Zespół cyklicznych wymiotów - Cyclic vomiting syndrome

Zespół cyklicznych wymiotów
Inne nazwy Zespół cyklicznych wymiotów
Specjalność Gastroenterologia

Zespół cyklicznych wymiotów ( CVS ) jest przewlekłym stanem czynnościowym o nieznanej patogenezie . CVS charakteryzuje się jako nawracające epizody trwające od jednego dnia do wielu tygodni. Każdy epizod podzielony jest na cztery fazy: między epizodami, zwiastunami, wymiotami i rekonwalescencją. Faza między epizodami (faza bezobjawowa) charakteryzuje się brakiem dostrzegalnych objawów, mogą wystąpić normalne codzienne czynności, a faza ta zwykle trwa od tygodnia do miesiąca. Faza zwiastunowa jest znana jako faza przedwymiotna, charakteryzująca się początkowym uczuciem zbliżającego się epizodu, w którym nadal jest w stanie powstrzymać przyjmowanie leków doustnych. Faza wymiotów lub wymiotów charakteryzuje się intensywnymi uporczywymi nudnościami i powtarzającymi się wymiotami trwającymi zwykle od kilku godzin do kilku dni. Faza rekonwalescencji to zazwyczaj faza, w której ustają wymioty, nudności ustępują lub nie występują, a apetyt powraca. Ten zespół jest najczęściej obserwowany u dzieci zwykle w wieku od 3 do 7 lat, jednak diagnoza dorosłych jest dość powszechna. Uważa się, że to zaburzenie jest ściśle związane z migrenami i rodzinną historią migren.

Symptomy i objawy

Dorośli ludzie Dzieci
Średni wiek rozpoznania 29-34 lat 3–7 lat
Średni czas trwania epizodów 3–6 dni kilka godzin do 4 dni
Średni czas trwania między epizodami 1-3 miesiące 1 tydzień do 1 miesiąca
Obecność fazy prodromu pospolity pospolity
Czas odzyskiwania trwający kilka dni trwające od godzin do dni
Wymioty uniwersalny do 6 razy na godzinę uniwersalny do 6 razy na godzinę
Ból brzucha powszechne (57-70)% powszechne (68-80)%
Powikłania UGI powszechne (38%) powszechne (22-32)%
Bóle głowy pospolity pospolity
Gorączka nie powszechne nie powszechne
Odwodnienie wymagające płynów dożylnych pospolity wspólne z dłuższymi atakami
Historia rodziny z migrenami powszechne (30-70)% powszechne (40-89)%
Zaburzenia psychiczne pospolity pospolity
Nudności/ból między epizodami pospolity rzadki
Zaburzenia mitochondrialnego DNA nie zgłoszony zgłoszone
Używanie konopi zgłoszone nie zgłoszony
Nieprzyjemne wyzwalacze powszechne (67%) wspólne trudniej wskazać

Chorzy mogą wymiotować lub wymiotować 6–12 razy na godzinę, a epizod może trwać od kilku godzin do ponad trzech tygodni, a w niektórych przypadkach nawet miesiącami, a mediana czasu trwania epizodu wynosi 41 godzin. Kwas, żółć, a jeśli wymioty są silne, mogą wymiotować krew . Niektórzy chorzy połykają wodę, aby zmniejszyć podrażnienie żółci i kwasu w przełyku podczas wymiotów. Pomiędzy epizodami chory jest zwykle normalny i zdrowy, ale może być w słabym stanie zmęczenia lub odczuwać ból mięśni . W około połowie przypadków ataki lub epizody występują w czasie. Każdy atak jest stereotypowy; oznacza to, że u każdej osoby czas, częstotliwość i nasilenie ataków są podobne. Niektórzy chorzy doświadczają epizodów, które stopniowo się pogarszają, gdy nie są leczone, występują częściej ze zmniejszoną fazą bezobjawową.

Epizody mogą pojawiać się co kilka dni, co kilka tygodni lub co kilka miesięcy, a niektóre z nich mają miejsce o wspólnych porach, zwykle rano. Dla innych cierpiących nie ma wzorca, który można by rozpoznać w czasie. Niektórzy cierpiący mają ostrzeżenie o epizodycznym ataku; mogą doświadczać zwiastunów , niektóre udokumentowane objawy zwiastunowe obejmują: niezwykle intensywne nudności i bladość , nadmierne ślinienie, pocenie się, uderzenia gorąca, szybkie/nieregularne bicie serca, biegunka, lęk/panika, niechęć do jedzenia, niepokój/bezsenność, drażliwość, depersonalizacja, zmęczenie/apatia silne uczucie gorąca lub chłodu, intensywne pragnienie, dreszcze/drżenia, odruchy wymiotne, przyspieszony oddech, ból/skurcze brzucha, parestezje kończyn, przeczulica, światłowstręt, fonofobia, ból głowy i duszność, zwiększona wrażliwość, szczególnie na światło, chociaż wrażliwość na zapach , dźwięk, ciśnienie i temperatura, a także nadchodzący ból mięśni i zmęczenie są również zgłaszane przez niektórych pacjentów. Wielu cierpiących doświadcza pełnego ataku paniki, gdy zaczynają się mdłości i kontynuuje panikę po rozpoczęciu wymiotów. Leki takie jak Lorazepam , Alprazolam i inne benzodiazepiny są przepisywane przez ich lekarzy i poinstruowane, aby zażywać je natychmiast po wystąpieniu jakichkolwiek objawów i/lub wyzwalaczy CVS. Niektóre objawy prodromalne występują między epizodami, a także w ostrych fazach choroby. Większość cierpiących potrafi zidentyfikować wyzwalacze, które mogą poprzedzać atak. Najczęściej spotykane są różne pokarmy, infekcje (np. przeziębienia ), menstruacja, ekstremalny wysiłek fizyczny, brak snu i stresy psychiczne , zarówno pozytywne, jak i negatywne.

Pacjent może być również wrażliwy na światło ( fotofobiczny ), wrażliwy na dźwięk ( fonofobowy ) lub, rzadziej, wrażliwy na temperaturę lub nacisk podczas ataku. Niektórzy chorzy odczuwają również silną potrzebę kąpieli w ciepłej lub zimnej wodzie. W rzeczywistości wiele osób cierpiących na CVS odczuwa przymus zanurzenia się w gorącej wodzie i bierze kilka kąpieli podczas trwania epizodu. Dla niektórych psychologiczny przymus przebywania w gorącej wodzie jest tak ekstremalny, że nie mogą powstrzymać się od brania bardzo długich kąpieli w gorącej wodzie kilka razy dziennie. Niektóre z tych osób mogły właśnie skończyć długą kąpiel w bardzo gorącej wodzie i natychmiast ponownie poczuć ten przymus, a następnie wziąć kolejną kąpiel zaraz po wyschnięciu. Niektórzy cierpiący doświadczają bezsenności , biegunki (powikłania żołądkowo-jelitowe), uderzeń gorąca i zimna oraz nadmiernego pocenia się przed epizodem. Niektórzy cierpiący zgłaszają, że odczuwają niespokojne uczucie lub kłujący ból wzdłuż kręgosłupa, dłoni i stóp, a następnie osłabienie obu nóg. Niektóre z tych objawów mogą być spowodowane odwodnieniem lub hipokaliemią spowodowaną nadmiernymi wymiotami, a nie podstawową przyczyną CVS.

Genetyka

Nie jest znana genetyczna patogeneza CVS. Ostatnie badania sugerują, że wiele osób dotkniętych chorobą ma w rodzinie podobne schorzenia, takie jak migreny, zaburzenia psychiczne i zaburzenia żołądkowo-jelitowe. Uważa się, że dziedziczenie jest dziedziczeniem matczynym, możliwym genetycznym dziedziczeniem mitochondrialnym. Młodzież wykazuje wyższe możliwe dziedziczenie mitochondrialne i dziedziczenie matczyne niż u dorosłych. Z tymi cechami powiązano pojedyncze pary zasad i rearanżacje DNA w mitochondrialnym DNA (mtDNA).

Diagnoza

Przyczyna CVS nie została ustalona i nie ma testów diagnostycznych dla CVS. Kilka innych schorzeń, takich jak zespół przekrwienia kannabinoidów (CHS), może naśladować te same objawy i ważne jest, aby je wykluczyć. Jeśli wszystkie inne możliwe przyczyny zostały wykluczone, właściwe może być rozpoznanie CVS przez lekarza na podstawie kryteriów rzymskich .

Po przeprowadzeniu formalnych badań w celu wykluczenia przyczyn żołądkowo-jelitowych lub innych, testów tych nie trzeba powtarzać w przypadku przyszłych epizodów.

Kryteria diagnostyczne

Chociaż istnieją różnice między CVS o wczesnym początku (u niemowląt i dzieci) a CVS o późnym początku (u dorosłych), istnieją ustalone kryteria pomagające w rozpoznaniu CVS, a mianowicie:

  1. Historia trzech lub więcej okresów intensywnych, ostrych nudności i nieustępujących wymiotów, a w niektórych przypadkach bólu, trwających od godzin do dni, a nawet tygodni lub miesięcy
  2. Interweniujące okresy bezobjawowe lub z obniżonymi objawami, trwające od kilku tygodni do kilku miesięcy
  3. Występują powtarzające się cykle okresów (o różnym czasie trwania) z intensywnymi/ostrymi nudnościami, z wymiotami lub bez, z silnym bólem lub bez, po których następują okresy zmniejszonych objawów, po których następuje stopniowy wzrost objawów CVS, aż do ich szczytowego w stosunku do intensywności cyklu).
  4. Wykluczenie chorób metabolicznych, żołądkowo-jelitowych, moczowo-płciowych lub ośrodkowego układu nerwowego o charakterze strukturalnym lub biochemicznym, np. osób o określonych przyczynach fizycznych (takich jak nieprawidłowe skręcenie jelit )

Leczenie

Leczenie zespołu cyklicznych wymiotów zależy od widocznej fazy zaburzenia.

Ponieważ objawy CVS są podobne (lub być może identyczne) do objawów choroby, która jest dobrze zidentyfikowana jako „ migrena brzuszna ”, leki profilaktyczne na migrenę, takie jak topiramat i amitryptylina , odniosły ostatnio sukces w leczeniu zwiastunów i wymiotów. , skracając czas trwania, nasilenie i częstotliwość epizodów.

Leczenie terapeutyczne fazy prodromalnej, charakteryzującej się przewidywaniem epizodu, obejmuje sumatryptan (do nosa lub jamy ustnej), lek przeciwmigrenowy, leki przeciwzapalne zmniejszające ból brzucha i ewentualnie leki przeciwwymiotne . Te opcje mogą być pomocne w zapobieganiu epizodowi lub zmniejszaniu ciężkości ataku.

Najczęstszymi strategiami terapeutycznymi dla osób już w fazie wymiotów jest utrzymanie równowagi soli za pomocą odpowiednich płynów dożylnych, a w niektórych przypadkach sedacja. Wymiotując przez długi czas przed pójściem do szpitala, pacjenci są zazwyczaj poważnie odwodnieni. Dla wielu pacjentów silne leki przeciwwymiotne, takie jak ondansetron (Zofran) lub granisetron (Kytril) i dronabinol (Marinol) mogą być pomocne w zapobieganiu atakowi, przerywaniu ataku lub zmniejszaniu jego nasilenia. Wielu pacjentów szuka komfortu podczas epizodów, biorąc długie prysznice i kąpiele, zwykle dość gorące. Zastosowanie poduszki grzewczej może również pomóc w zmniejszeniu bólu brzucha.

Mogą być zalecane zmiany stylu życia, takie jak dłuższy odpoczynek, redukcja stresu, częste małe posiłki, powstrzymanie się od postu i ewentualnie zaprzestanie używania konopi indyjskich . Może być zalecana zmiana diety, unikanie alergenów pokarmowych , eliminowanie pokarmów wyzwalających, takich jak czekolady, ser, piwo i czerwone wino.

Niektórzy pacjenci odczuwają ulgę po wdychaniu alkoholu izopropylowego.

Rokowanie

Fitzpatrick i in. (2007) zidentyfikowali 41 dzieci z CVS. Średni wiek badanej grupy wynosił 6 lat w momencie wystąpienia zespołu, 8 lat w momencie pierwszego rozpoznania i 13 lat w czasie obserwacji. Aż 39% dzieci miało ustąpienie objawów natychmiast lub w ciągu kilku tygodni od postawienia diagnozy. Wymioty ustąpiły w czasie obserwacji u 61% próby. Wiele dzieci, w tym dzieci z grupy remisji, nadal miało objawy somatyczne, takie jak bóle głowy (w 42%) i bóle brzucha (w 37%).

Większość dzieci, które cierpią na to zaburzenie, nie uczęszcza do szkoły średnio 24 dni w roku. Częstotliwość epizodów jest wyższa u niektórych osób w chwilach podniecenia. W kilku krajach istnieją organizacje charytatywne wspierające chorych i ich rodziny oraz promujące wiedzę na temat CVS.

Powikłania mogą obejmować odwodnienie, próchnicę lub pęknięcie przełyku .

Epidemiologia

Przeciętny wiek zachorowania wynosi 3–7 lat, z opisanymi przypadkami już w wieku 6 dni i 73 lat. Typowe opóźnienie w diagnozie od wystąpienia objawów wynosi 3 lata. Samice wykazują niewielką przewagę nad samcami.

Jedno z badań wykazało, że u 3 na 100 000 pięciolatków zdiagnozowano tę chorobę. Dwa badania dotyczące CVS w dzieciństwie sugerują, że prawie 2% dzieci w wieku szkolnym może mieć CVS.

Historia

Zespół cyklicznych wymiotów został po raz pierwszy opisany we Francji przez szwajcarskiego lekarza Henri Clermonda Lombarda i po raz pierwszy opisany w języku angielskim przez pediatrę Samuela Gee w 1882 roku.

Sugerowano, że choroby dorosłych Karola Darwina mogły być spowodowane tym zespołem.

Zobacz też

Bibliografia

Dalsza lektura

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne