Niedojrzały potworniak - Immature teratoma

Niedojrzały potworniak
Mikrofotografia prymitywnego nabłonka nerwowego niedojrzałego potworniaka. Bejca H&E .
Specjalność	Onkologia

Niedojrzały potworniak jest potworniak , który zawiera anaplastyczny elementy niedojrzałe i często jest synonimem złośliwego potworniaka . Potworniak jest nowotworem pochodzenia komórek zarodkowych, zawierającym tkanki z więcej niż jednej linii komórek zarodkowych. Może pochodzić z jajnika lub jądra. i prawie zawsze są łagodne. Niedojrzały potworniak jest zatem bardzo rzadkim nowotworem, stanowiącym 1% wszystkich potworniaków , 1% wszystkich raków jajnika i 35,6% złośliwych guzów zarodkowych jajnika . Wykazuje określony wiek zachorowalności, występujący najczęściej w pierwszych dwóch dekadach życia i prawie nigdy po menopauzie . W przeciwieństwie do dojrzałego potworniaka torbielowatego niedojrzały potworniak zawiera niedojrzałe lub embrionalne struktury. Może współistnieć z dojrzałymi potworniakami torbielowatymi i może stanowić połączenie tkanki zarówno dorosłej, jak i embrionalnej. Najczęściej obserwowanymi objawami są wzdęcia i guzy brzucha . Rokowanie i opcje leczenia są różne iw dużej mierze zależą od stopnia zaawansowania , stadium i kariotypu samego guza.

Diagnoza

W CT i MRI niedojrzały potworniak ma charakterystyczny wygląd. Jest zwykle duży (12–25 cm) i zawiera wyraźne elementy stałe z elementami torbielowatymi. Jest zwykle wypełniony składnikami lipidowymi i dlatego wykazuje gęstość tłuszczu w CT i MRI . Obraz USG niedojrzałego potworniaka jest niespecyficzny. Jest wysoce niejednorodna z częściowo litymi zmianami i rozproszonymi zwapnieniami.

Scena

Tradycyjnie, wszechstronna inscenizacja chirurgiczny odbywa się poprzez rozpoznawczej laparotomii z cytologicznych, popłuczyn otrzewnowych biopsji, w omental oceny (albo biopsji lub rzadziej pełnym omentectomy ), a zarówno w obrębie miednicy i aortalnej węzłów chłonnych rozwarstwienia. Laproskopia jest często sugerowana jako alternatywa dla pacjentów w stadium chirurgicznym z niedojrzałym potworniakiem.

Stopień zaawansowania raka jajnika jest określany za pomocą systemu stopniowania FIGO i wykorzystuje informacje uzyskane po zabiegu chirurgicznym, który może obejmować całkowitą histerektomię brzuszną poprzez laparotomię pośrodkową , jednostronną (lub obustronną) salpingooforektomię, płukanie miednicy (otrzewnowe), ocenę węzłów chłonnych zaotrzewnowych i/lub wycięcie wyrostka robaczkowego . System klasyfikacji AJCC , identyczny z systemem FIGO, opisuje rozległość guza (T), obecność nieobecności przerzutów do węzłów chłonnych (N), obecność lub brak przerzutów odległych (M).

Patologia

Guzy jajnika według częstości występowania i ryzyka raka jajnika , z niedojrzałym potworniakiem po prawej stronie.

Niedojrzały potworniak zawiera różne składy tkanki dorosłej i embrionalnej. Najczęstszym komponentem embrionalnym zidentyfikowanym w niedojrzałych potworniakach jest neuroektoderma . Czasami guzy mogą prezentować neuroepithelium przypominające neuroblasty . Nowotwory mogą również obecne składniki, takie jak zarodkowe niedojrzałych chrząstki i mięśni szkieletowych z mezodermy pochodzenia. Niedojrzałe potworniaki złożone z embrionalnych pochodnych endodermy są rzadkie.

Często dojrzały potworniak torbielowaty jest błędnie diagnozowany jako jego niedojrzały odpowiednik z powodu błędnej interpretacji dojrzałej tkanki nerwowej jako niedojrzałej. Podczas gdy dojrzałe komórki nerwowe mają jądra z jednorodnie gęstą chromatyną i nie wykazują aktywności apoptotycznej ani mitotycznej , niedojrzałe komórki nerwowe mają jądra z chromatyną pęcherzykową i wykazują zarówno aktywność apoptotyczną, jak i mitotyczną . Niedawne badanie wykazało zastosowanie Oct-4 jako wiarygodnego biomarkera do diagnozowania wysoce złośliwych przypadków niedojrzałych potworniaków.

Stopień

Thurlbeck i Scully opracowali system klasyfikacji „czystych” niedojrzałych potworniaków na podstawie różnicowania elementów komórkowych guza. Proporcja niedojrzałych elementów tkankowych określa stopień niedojrzałości. Zostało to później zmodyfikowane przez Norrisa i in . (1976), który dodał aspekt ilościowy do stopnia niedojrzałości.

Kariotyp

Potworniak niedojrzałego jajnika jest kariotypowo prawidłowy 46,XX lub prawie prawidłowy. Guzy stopnia 1 lub 2 wykazują prawidłowy kariotyp 46,XX, podczas gdy guzy stopnia 3 wykazują różnorodne nieprawidłowe kariotypy . Chociaż niedojrzałe komórki potworniaka wykazują prawidłowy kariotyp , nadal mogą występować wykrywalne zmiany w poziomie genu i że te aberracje mogą wpływać na stabilność statusu chromosomu .

Genetyka

Niedojrzałe potworniaki jajnika zostały sklasyfikowane jako jedne z najmniej zmutowanych spośród wszystkich nowotworów litych. Niedojrzałe potworniaki wywodzą się z komórek rozrodczych, które przechodzą jedną z kilku niepowodzeń mejotycznych, co prowadzi do genomu nowotworowego o wysokim poziomie utraty heterozygotyczności obojętnej wobec kopii.

Rokowanie

Chociaż kilka badań wykazało, że wielkość i stadium guza pierwotnego są związane z przeżyciem, stopień guza jest najlepszym wyznacznikiem rokowania przed rozprzestrzenieniem się otrzewnej . Po wystąpieniu rozprzestrzenienia się otrzewnej , stopień zmian przerzutowych lub implantów jest najlepszym wyznacznikiem rokowania . Do prawidłowej oceny guza konieczne są liczne sekcje guza pierwotnego i szerokie pobranie próbek implantów. W większości przypadków implanty są lepiej zróżnicowane niż guzy pierwotne. Gliomatosis peritonei, rzadka choroba często związana z niedojrzałym potworniakiem jajnika, charakteryzuje się obecnością dojrzałych implantów glejowych w otrzewnej . Yoon i in. (2012) , podano że jajników u niedojrzałych potworniak z peritonei glejakowatość mają większe nowotwory częstsze i większe nawrotu CA-125 poziomach niż u niedojrzałych potworniaka jajnika bez glejakowatość peritonei.

Wysoki stopień niedojrzałości guza pierwotnego, który odpowiada diagnozie 3. stopnia, jest oznaką złego rokowania. Guzy stopnia 3 często wykazują nieprawidłowości chromosomalne , co również wskazuje na złe rokowanie. Stopień guza jest najważniejszym czynnikiem powodującym nawrót niedojrzałych potworniaków. Vicus i in. (2011) , poinformował, że klasa 2 lub 3 guzy są związane z większą szansą na nawrocie , które mogą być śmiertelne, przeważnie w ciągu 2 lat od diagnozy. Wśród pacjentów stopnia 3. stadium było istotnie związane z nawrotem .

W przeszłości wskaźniki przeżycia były niskie w przypadku niedojrzałych potworniaków wysokiego stopnia. Norris i in. (1976) , odnotował przeżywalność 82% u pacjentów z guzami stopnia 1, 62% dla klasy 2 i 30% dla 3 klas nowotworów. Jednak wyniki te poprzedzają zastosowanie chemioterapii wieloskładnikowej . Wraz z pojawieniem się chemioterapii wieloczynnikowej po resekcji chirurgicznej osiągnięto długotrwałą remisję i zwiększone wskaźniki przeżycia. Pashankar i in. (2016) , podano że szacowana 5 lat ogólny wskaźnik przeżycia stopnia 3. Etap I i II, choroby wynosił 91% w porównaniu z 88% w klasie 3, etap III i IV choroby.

Leczenie

Stopień histologiczny i pragnienia płodności pacjentki są kluczowymi względami przy ustalaniu opcji leczenia. U dorosłych kobiet pooperacyjna chemioterapia adiuwantowa jest standardem, z wyjątkiem stadium I/stopnia 1. choroby. U pacjentów pediatrycznych sam zabieg chirurgiczny jest standardem.

Chirurgia

Ponieważ występowanie niedojrzałego potworniaka bardzo rzadko jest obustronne, obecny standard postępowania to jednostronne wycięcie jajowodów z szerokim pobraniem implantów otrzewnowych. Całkowita histerektomia brzuszna z obustronnym usunięciem jajowodów nie jest wskazana, ponieważ nie ma wpływu na wyniki. Operacja oszczędzająca płodność w postaci jednostronnej salpingooforektomii jest podstawową metodą leczenia u młodych pacjentek. Niektórzy lekarze zalecają samą cystektomię jajnika zamiast jednostronnego wycięcia jajnika u pacjentek we wczesnym stadium choroby o niskim stopniu zaawansowania. Zhao i in. (2017) , stwierdzili brak istotnych różnic we wskaźnikach przeżycia lub pooperacyjnych wynikach płodności między dwiema opcjami leczenia. Jednak inni ostrzegają przed takim podejściem.

Chemoterapia

Norris i in. (1976) zaobserwowali 18% nawrotów w guzach stopnia 2 i 70% w guzach stopnia 3. Gershenson i in. (1986), opisali wyniki 41 pacjentów z chorobą w stadium I-IV i obserwowali nawroty u 94% pacjentów leczonych tylko chirurgicznie w porównaniu z 14% pacjentów leczonych chirurgicznie i chemioterapią. Badania takie jak te zaowocowały zaleceniem stosowania chemioterapii w przypadku guzów 2. i 3. stopnia. Obecnie stosowanie chemioterapii wieloskładnikowej u dorosłych pacjentek z niedojrzałym potworniakiem jajnika jest standardem postępowania, z wyjątkiem guzów stopnia 1, stopnia I. Istnieje duże doświadczenie w stosowaniu kombinacji winkrystyny , daktynomycyny i cyklofosfamidu (VAC) w leczeniu adiuwantowym; jednak kombinacje zawierające cisplatynę , etopozyd i bleomycynę (BEP) są obecnie preferowane ze względu na niższy wskaźnik nawrotów i krótszy czas leczenia. Chociaż nie przeprowadzono prospektywnego porównania VAC z BEP, u pacjentów w dobrym stadium zaawansowania po całkowitej resekcji guza, w zasadzie nie słyszano nawrotu po chemioterapii opartej na platynie . Jednak choroba powróci u około 25% pacjentów w dobrym stadium, leczonych 6-miesięczną VAC.

Zobacz też

• potworniak
• Rak jajnika
• Guz zarodkowy

Bibliografia

Zewnętrzne linki

• Wpis dotyczący niedojrzałego potworniaka w domenie publicznej NCI Dictionary of Cancer Terms

 Ten artykuł zawiera  materiał z domeny publicznej z dokumentu US National Cancer Institute : „Dictionary of Cancer Terms” .