Higroma torbielowata - Cystic hygroma

Higroma torbielowata
Inne nazwy Naczyniak limfatyczny
Cystic Hygroma (przycięty) .jpg
Specjalność Onkologia , genetyka medyczna  Edytuj to w Wikidanych

Naczyniak limfatyczny torbielowaty jest nieprawidłowy wzrost, który pojawia się zwykle na szyi lub głowy dziecka. Składa się z jednej lub więcej cyst i ma tendencję do powiększania się z czasem. Zaburzenie zwykle rozwija się, gdy płód jest jeszcze w macicy, ale może również pojawić się po urodzeniu.

Znany również jako cystic lymphangioma i macrocystic malformacji limfatycznych , wzrost jest często wrodzona limfatyczny uszkodzenie wielu małych wnęk (multiloculated), które mogą pojawić się w dowolnym miejscu, ale jest klasycznie znaleźć w lewym trójkąta tylnej części szyi i pod pachami. Wada zawiera duże, podobne do torbieli ubytki zawierające limfę , wodnisty płyn krążący w układzie limfatycznym . Mikroskopowo, wodniak torbielowaty składa się z wielu miejsc wypełnionych limfą. Lokule głębokie są dość duże, ale zmniejszają się w kierunku powierzchni.

Higromy torbielowate są łagodne , ale mogą powodować zniekształcenia . Jest to stan, który zwykle dotyka dzieci; bardzo rzadko może występować w wieku dorosłym.

Obecnie medycyna woli posługiwać się terminem malformacja limfatyczna , ponieważ termin higroma torbielowata oznacza guz wodny. Wady układu limfatycznego są obecnie częściej stosowane, ponieważ jest to zbiór nieprawidłowego wzrostu przypominający gąbkę , który zawiera czysty płyn limfatyczny. Płyn gromadzi się w cystach lub kanałach, zwykle w tkance miękkiej. Higromy torbielowate występują, gdy naczynia limfatyczne tworzące układ limfatyczny nie są prawidłowo uformowane. Dwa rodzaje wad układu limfatycznego to makrocysty (duże torbiele) i mikrocysty (małe cysty). Osoba może mieć tylko jeden rodzaj wady lub może mieć mieszaninę zarówno makro-, jak i mikrocyst.

Higroma torbielowata może być związana z naczyniakiem limfatycznym karku lub obrzękiem płodu . Dodatkowo może być związany z zespołem Downa , zespołem Turnera lub zespołem Noonana . Jeśli zostanie zdiagnozowany w trzecim trymestrze, to szanse na skojarzenie z zespołem Downa są zwiększone, ale jeśli zostanie zdiagnozowany w drugim trymestrze, to wiąże się z zespołem Turnera.

Istnieje śmiertelna wersja tego stanu, znana jako zespół Cowchocka – Wapnera – Kurtza , który oprócz wodniaka torbielowatego obejmuje rozszczep podniebienia i obrzęk limfatyczny , stan obrzęku miejscowego i obrzęku tkanek spowodowanego upośledzonym układem limfatycznym.

objawy i symptomy

Higromy torbielowate klasycznie znajdują się w tylnym trójkącie szyi.

Higromy torbielowate są coraz częściej rozpoznawane za pomocą ultrasonografii prenatalnej . Typowym objawem jest wzrost szyi. Można ją znaleźć przy urodzeniu lub później odkryć u niemowlęcia po infekcji górnych dróg oddechowych . Higromy torbielowate mogą urosnąć bardzo duże i mogą wpływać na oddychanie i połykanie. Niektóre objawy mogą obejmować guz lub guzek w jamie ustnej , szyi , policzku lub języku . Czuje się jak duży, wypełniony płynem worek. Ponadto wodniaki torbielowate można znaleźć w innych częściach ciała, takich jak ramiona, klatka piersiowa, nogi, pachwina i pośladki. W zespole Turnera często obserwuje się również wodniaki torbielowate, chociaż pacjent, który nie ma tego zespołu, może mieć ten stan.

Diagnoza

Wady rozwojowe układu limfatycznego można wykryć u płodu ludzkiego za pomocą ultradźwięków, jeśli są one dostatecznie duże. Wykrycie torbielowatej wady rozwojowej może skłonić do dalszych badań, takich jak amniopunkcja , w celu oceny nieprawidłowości genetycznych u płodu. Wady układu limfatycznego mogą być wykrywane po urodzeniu lub u starszych dzieci / dorosłych i najczęściej występują jako masa lub jako przypadkowe stwierdzenie podczas obrazowania medycznego .

Weryfikacja diagnozy może wymagać większej liczby testów, ponieważ u dzieci mogą pojawić się liczne guzy torbielowate. Obrazowanie, takie jak USG lub MRI, może dostarczyć więcej informacji na temat wielkości i rozległości zmiany.

Leczenie

Noworodek z wodniakiem torbielowatym widocznym po prawej stronie szyi

Dziecko ze zdiagnozowanym prenatalnie wodniakiem torbielowatym powinno zostać urodzone w dużym ośrodku medycznym wyposażonym do leczenia powikłań noworodkowych, takim jak oddział intensywnej terapii noworodków . O metodzie porodu decyduje najczęściej położnik . Jeśli wodniak torbielowaty jest duży, można wykonać cięcie cesarskie . Po urodzeniu niemowlęta z przetrwałym wodniakiem torbielowatym należy monitorować pod kątem niedrożności dróg oddechowych. Można użyć cienkiej igły w celu zmniejszenia objętości wodniaka torbielowatego, aby zapobiec deformacjom twarzy i niedrożności dróg oddechowych. Zalecana jest ścisła obserwacja dziecka przez neonatologa po urodzeniu. Jeśli ustąpienie wodniaka torbielowatego nie nastąpi przed urodzeniem, należy skonsultować się z chirurgiem dziecięcym .

Higromy torbielowate, które rozwijają się w trzecim trymestrze ciąży, po 30 tygodniach ciąży lub w okresie poporodowym, zwykle nie są związane z nieprawidłowościami chromosomowymi . Istnieje szansa nawrotu po chirurgicznym usunięciu wodniaka torbielowatego. Szansa zależy od rozległości wodniaka torbielowatego i tego, czy jego ściana została całkowicie usunięta.

Zabiegi w celu usunięcia wodniaka torbielowatego to zabiegi chirurgiczne lub środki obliterujące , które obejmują:

Progresja z operacjami

  • Pacjent z wodniakiem torbielowatym

  • Ten sam pacjent po pierwszej operacji

  • Ten sam pacjent po czterech operacjach

Zobacz też

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne