Rak splotu naczyniówkowego - Choroid plexus carcinoma
| Rak splotu naczyniówkowego | |
|---|---|
 | |
| Zdjęcie mikroskopowe wybarwionego hematoksyliną i eozyną skrawka raka splotu naczyniówkowego (stopień III WHO) przy powiększeniu 400x. | |
| Specjalność | Neuroonkologia |
Naczyniówki nowotwór splotu ( WHO III stopień ) jest typu naczyniówki nowotwór splotu , który wpływa na splocie naczyniówkowym mózgu. Jest uważany za najgorszy z trzech stopni guzów splotu naczyniówkowego, charakteryzujący się znacznie gorszym rokowaniem niż brodawczak atypowy splotu naczyniówkowego (stopień II wg WHO) i brodawczak splotu naczyniówkowego (stopień I wg WHO). Choroba powoduje zmiany w mózgu i zwiększa objętość płynu mózgowo-rdzeniowego , powodując wodogłowie .
Symptomy i objawy
Objawy raka splotu naczyniówkowego są podobne do objawów innych guzów mózgu. Zawierają:
- Trwałe lub nowe bóle głowy
- Makrocefalia lub wypukłe ciemiączki u niemowląt.
- Utrata apetytu (odmowa przyjmowania pokarmu u niemowląt)
- Papilledema
- Nudności i wymioty
- Ataksja
- Zez
- Opóźnienia rozwojowe
- Zmieniony stan psychiczny
Przyczyna
Przyczyna raka splotu naczyniówkowego jest stosunkowo nieznana, chociaż podejrzewa się czynniki dziedziczne. Czasami występują w połączeniu z innymi dziedzicznymi nowotworami, w tym zespołem Li-Fraumeni i złośliwymi guzami rabdoidalnymi . W tej chorobie zwykle charakteryzuje się mutacja w genie supresorowym nowotworu TP53.
Patofizjologia
Rak splotu naczyniówkowego zwykle występuje w komorach bocznych u dzieci i w czwartej komorze u dorosłych. Trzecia komora jest najmniejsza wspólna komora dokonane. Jest to w przeciwieństwie do większości innych guzów pediatrycznych i dorosłych, ponieważ lokalizacje guzów są zwykle odwrócone. Guzy te najczęściej występują w okolicy podnamiotowej u dzieci oraz w przestrzeni nadnamiotowej u dorosłych. Rak splotu naczyniówkowego może wywoływać wodogłowie poprzez różne mechanizmy, w tym blokadę prawidłowego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF), guz nadprodukujący płyn mózgowo-rdzeniowy, samoistny krwotok i rozszerzenie komór.
Guzy najczęściej rozprzestrzeniają się przez CSF. W rezultacie przerzuty często występują wzdłuż ośrodkowego układu nerwowego , szczególnie w oponach miękkich . W rzadkich przypadkach donoszono, że przerzuty rozprzestrzeniają się na brzuch i miejsca pozaczaszkowe.
Diagnoza
Leczenie
Leczenie raka splotu naczyniówkowego zależy od lokalizacji i ciężkości guza. Możliwe interwencje obejmują zakładanie zastawek , resekcję chirurgiczną, radioterapię i chemioterapię. Wstawienie zastawki może pomóc w osuszeniu płynu mózgowo-rdzeniowego i zmniejszeniu nacisku na mózg. Najlepsze wyniki uzyskuje się, gdy całkowita resekcja guza jest połączona z adiuwantową chemioterapią i radioterapią . W przypadku częściowej resekcji lub rozległej choroby opon mózgowo-rdzeniowych często stosuje się napromienianie czaszki i rdzenia.
Zakres
Guzy splotu naczyniówkowego mają roczną częstość występowania około 0,3 na 1 milion przypadków. Występuje głównie u dzieci poniżej 5 roku życia, stanowiąc 5% wszystkich guzów pediatrycznych i 20% guzów u dzieci poniżej 1 roku życia. Nie ma związku między płcią a występowaniem.
Chociaż raki splotu naczyniówkowego są znacznie bardziej agresywne i charakteryzują się o połowę mniejszą przeżywalnością niż brodawczaki splotu naczyniówkowego, ich częstość występowania jest większa o 5:1 we wszystkich grupach wiekowych. Badania kliniczne wykazały, że pacjenci, którzy przeszli całkowitą resekcję guza, mają 86% przeżywalności, podczas gdy pacjenci, którzy otrzymują tylko częściową resekcję, mają 26% 5-letnie przeżycie. Wiele niekompletnych resekcji kończy się nawrotem w ciągu 2 lat od pierwotnej operacji.
Zobacz też
Bibliografia
Zewnętrzne linki
| Klasyfikacja |
|
|---|