Guz nabłonkowo-zrębowy powierzchniowy - Surface epithelial-stromal tumor
| Guz nabłonkowo-zrębowy powierzchni | |
|---|---|
 | |
| Duże powiększenie mikrofotografia z guza Brenner , rodzaj powierzchni nabłonka-zrębu guza. Bejca H&E . | |
| Specjalność | Onkologia |
Guzy powierzchniowo-nabłonkowo-podścieliskowe są klasą nowotworów jajnika, które mogą być łagodne lub złośliwe . Uważa się, że nowotwory z tej grupy wywodzą się z nabłonka powierzchniowego jajnika (zmodyfikowana otrzewna ) lub z ektopowej tkanki endometrium lub jajowodu (jajowodów). Nowotwory tego typu nazywane są również gruczolakorakiem jajnika . Ta grupa guzów stanowi 90% do 95% wszystkich przypadków raka jajnika ; Jednak głównie tylko u kobiet po menopauzie z wyjątkiem Stanów Zjednoczonych, gdzie 7% przypadków występuje u kobiet w wieku od 40 surowicy CA-125 są często podwyższone, ale tylko 50% dokładne, tak że nie jest przydatnym markerem nowotworowym do oceny postępów leczenia. 75% kobiet z nabłonkowym rakiem jajnika znajduje się w stadium zaawansowanym; jednak młodsi pacjenci mają większe szanse na lepsze rokowanie niż starsi pacjenci.
Klasyfikacja
Guzy nabłonkowo-zrębowe klasyfikuje się na podstawie typu komórek nabłonkowych , względnej ilości nabłonka i zrębu , obecności wyrostków brodawkowatych oraz lokalizacji elementów nabłonkowych. Mikroskopowe cechy patologiczne określają, czy guz powierzchniowy nabłonkowo-zrębowy jest łagodny , guz graniczny , czy złośliwy (dowody złośliwości i inwazji podścieliska). Guzy graniczne mają niepewny potencjał złośliwości.
Do tej grupy należą nowotwory surowicze , śluzowe , endometrioidalne , jasnokomórkowe i Brennera (przejściowokomórkowe), chociaż istnieje kilka typów mieszanych, niezróżnicowanych i niesklasyfikowanych.
Poważne nowotwory
- Guzy te różnią się wielkością od małych i prawie niezauważalnych do dużych, wypełniających jamę brzuszną .
- Łagodne , graniczne i złośliwe typy guzów surowiczych stanowią około 30% wszystkich guzów jajnika.
- 75% to osoby łagodne lub o granicznej złośliwości, a 25% to złośliwe
- Złośliwa postać tego nowotworu, surowiczy torbielakogruczolakorak , stanowi około 40% wszystkich raków jajnika i jest najczęstszym złośliwym nowotworem jajnika.
- Guzy łagodne i graniczne występują najczęściej w wieku od 20 do 50 lat.
- Złośliwe nowotwory surowicze pojawiają się średnio w późniejszym okresie życia, choć w przypadkach rodzinnych nieco wcześniej.
- 20% łagodnych, 30% granicznych i 66% złośliwych guzów jest obustronnych (dotyczy obu jajników).
Składniki mogą obejmować:
- obszary torbielowate
- obszary torbielowate i włókniste
- obszary głównie włókniste
Szansa na złośliwość guza wzrasta wraz z ilością obecnych obszarów litych, w tym zarówno struktur brodawkowatych, jak i wszelkich obecnych tkanek martwiczych.
Patologia
- wyłożone wysokimi, kolumnowymi, rzęskowymi komórkami nabłonka
- wypełniony klarownym płynem surowiczym
- termin surowiczy, który powstał jako opis płynu torbielowatego, zaczął być opisywanie szczególnego typu komórek nabłonkowych obserwowanych w tych guzach
- może obejmować powierzchnię jajnika
- Podział na łagodne, graniczne i złośliwe ustala się, oceniając:
- atypia komórkowa (niezależnie od tego, czy poszczególne komórki wyglądają nieprawidłowo)
- inwazja otaczającego zrębu jajnika (niezależnie od tego, czy komórki infiltrują otaczającą tkankę)
- guzy graniczne mogą mieć atypię komórkową, ale NIE mają dowodów na inwazję
- obecność ciał psammoma jest charakterystycznym mikroskopowym znaleziskiem torbielakoraka
Rokowanie
Rokowanie surowiczego guza, podobnie jak większość nowotworów, zależy od
- stopień zróżnicowania
- tak bardzo komórki nowotworowe przypominają łagodne komórki
- dobrze zróżnicowany guz bardzo przypomina guzy łagodne
- słabo zróżnicowany guz może w ogóle nie przypominać pochodzenia komórki
- umiarkowanie zróżnicowany guz zwykle przypomina typ komórki, z którego pochodzi, ale wydaje się być złośliwy
- rozszerzenie guza na inne struktury
- szczególnie w przypadku surowiczych nowotworów złośliwych, obecność złośliwego rozprzestrzenienia się do otrzewnej jest ważna z punktu widzenia rokowania.
Pięciu lat współczynnik przeżycia z guzów granicznych i nowotworów złośliwych ogranicza się do jajników w 100% i 70% odpowiednio. W przypadku zajęcia otrzewnej współczynniki te wynoszą 90% i 25%.
Chociaż 5-letnie przeżycie guzów granicznych jest doskonałe, nie powinno to być postrzegane jako dowód wyleczenia, ponieważ nawroty mogą wystąpić wiele lat później.
Guzy śluzowe
- Bardzo przypominają ich surowe odpowiedniki, ale mało prawdopodobne, aby były dwustronne
- Nieco mniej powszechny, stanowiący około 25% wszystkich nowotworów jajnika
- W niektórych przypadkach guzy śluzowe charakteryzują się większą liczbą torbieli o różnej wielkości i rzadkością zajęcia powierzchniowego w porównaniu z guzami surowiczymi
- Również w porównaniu z guzami surowiczymi guzy śluzowe są rzadziej obustronne, około 5% pierwotnych guzów śluzowych jest obustronnych.
- Może tworzyć bardzo duże masy torbielowate, o zarejestrowanej masie przekraczającej 25 kg
Patologia
Guzy śluzowe charakteryzują się wyściółką wysokich komórek nabłonka walcowatego z mucyną wierzchołkową i brakiem rzęsek, podobnym w wyglądzie do łagodnego nabłonka szyjki macicy lub jelit. Wygląd może wyglądać podobnie do raka okrężnicy lub jajnika, ale zazwyczaj wywodzi się z wyrostka robaczkowego (patrz śluzowaty gruczolakorak ze stanem klinicznym Pseudomyxoma peritonei ). Do odróżnienia guzów granicznych od guzów złośliwych stosuje się wyraźną inwazję zrębu.
Rokowanie
10-letnie przeżycie dla guzów granicznych zawartych w jajniku, guzów złośliwych bez inwazji i inwazyjnych guzów złośliwych wynosi odpowiednio ponad 95%, 90% i 66%. Rzadkim, ale godnym uwagi schorzeniem związanym ze śluzowymi nowotworami jajnika jest pseudomyxoma peritonei . Ponieważ pierwotne guzy śluzowe jajnika są zwykle jednostronne (w jednym jajniku), wystąpienie obustronnych guzów śluzowych wymaga wykluczenia pochodzenia pozajajnikowego, zwykle wyrostka robaczkowego.
Guzy endometrioidalne
Guzy endometrioidalne stanowią około 20% wszystkich raków jajnika i są w większości złośliwe (raki endometrioidalne). Zbudowane są z gruczołów rurkowych bardzo podobnych do łagodnego lub złośliwego endometrium. 15-30% raków endometrioidalnych występuje u osób z rakiem endometrium i te pacjentki mają lepsze rokowanie. Wyglądają podobnie do innych powierzchniowych guzów nabłonkowo-zrębowych, z obszarami litymi i torbielowatymi. 40% tych guzów jest obustronnych, gdy obustronne przerzuty są często obecne.
Patologia
- Gruczoły bardzo podobne do gruczołów typu endometrium
- Guzy łagodne mają dojrzałe gruczoły w zrębie włóknistym
- Guzy graniczne mają złożony wzór rozgałęzień bez inwazji podścieliska
- Raki (guzy złośliwe) mają gruczoły inwazyjne z zatłoczonymi, nietypowymi komórkami, częstymi mitozami. Przy słabszym zróżnicowaniu guz staje się bardziej lity.
Rokowanie
Rokowanie ponownie zależy od rozprzestrzeniania się guza, a także od tego, jak zróżnicowany jest guz. Ogólne rokowanie jest nieco gorsze niż w przypadku guzów surowiczych lub śluzowych, a 5-letnie przeżycie pacjentów z guzami ograniczonymi do jajnika wynosi około 75%.
Wyczyść guzy komórkowe
Guzy jasnokomórkowe charakteryzują się dużymi komórkami nabłonkowymi z dużą ilością jasnej cytoplazmy i mogą być obserwowane w połączeniu z endometriozą lub rakiem endometrioidalnym jajnika, przypominając raka jasnokomórkowego endometrium. Mogą być głównie lite lub torbielowate. Jeśli są stałe, przezroczyste komórki mają tendencję do układania się w arkusze lub kanaliki. W odmianie torbielowatej komórki nowotworowe tworzą wyściółkę torbieli.
Rokowanie
Guzy te są zwykle agresywne, pięcioletni wskaźnik przeżycia guzów ograniczonych do jajników wynosi około 65%. Jeśli w momencie rozpoznania guz rozprzestrzenił się poza jajnik, rokowanie jest złe
Guz Brennera
Guzy Brennera są rzadkimi guzami powierzchniowo-nabłonkowych komórek zrębowych, w których komórka nabłonkowa (która definiuje te guzy) jest komórką przejściową. Są one podobne z wyglądu do nabłonka pęcherza moczowego. Guzy mogą być od bardzo małych do bardzo dużych i mogą być lite lub torbielowate. Histologicznie guz składa się z gniazd wyżej wymienionych komórek przejściowych w otaczającej tkance przypominającej prawidłowy jajnik. Guzy Brennera mogą być łagodne lub złośliwe, w zależności od tego, czy komórki nowotworowe naciekają otaczającą tkankę.
Nowotwory drobnokomórkowe
Rak drobnokomórkowy jajnika (SCCO) jest ogólnie klasyfikowany jako guzy nabłonkowe związane z charakterystycznymi cechami endokrynologicznymi.
Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) uznaje SCCO za dwie odrębne jednostki: drobnokomórkowy rak jajnika typu hiperkalcemicznego (SCCOHT) i drobnokomórkowy rak jajnika typu płucnego (SCCOPT).
Nowotwory drobnokomórkowe są rzadkie i agresywne, przyczyniają się do mniej niż 2% wszystkich nowotworów ginekologicznych. Średni wiek rozpoznania to 24 lata, a większość pacjentów ma również hiperkalcemię (62%). Zwykle objawia się jednostronnym dużym guzem. Większość kobiet umiera w ciągu roku od diagnozy.
Leczenie
Aby uzyskać więcej ogólnych informacji, zobacz rak jajnika .
Badania sugerują, że w leczeniu pierwszego rzutu raka endometrium jajnika (EOC) pegylowana liposomalna doksorubicyna w połączeniu z karboplatyną jest zadowalającą alternatywą dla Paklitakselu z karboplatyną. U osób z nawrotowym EOC wrażliwym na platynę badania wykazały, że pegylowana liposomalna doksorubicyna z karboplatyną jest lepszym leczeniem niż paklitaksel z karboplatyną.
W przypadku zaawansowanego raka o tej histologii amerykański National Cancer Institute zaleca metodę chemioterapii, która łączy podawanie dożylne (IV) i dootrzewnowe (IP). Korzystne środki chemioterapeutyczne obejmują lek platynowy z taksanem .
Przerzuty
W przypadku guzów nabłonkowo-zrębowych powierzchniowych najczęstszymi miejscami przerzutów są jama opłucnowa (33%), wątroba (26%) i płuca (3%).
Wpływ na płodność
Płodność po leczeniu powierzchniowych guzów nabłonkowo-podścieliskowych zależy głównie od histologii i początkowego stadium zaawansowania, aby podzielić je na wczesne stadium graniczne (lub bardziej łagodne) w porównaniu z zaawansowanymi stadiami granicy (lub bardziej złośliwe). Oszacowano, że postępowanie zachowawcze (bez obustronnego wycięcia jajników ) we wczesnych stadiach granicznych guzów nowotworowych daje szansę na ponad 50% samoistnej ciąży z niskim ryzykiem śmiertelnego nawrotu guza (0,5%). Z drugiej strony, w przypadkach leczenia zachowawczego guzów z pogranicza zaawansowanego zaawansowania, odsetek ciąż samoistnych oszacowano na 35%, a ryzyko nawrotu śmiertelnego na 2%.
Bibliografia
Źródła
- Braunwald E (2001). Zasady medycyny wewnętrznej Harrisona (wyd. 15). Nowy Jork: McGraw-Hill. Numer ISBN 978-0-07-913686-2.
Zewnętrzne linki
| Klasyfikacja |
|---|