuje unikanie czynników ryzyka i szczepienia przeciwko HPV . Standardowe leczenie może obejmować radioterapię , chemioterapię i zabieg chirurgiczny. W Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 8300 osób rocznie, co stanowi około 0,5% nowych nowotworów. Początek choroby występuje zwykle po 45 roku życia. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Liczba spraw wzrosła od lat 90. XX wieku. Pięcioletnia przeżywalność w Stanach Zjednoczonych wynosi 68%.

Symptomy i objawy

Widoczny rak płaskonabłonkowy odbytu

Objawy raka odbytu mogą obejmować ból lub ucisk w odbycie lub odbytnicy, zmianę nawyków jelit, guzek w pobliżu odbytu, krwawienie z odbytu, swędzenie lub wydzielinę. Krwawienie może być poważne.

Czynniki ryzyka

  • Wirus brodawczaka ludzkiego : Badanie tkanek guza raka płaskonabłonkowego od pacjentów w Danii i Szwecji wykazało, że wysoki odsetek raków odbytu jest dodatni dla typów HPV, które są również związane z wysokim ryzykiem raka szyjki macicy. W innym przeprowadzonym badaniu typy HPV wysokiego ryzyka, w szczególności HPV-16, wykryto w 84 procentach przebadanych próbek raka odbytu. Na podstawie badań przeprowadzonych w Danii i Szwecji Parkin oszacował, że 90% nowotworów odbytu można przypisać HPV.
  • Aktywność seksualna : Ze względu na zwiększone ryzyko narażenia na HPV, posiadanie wielu partnerów seksualnych i otwarte stosunki analne znacznie zwiększają prawdopodobieństwo zachorowania na raka odbytu u mężczyzn i kobiet.
  • Palenie : Obecni palacze są kilkakrotnie bardziej narażeni na rozwój raka odbytu w porównaniu z osobami niepalącymi. Epidemiolog Janet Daling, członek Wydziału Nauk o Zdrowiu Publicznym Freda Hutchinsona i jej zespół odkrył, że palenie wydaje się odgrywać znaczącą rolę w rozwoju raka odbytu, który jest niezależny od innych behawioralnych czynników ryzyka, takich jak aktywność seksualna. Ponad połowa badanych pacjentów z rakiem odbytu była palaczami w momencie rozpoznania, w porównaniu do około 23 procent wśród osób z grupy kontrolnej. „Obecne palenie jest bardzo ważnym promotorem choroby” – powiedział Daling. „Jest czterokrotny wzrost ryzyka, jeśli jesteś obecnym palaczem, niezależnie od tego, czy jesteś mężczyzną, czy kobietą”. Wyjaśnili, że mechanizm stojący za paleniem i rozwojem raka odbytu jest nieznany, ale naukowcy spekulują, że palenie zaburza proces zwany apoptozą lub zaprogramowaną śmiercią komórki, który pomaga pozbyć się z organizmu nieprawidłowych komórek, które mogą przekształcić się w nowotwór. Inną możliwością jest to, że palenie osłabia układ odpornościowy , co może zmniejszać zdolność organizmu do usuwania uporczywych infekcji lub nieprawidłowych komórek.
  • Immunosupresja , która często jest związana z zakażeniem wirusem HIV .
  • Łagodne zmiany odbytu.
  • Historia raka szyjki macicy, pochwy lub sromu
  • Kloakogenny. Rak kloakogenny jest rzadkim nowotworem okolicy odbytu, wywodzącym się z przetrwałej pozostałości błony kloakalnej zarodka. Guz stanowi 2–3% raków odbytu i występuje ponad dwukrotnie częściej u kobiet.

Patologia

Większość nowotworów odbytu to raki płaskonabłonkowe ( raki naskórkowe ), które powstają w pobliżu połączenia nabłonkowo-kolumnowego. Może być keratynizujący (bazaloid) lub niekeratynizujący (kloakogenny).

Inne rodzaje raka odbytu to gruczolakorak , chłoniak , mięsak lub czerniak .

Inscenizacja

Patologiczna ocena zaawansowania TNM raków odbytu:

Guz pierwotny (pT)

  • „TX: Guz pierwotny nie oceniany”
  • „T0: Brak śladów guza pierwotnego”
  • „Tis: Płaskonabłonkowa zmiana śródnabłonkowa wysokiego stopnia”
  • „T1: Guz ≤ 2 cm”
  • „T2: Guz > 2 cm, ale ≤ 5 cm”
  • „T3: Guz > 5 cm”
  • „T4: Guz o dowolnej wielkości naciekający sąsiednie narządy, takie jak pochwa, cewka moczowa lub pęcherz”

Regionalne węzły chłonne (pN)

  • „NX: Nie można ocenić regionalnych węzłów chłonnych”
  • „N0: Brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych”
  • „N1: Przerzuty w węzłach pachwinowych, mezorektalnych, biodrowych wewnętrznych lub biodrowych zewnętrznych”
    • „N1a: przerzuty w węzłach pachwinowych, mezorektalnych lub biodrowych wewnętrznych”
    • „N1b: Przerzuty w zewnętrznych biodrowych węzłach chłonnych”
    • „N1c: Przerzuty w biodrze zewnętrznym z dowolnymi węzłami N1a”

Przerzuty odległe (pM)

  • "M0: Brak odległych przerzutów"
  • "M1: Odległe przerzuty"

Zapobieganie

Ponieważ wiele, jeśli nie większość, raków odbytu wywodzi się z infekcji HPV, a szczepionka HPV przed ekspozycją na HPV zapobiega zakażeniu niektórymi szczepami wirusa i wykazano, że zmniejsza częstość występowania potencjalnie przedrakowych zmian, naukowcy przypuszczają, że szczepienie HPV może zmniejszyć częstość występowania raka odbytu.

W 2010 roku szczepionka Gardasil została zatwierdzona w USA w celu zapobiegania rakowi odbytu i zmianom przedrakowym u mężczyzn i kobiet w wieku od 9 do 26 lat. Szczepionkę stosowano już wcześniej w celu zapobiegania rakowi szyjki macicy, sromu i pochwy oraz powiązanym zmianom wywoływanym przez HPV typu 6, 11, 16 i 18 u kobiet.

Ekranizacja

Rozmazy cytologiczne podobne do tych stosowanych w badaniach przesiewowych raka szyjki macicy były badane pod kątem wczesnego wykrywania raka odbytu u osób wysokiego ryzyka. W 2011 roku klinika HIV wdrożyła program mający na celu zwiększenie dostępu do badań przesiewowych w kierunku raka odbytu dla mężczyzn zarażonych wirusem HIV. Pielęgniarki przeprowadzają badanie przesiewowe metodą Papanicolaou odbytu, a mężczyźni z nieprawidłowymi wynikami badań otrzymują dalszą ocenę za pomocą anoskopii o wysokiej rozdzielczości. Program pomógł zidentyfikować wiele przedrakowych narośli, umożliwiając ich bezpieczne usunięcie. Podobne badanie przeprowadzono u kobiet z rakiem szyjki macicy w wywiadzie lub śródnabłonkową neoplazją szyjki macicy wysokiego stopnia . Ponad 30% miało nieprawidłowe wymazy cytologiczne z odbytu, a jedna trzecia z nich miała już śródnabłonkową neoplazję odbytu .

Leczenie

Zlokalizowana choroba

Zlokalizowana choroba (rak in situ) i stan prekursorowy, śródnabłonkowa neoplazja odbytu (dysplazja odbytu lub AIN) można usunąć za pomocą minimalnie inwazyjnych metod, takich jak fotokoagulacja w podczerwieni.

Wcześniej rak odbytu był leczony chirurgicznie, a we wczesnym stadium choroby (tj. zlokalizowany rak odbytu bez przerzutów do pachwinowych węzłów chłonnych ) operacja jest często lecznicza. Trudnością w operacji była konieczność usunięcia zwieracza wewnętrznego i zewnętrznego odbytu , przy współistniejącym nietrzymaniu stolca . Z tego powodu wielu pacjentów z rakiem odbytu wymagało trwałej kolostomii .

Obecnym złotym standardem terapii jest chemioterapia i radioterapia w celu zmniejszenia konieczności wyniszczających operacji chirurgicznych. To podejście „połączonej modalności” doprowadziło do zwiększonego zachowania nienaruszonego zwieracza odbytu, a tym samym do poprawy jakości życia po ostatecznym leczeniu. Wskaźniki przeżycia i wyleczeń są doskonałe, a wielu pacjentów pozostaje z funkcjonalnym zwieraczem. Niektórzy pacjenci mają nietrzymanie stolca po skojarzonej chemioterapii i radioterapii. Powszechnie zalecano biopsje w celu udokumentowania regresji choroby po chemioterapii i radioterapii, ale nie są one już tak częste. Obecna chemioterapia składa się z ciągłego wlewu 5-FU przez cztery dni z mitomycyną w bolusie podawanym jednocześnie z promieniowaniem. W przypadku przerzutowego raka odbytu zaleca się stosowanie 5-FU i cisplatyny.

Choroba przerzutowa lub nawracająca

U 10 do 20% pacjentów leczonych z powodu raka odbytu po leczeniu rozwinie się odległa choroba przerzutowa. Przerzutowy lub nawracający rak odbytu jest trudny do leczenia i zwykle wymaga chemioterapii . Promieniowanie jest również wykorzystywane do łagodzenia określonych lokalizacji choroby, która może powodować objawy. Powszechnie stosowana chemioterapia jest podobna do innych nowotworów nabłonka płaskonabłonkowego , takich jak analogi platyny, antracykliny, takie jak doksorubicyna , oraz antymetabolity, takie jak 5-FU i kapecytabina . JD Hainsworth opracował protokół, który obejmuje taksol i karboplatynę wraz z 5-FU.

Rokowanie

Mediana przeżywalności osób z przerzutami odległymi waha się od 8 do 34 miesięcy. Resekcja chirurgiczna ze stałą kolostomią była standardowym leczeniem do lat 70. XX wieku, zapewniając 5-letnie przeżycie całkowite na poziomie około 50%. Najlepsze wskaźniki przeżycia całkowitego obserwuje się po skojarzonej radioterapii skojarzonej z chemioterapią (5-FU + mitomycyna) u osób z kategoriami choroby T2N0 i T3N0 (5-letnie przeżycie całkowite: 82%). 5-letnie przeżycie całkowite pacjentów z T4 bez zajętych węzłów chłonnych, T3 z zajętymi węzłami chłonnymi i T4 z zajętymi węzłami chłonnymi po leczeniu skojarzonym wynosi odpowiednio 57%, 57% i 42%.

Epidemiologia

Szacuje się, że w 2002 roku na całym świecie odnotowano 30 400 nowych przypadków raka odbytu. Z mniej więcej równymi ułamkami w krajach rozwijających się (15 900) i rozwiniętych (14 500). Szacuje się, że 90% (27 400) można przypisać wirusowi brodawczaka ludzkiego (HPV) .

Stany Zjednoczone

W 2014 roku w Stanach Zjednoczonych zdiagnozowano około 7060 nowych przypadków raka odbytu (4430 u kobiet i 2630 u mężczyzn). Zwykle występuje u dorosłych, przeciętnie w wieku 60 lat. Szacuje się, że w 2019 roku rak odbytu zostanie zdiagnozowanych u 8300 osób dorosłych.

Szacuje się, że w Stanach Zjednoczonych rocznie na raka odbytu umiera od 800 do 900 osób.

Zjednoczone Królestwo

Rak odbytu stanowi mniej niż 1% wszystkich przypadków raka i zgonów w Wielkiej Brytanii. Około 1200 osób zdiagnozowano chorobę w 2011 roku, a około 310 osób zmarło w 2012 roku.

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne