Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego - Cerebrospinal fluid leak
| Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego | |
|---|---|
| Inne nazwy | Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego |
 | |
| Kręgosłupowe opony ośrodkowego układu nerwowego dotknięte wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego | |
| Specjalność |
Neurologia 
|
Mózgowo wycieku płynu ( wyciek CSF lub CSFL ) jest chorobą, w której płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF), otaczające mózg i rdzeń kręgowy wycieków z jednego lub więcej otworów lub rozdarć w oponie twardej . Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego może mieć charakter czaszkowy lub rdzeniowy i są to dwa różne schorzenia. Rdzeniowy wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego może być spowodowany przez jeden lub więcej uchyłków oponowych lub przetok żylnych płynu mózgowo-rdzeniowego, które nie są związane z wyciekiem zewnątrzoponowym .
Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego jest albo spowodowany urazem, w tym spowodowanym interwencjami medycznymi, albo samoistnie czasami u osób z predyspozycjami (znany jako spontaniczny wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego lub wyciek sCSF). Przyczyny urazowe obejmują nakłucie lędźwiowe odnotowane przez ból głowy po nakłuciu opony twardej lub upadek lub inny wypadek. Spontaniczne wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego są związane z dziedzicznymi zaburzeniami tkanki łącznej, w tym zespołem Marfana i zespołami Ehlersa-Danlosa .
Utrata płynu mózgowo-rdzeniowego większa niż tempo jego wytwarzania prowadzi do zmniejszenia objętości wewnątrz czaszki, znanego jako niedociśnienie śródczaszkowe .
Każdy wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego najczęściej charakteryzuje się ortostatycznymi bólami głowy , które pogarszają się w pozycji stojącej i poprawiają się w pozycji leżącej. Inne objawy mogą obejmować ból lub sztywność karku, nudności, wymioty, zawroty głowy, zmęczenie i metaliczny posmak w ustach. CT scan może zidentyfikować miejsce wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego. Po zidentyfikowaniu przeciek można często naprawić za pomocą łaty nadtwardówkowej z krwi , wstrzyknięcia własnej krwi pacjenta w miejscu przecieku, wstrzyknięcia kleju fibrynowego lub zabiegu chirurgicznego.
Zespół objawów związanych z wyciekiem sCSF określany jest jako spontaniczny zespół wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego (SCSFLS). Wyciek sCSF jest rzadki, ale nie rzadki, dotyka co najmniej jedną na 20 000 osób i wiele więcej osób, u których co roku nie zostaje zdiagnozowana. Przeciętnie choroba rozwija się w wieku 42 lat, a kobiety są na nią dwukrotnie bardziej narażone. U niektórych osób z przeciekiem sCSF występuje przewlekły wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego pomimo wielokrotnych prób łatania, co prowadzi do długotrwałej niepełnosprawności z powodu bólu i niemożności pionizacji, a często konieczna jest operacja. SCSFLS został po raz pierwszy opisany przez niemieckiego neurologa Georga Schaltenbranda w 1938 roku i amerykańskiego neurologa Henry'ego Woltmana z Mayo Clinic w latach pięćdziesiątych.
Klasyfikacja
Spontaniczne przecieki płynu mózgowo-rdzeniowego dzieli się na dwa główne typy: przecieki czaszkowe i przecieki rdzeniowe . Zdecydowana większość przecieków dotyczy kręgosłupa. Przecieki czaszkowe występują w głowie, aw niektórych przypadkach płyn mózgowo-rdzeniowy może wyciekać z nosa lub ucha. Przecieki rdzeniowe występują, gdy w oponie twardej wzdłuż rdzenia kręgowego powstaje jeden lub więcej otworów. Samoistne wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego zarówno z czaszki, jak i rdzenia kręgowego powodują objawy neurologiczne, jak również samoistne podciśnienie śródczaszkowe , zmniejszoną objętość i ciśnienie w czaszce . Chociaż ten objaw można określić jako niedociśnienie śródczaszkowe, ciśnienie śródczaszkowe może być normalne, a podstawowym problemem jest mała objętość płynu mózgowo-rdzeniowego. Z tego powodu SCSFL określa się jako hipowolemię płynu mózgowo-rdzeniowego, w przeciwieństwie do hipotonii płynu mózgowo-rdzeniowego .
Kryteria diagnostyczne SCSFLS opierają się na kryteriach Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy, II edn (ICHD-II) z 2004 r. (50). Jednak prezentacja pacjentów z potwierdzoną diagnozą może znacznie różnić się od klinicznych kryteriów diagnostycznych i nie może być uznana za autorytatywną.
Symptomy i objawy
| Nerw | Funkcjonować | Objawy |
|---|---|---|
|
optyczny (2) |
skrzyżowanie nerwu wzrokowego |
niewyraźne lub podwójne widzenie |
|
chorda tympani (oddział 7) |
smak | zniekształcenie smaku |
|
twarz (7) |
nerw twarzowy | osłabienie i drętwienie twarzy |
|
przedsionkowo-ślimakowy (8) |
słuch, równowaga |
problemy ze słuchem i równowagą |
|
językowo-gardłowy (9) |
smak | zniekształcenie smaku |
Najczęstszym objawem wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego jest szybko pojawiający się, niezwykle bolesny ortostatyczny ból głowy lub ból głowy typu piorun . Ten ból głowy zwykle nasila się podczas stania i zazwyczaj staje się widoczny w ciągu dnia, a ból staje się mniej dotkliwy podczas leżenia. Ortostatyczne bóle głowy mogą stać się przewlekłe i doprowadzić do obezwładnienia. U niektórych pacjentów z SCSFL bóle głowy zaczynają się po południu. Nazywa się to bólem głowy drugiej połowy dnia . Może to być początkowa manifestacja spontanicznego wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego lub pojawić się po leczeniu, takim jak łata nadtwardówkowa, i prawdopodobnie wskazuje na powolny wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.
Wyciek z rdzenia kręgowego może spowodować spontaniczne niedociśnienie śródczaszkowe (niskie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego), ponieważ organizm nie może wystarczająco szybko uzupełnić płynu mózgowo - rdzeniowego , aby nadążyć za wyciekiem. W rezultacie mózg może zwisać do wnętrza czaszki i do otworu wielkiego , co jest widoczne (i mierzalne) za pomocą rezonansu magnetycznego mózgu. Wyciek z czaszki jest bardziej prawdopodobny, aby spowodować nadciśnienie śródczaszkowe (wysokie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego), które niesie ryzyko zapalenia opon mózgowych . Zarówno przeciek czaszkowy, jak i rdzeniowy może wahać się między wysokim a niskim ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego.
Podczas gdy wysokie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego może sprawić, że leżenie będzie nie do zniesienia, niskie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowane nieszczelnością można złagodzić, leżąc płasko na plecach .
Około 50% osób z CSFL odczuwa ból lub sztywność karku , nudności i wymioty .
Inne objawy wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego obejmują światłowstręt , zawroty głowy i zawroty głowy , zaburzenia chodu , szumy uszne , drętwienie lub osłabienie twarzy, zaburzenia widzenia, mgłę mózgową , nerwobóle , zmęczenie, kapanie płynu z nosa lub uszu,
Zaburzenia ruchowe są rzadkie w spontanicznych wyciekach płynu mózgowo-rdzeniowego, ale czasami mogą być jednym z głównych elementów obrazu klinicznego.
Nieleczony wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego może spowodować śpiączkę lub śmierć.
Powoduje
Spontaniczny wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego jest określany tak, jak wcześniej uważano go za idiopatyczny , co oznacza, że przyczyna jest nieznana. Dowody z ostatniej dekady sugerują jednak, że te przecieki wynikają z patologii dyskogennej, takiej jak mikroostroga, osteofit lub przepuklina krążka śródtwardówkowego, która przebija oponę twardą jak nóż, zaburzenia tkanki łącznej (co często może prowadzić do patologii dyskogennej) lub problemy z drenażem kręgosłupa.
Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego może być rzadkim powikłaniem przedniej discektomii i zespolenia szyjki macicy (ACDF). Jedno z badań sugerowało wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego z 0,5% operacji. Inne badanie sugeruje wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego z 1% operacji. W większości przypadków naprawa kończy się sukcesem.
Przyczyny dyskogenne
Najczęstszą przyczyną nieuleczalnego wycieku „sCSF” jest dyskogenna , albo z przepukliny krążka wewnątrztwardówkowego, osteofitu lub mikroostrogi na krążku lub trzonie kręgu. „Ostatnie badania radiologiczne i mikrochirurgiczne wykazały, że zwapniała, zwyrodnieniowa mikroostroga kostna jest często przyczyną uszkodzenia w przypadkach nieusuwalnych przecieków płynu mózgowo-rdzeniowego. Wychodząc z poziomu przestrzeni międzykręgowej, mikroostrogi przebijają brzuszną oponę twardą i powodują ubytek podobny do szczeliny. kilka milimetrów długości. Te mikroostrogi i związany z nimi wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego muszą być dokładnie zlokalizowane, a następnie można je poddać leczeniu chirurgicznemu.
Teoria tkanki łącznej
Różni naukowcy i lekarze sugerowali, że SCSFLs mogą być wynikiem leżącej u podłoża choroby tkanki łącznej dotykającej oponę rdzeniową. Może również występować w rodzinach i wiązać się z tętniakami aorty i hipermobilnością stawów.
Aż dwie trzecie dotkniętych chorobą wykazuje pewien rodzaj uogólnionego zaburzenia tkanki łącznej. Zespół Marfana , zespół Ehlersa-Danlosa , a autosomalna dominująca choroba policystycznych nerek są trzy najczęstszych zaburzeń tkanki związane z SCSFLs. Około 20% pacjentów z SCSFL wykazuje cechy zespołu Marfana, w tym wysoki wzrost, pustą klatkę piersiową (klatka piersiowa lejkowata ), nadmierną ruchomość stawów i wysklepione podniebienie . Jednak nie pokazano żadnych innych prezentacji zespołu Marfana.
Teoria drenażu kręgosłupa
Niektóre badania sugerują, że problemy z systemem drenażu żył kręgosłupa mogą powodować wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego. Zgodnie z tą teorią, dziury opony twardej i niedociśnienie śródczaszkowe są objawami spowodowanymi niskim ciśnieniem żylnym w przestrzeni nadtwardówkowej. Kiedy mięśnie kończyn dolnych pompują krew w kierunku serca, a ciśnienie w żyle głównej dolnej staje się ujemne, sieć żył zewnątrzoponowych ulega nadmiernemu drenażowi, powodując aspirację płynu mózgowo-rdzeniowego do przestrzeni zewnątrzoponowej. Prawdziwe przecieki mogą tworzyć się w słabych punktach opon mózgowo-rdzeniowych. Dlatego obserwowane niedociśnienie w płynie mózgowo-rdzeniowym jest wynikiem hipowolemii płynu mózgowo-rdzeniowego i obniżonego nadtwardówkowego ciśnienia żylnego.
Inne przyczyny
Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego z czaszki jest w zdecydowanej większości przypadków wynikiem nadciśnienia śródczaszkowego. Podwyższone ciśnienie powoduje pęknięcie opony twardej czaszki, co prowadzi do wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego i niedociśnienia śródczaszkowego. Pacjenci z nagim korzeniem nerwowym , gdzie nie ma rękawa korzeniowego, są narażeni na zwiększone ryzyko nawracających przecieków płynu mózgowo-rdzeniowego. Doniesiono, że przepuklina dysku lędźwiowego powoduje wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego w co najmniej jednym przypadku. Choroby zwyrodnieniowe dysku kręgosłupa powodują przebicie opony twardej przez dysk, co prowadzi do wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego.
Komplikacje
W wyniku SCSFLS może wystąpić kilka powikłań, w tym obniżone ciśnienie czaszkowe, przepuklina mózgu, infekcja, problemy z ciśnieniem krwi, przejściowy paraliż i śpiączka. Podstawowym i najpoważniejszym powikłaniem SCSFLS jest samoistne niedociśnienie śródczaszkowe , w którym ciśnienie w mózgu jest znacznie obniżone. To powikłanie prowadzi do charakterystycznego objawu silnych ortostatycznych bólów głowy .
Osoby z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego z czaszki, rzadszą postacią, mają 10% ryzyko rozwoju zapalenia opon mózgowych rocznie. Jeśli wycieki z czaszki trwają dłużej niż siedem dni, szanse na rozwój zapalenia opon mózgowych są znacznie wyższe. Wycieki z rdzenia kręgowego nie mogą powodować zapalenia opon mózgowych ze względu na sterylne warunki w miejscu wycieku. Kiedy wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego występuje w kości skroniowej , konieczna staje się operacja, aby zapobiec infekcji i naprawić wyciek. Niedociśnienie ortostatyczne jest kolejnym powikłaniem, które występuje z powodu dysfunkcji autonomicznej, gdy ciśnienie krwi znacznie spada. Dysfunkcja autonomiczna spowodowana jest uciskiem pnia mózgu , który kontroluje oddychanie i krążenie.
Niska objętość płynu mózgowo-rdzeniowego może spowodować obniżenie się pozycji migdałków móżdżku, co może być mylone z wadą Chiariego ; jednak gdy wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego zostanie naprawiony, pozycja migdałków często wraca do normy (jak widać na pionowym rezonansie magnetycznym) w tym stanie „pseudo-Chiari”. Kolejnym, aczkolwiek rzadkim, powikłaniem wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego jest przejściowa czterokończynowość spowodowana nagłą i znaczną utratą płynu mózgowo-rdzeniowego. Ta utrata powoduje przepuklinę tyłomózgowia i powoduje duży ucisk górnego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego. Porażenie czterokończynowe zanika, gdy pacjent leży na wznak . Niezwykle rzadkim powikłaniem SCSFLS jest porażenie trzeciego nerwu , w którym zdolność poruszania oczami staje się trudna i przerwana z powodu ucisku trzeciego nerwu czaszkowego.
Istnieją udokumentowane przypadki odwracalnej demencji czołowo-skroniowej i śpiączki . Śpiączka spowodowana wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego została skutecznie wyleczona za pomocą plastrów krwi i/lub kleju fibrynowego i ułożenia osoby w pozycji Trendelenburga . Zespół pustego siodła , struktura kostna otaczająca przysadkę mózgową, występuje u pacjentów z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego.
Patofizjologia
Płyn mózgowo-rdzeniowy wytwarzany jest przez splot naczyniówkowy w komorach mózgu i zawarty w oponach oponowych i oponowych. Mózg pływa w płynie mózgowo-rdzeniowym, który transportuje również składniki odżywcze do mózgu i rdzenia kręgowego. Gdy w oponie twardej rdzenia tworzą się dziury, płyn mózgowo-rdzeniowy wycieka do otaczającej przestrzeni. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest następnie wchłaniany do nadtwardówkowego splotu żylnego lub tkanek miękkich wokół kręgosłupa. Ze względu na sterylne warunki tkanek miękkich wokół kręgosłupa nie ma ryzyka zapalenia opon mózgowych.
Brak ciśnienia i objętości płynu mózgowo-rdzeniowego może pozwolić mózgowi na obwisanie i schodzenie przez otwór magnum (duży otwór) kości potylicznej u podstawy czaszki. Uważa się, że dolna część mózgu rozciąga się lub wpływa na jeden lub więcej kompleksów nerwów czaszkowych , powodując w ten sposób różne objawy czuciowe. Nerwy, które mogą być dotknięte i związane z nimi objawy, są wyszczególnione w tabeli po prawej stronie.
Diagnoza
Rozpoznanie nieszczelności płynu mózgowo-rdzeniowego można przeprowadzić za pomocą różnych technik obrazowania, badań chemicznych płynu ustrojowego wydalanego z otworu głowy lub badania klinicznego . Zastosowanie CT , MRI i testów to najczęstsze rodzaje instrumentalnych testów na wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego. Wiele wycieków płynu mózgowo-rdzeniowego nie pojawia się w obrazowaniu i testach chemicznych, dlatego takie narzędzia diagnostyczne nie są definitywne, aby wykluczyć wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego. Lekarz może często polegać na wywiadzie i badaniu pacjenta, aby postawić diagnozę, na przykład: wypływ nadmiernej ilości przejrzystego płynu z nosa po pochyleniu, nasilenie bólu głowy po próbie Valsalvy lub zmniejszenie bólu głowy, gdy pacjent przyjmuje pozycję na brzuchu są pozytywnymi wskaźnikami.
Egzamin kliniczny jest często używany jako środek do diagnozowania wycieków płynu mózgowo-rdzeniowego. Lepsza odpowiedź pacjenta na leczenie zachowawcze może dodatkowo zdefiniować pozytywną diagnozę. Brak świadomości klinicysty na temat objawów – objawów i dolegliwości – wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego jest największym wyzwaniem dla prawidłowej diagnozy i leczenia, w szczególności: utraty ortostatycznej charakterystyki bólu głowy oraz tego, że każdy przewlekły wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego będzie miał unikalny zestaw objawów które jako całość przyczyniają się do stanu podstawowego i diagnozy wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego.
Podstawowym miejscem pierwszej skargi do lekarza jest szpitalna izba przyjęć. Do 94% osób cierpiących na SCSFLS jest początkowo błędnie diagnozowanych. Błędne diagnozy obejmują migreny , zapalenie opon mózgowych , wady rozwojowe Chiari i zaburzenia psychiczne . Średni czas od wystąpienia objawów do ostatecznej diagnozy wynosi 13 miesięcy. Badanie z 2007 r. wykazało 0% wskaźnik powodzenia prawidłowej diagnozy na oddziale ratunkowym.
CT
Rozpoznanie wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego przeprowadza się poprzez połączenie pomiaru ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego i skanu mielogramu tomografii komputerowej (CTM) kręgosłupa pod kątem wycieków płynu. Ciśnienie płynu otwierającego w kanale kręgowym uzyskuje się poprzez wykonanie nakłucia lędźwiowego , znanego również jako nakłucie lędźwiowe . Po zmierzeniu ciśnienia do płynu mózgowo-rdzeniowego wstrzykuje się środek kontrastowy . Kontrast następnie rozprasza się przez worek opony twardej, zanim przecieknie przez otwory opony twardej. Umożliwia to CTM z fluoroskopią zlokalizowanie i zobrazowanie dowolnych miejsc pęknięcia opony twardej poprzez kontrast widoczny poza workiem opony twardej na obrazie.
MRI
Istnieje spór co do tego, czy MRI powinien być preferowanym narzędziem diagnostycznym. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jest mniej skuteczne niż CT w bezpośrednim obrazowaniu miejsc wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego. Badania MRI mogą wykazywać wzmocnienie pachymenealne (gdy opona twarda wygląda na grubą i zaognioną), zwiotczenie mózgu, powiększenie przysadki , higromaty podtwardówkowe , obrzęk zatok żylnych mózgu i inne nieprawidłowości. U 20% pacjentów obraz rezonansu magnetycznego jest całkowicie prawidłowy. MRI wykonane z pacjentem siedzącym w pozycji wyprostowanej (w przeciwieństwie do leżenia na wznak) nie są lepsze w diagnozowaniu przecieków płynu mózgowo-rdzeniowego, ale są ponad dwukrotnie skuteczniejsze w diagnozowaniu ektopii migdałków móżdżku, znanej również jako malformacja Chiariego . Ektopia migdałków móżdżku ma wiele takich samych objawów, jak wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, ale ma swoje źródło wrodzone lub w wyniku urazu, w tym urazu kręgosłupa szyjnego opony twardej.
Alternatywną metodą lokalizowania miejsca wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego jest zastosowanie silnie obciążonej T2 mielografii MR . Jest to skuteczne w identyfikowaniu miejsc wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego bez konieczności wykonywania tomografii komputerowej, nakłucia lędźwiowego i kontrastu oraz w lokalizowaniu zbiorników płynów, takich jak gromadzenie płynu w płynie mózgowo-rdzeniowym. Inną bardzo skuteczną metodą lokalizacji wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego jest kontrast dooponowy i mielografia MR.
MRI mózgu ze wzmocnieniem kontrastowym z przeformatowaniem strzałkowym może ocenić:
- Podtwardówkowe zbiorniki płynu
- Wzmocnienie opon mózgowych
- Obrzęk struktur żylnych
- Obrzęk przysadki
- Zwiotczenie mózgu
W przypadku podejrzenia wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego do rdzenia kręgowego, obrazowanie kręgosłupa może być wykorzystane do prowadzenia leczenia.
Analiza
Płyn kapiący z nosa ( CSF rhinorhoea ) lub uszu (CSF otorrhea) należy zebrać i przetestować pod kątem białka beta-2 transferyny, co byłoby bardzo dokładne w identyfikacji płynu CS i diagnozowaniu wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego.
Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego
Odnotowano, że pacjenci z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego mają bardzo niskie lub nawet ujemne ciśnienie otwarcia podczas nakłucia lędźwiowego . Jednak pacjenci z potwierdzonym wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego mogą również wykazywać całkowicie normalne ciśnienie otwarcia. W 18–46% przypadków ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego mierzy się w normalnym zakresie. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego może wykazać pleocytozę limfocytarną i podwyższoną zawartość białka lub ksantochromię . Przypuszcza się, że jest to spowodowane zwiększoną przepuszczalnością rozszerzonych naczyń krwionośnych opon mózgowych i zmniejszeniem przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeni podpajęczynówkowej lędźwiowej.
Mielografia
Mielogramie można stosować w celu dokładniejszego określenia położenia wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego przez wstrzyknięcie barwnika, w celu dalszego zwiększenia obrazowania. Jednak wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego często nie są widoczne na obrazowaniu.
W przypadku pacjentów z opornym spontanicznym niedociśnieniem śródczaszkowym i bez przecieku w konwencjonalnym obrazowaniu kręgosłupa należy rozważyć mielografię cyfrowo-subtrakcyjną, mielografię CT i mielografię dynamiczną (zmodyfikowaną konwencjonalną technikę mielograficzną) w celu wykluczenia przetoki żylnej w płynie mózgowo-rdzeniowym. Ponadto w obrazowaniu należy zbadać obecność gęstej żyły przykręgosłupowej, która w dużym stopniu sugeruje obecność przetoki żylnej w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Leczenie
Leczenie objawowe zwykle obejmuje leki przeciwbólowe w przypadku wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego zarówno z czaszki, jak i rdzenia kręgowego. Wstępne środki mogą obejmować odpoczynek, spożycie kofeiny ( kawa lub wlew dożylny) i nawodnienie. Kortykosteroidy mogą zapewnić przejściową ulgę niektórym pacjentom. U niektórych osób wiązanie brzuszne , które zwiększa ciśnienie śródczaszkowe poprzez uciskanie brzucha, może tymczasowo złagodzić objawy. Czasami wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego sam się zagoi. W przeciwnym razie objawy mogą trwać miesiące, a nawet lata.
Plaster krwi zewnątrzoponowej
Leczeniem z wyboru w przypadku tego schorzenia jest chirurgiczne zastosowanie nadtwardówkowych plastrów krwi , co ma wyższy wskaźnik skuteczności niż zachowawcze leczenie leżenia w łóżku i nawadniania. Poprzez wstrzyknięcie własnej krwi do obszaru dziury w oponie twardej, nadtwardówkowa łata krwi wykorzystuje czynniki krzepnięcia krwi do krzepnięcia miejsc dziur. Objętość autologicznej krwi i liczby prób połączeniowych dla pacjentów jest bardzo zmienne. Jedna czwarta do jednej trzeciej pacjentów z SCSFLS nie odczuwa ulgi w objawach nadtwardówkowych łatek krwi.
Uszczelniacz kleju fibrynowego
Jeśli same łaty krwi nie zdołają zamknąć uszkodzenia opony twardej, zamiast łaty krwi można zastosować przezskórny klej fibrynowy , zwiększając skuteczność tworzenia skrzepu i zatrzymując wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.
Chirurgiczna technika drenażu
W skrajnych przypadkach nieusuwalnego wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego zastosowano chirurgiczny dren lędźwiowy . Uważa się, że ta procedura zmniejsza objętość rdzeniowego płynu mózgowo-rdzeniowego, jednocześnie zwiększając ciśnienie i objętość wewnątrzczaszkowego płynu mózgowo-rdzeniowego. Ta procedura przywraca prawidłową objętość i ciśnienie wewnątrzczaszkowego płynu mózgowo-rdzeniowego, jednocześnie promując gojenie łez opony twardej poprzez obniżenie ciśnienia i objętości opony twardej. Ta procedura doprowadziła do pozytywnych wyników prowadzących do złagodzenia objawów na okres do jednego roku.
Naprawa neurochirurgiczna
Operacja leczenia przetoki żylnej w płynie mózgowo-rdzeniowym u pacjentów z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego jest wysoce skuteczna. Neurochirurgia jest dostępna do bezpośredniej naprawy przeciekających uchyłków opon mózgowych . Obszary przecieku opony twardej można związać w procesie zwanym podwiązaniem, a następnie umieścić metalowy klips, aby utrzymać podwiązanie zamknięte. Alternatywnie, mały kompres zwany zastawem można umieścić na nieszczelności opony twardej, a następnie uszczelnić pianką żelową i klejem fibrynowym. Pierwotne szycie rzadko jest w stanie naprawić wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, a u niektórych pacjentów może być wymagana eksploracja opony twardej, aby prawidłowo zlokalizować wszystkie miejsca wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego.
Środki pomocnicze
Stosowanie antybiotyków w celu zapobiegania zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych u osób z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego z powodu złamania czaszki przynosi niejasne korzyści.
Rokowanie
Długoterminowe wyniki dla osób z SCSFLS pozostają słabo zbadane. Objawy mogą ustąpić w ciągu zaledwie dwóch tygodni lub utrzymywać się przez miesiące. Rzadziej pacjenci mogą cierpieć z powodu nieustępujących objawów przez wiele lat. Osoby z przewlekłym SCSFLS mogą być niepełnosprawne i niezdolne do pracy. Częsty jest nawracający wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego w innym miejscu po niedawnej naprawie.
Epidemiologia
Badanie społeczności z 1994 r. wykazało, że dwie osoby na 100 000 cierpią na SCSFLS, podczas gdy badanie przeprowadzone w 2004 r. w izbie przyjęć wykazało pięć osób na 100 000. SCSFLS na ogół dotyczy osób w młodym i średnim wieku; średni wiek zachorowania wynosi 42,3 roku, ale zachorowanie może wynosić od 22 do 61 lat. W 11-letnim badaniu stwierdzono, że kobiety są dwukrotnie bardziej narażone na zachorowanie niż mężczyźni.
Badania wykazały, że SCSFLS działa w rodzinach. Podejrzewa się, że podobieństwo genetyczne w rodzinach obejmuje osłabienie opony twardej, co prowadzi do SCSFLS. Badania populacyjne na dużą skalę nie zostały jeszcze przeprowadzone. Chociaż większość przypadków SCSFLS nadal pozostaje niezdiagnozowana lub błędnie zdiagnozowana, rzeczywisty wzrost częstości występowania jest mało prawdopodobny.
Historia
Spontaniczne wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego zostały opisane przez znanych lekarzy i opisane w czasopismach medycznych z początku XX wieku. Niemiecki neurolog Georg Schaltenbrand donosił w latach 1938 i 1953 o tym, co nazwał „aliquorrhea”, stan charakteryzujący się bardzo niskim, niemożliwym do uzyskania, a nawet ujemnym ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Objawy obejmowały ortostatyczne bóle głowy i inne cechy, które są obecnie rozpoznawane jako samoistne niedociśnienie śródczaszkowe. Kilkadziesiąt lat wcześniej ten sam zespół został opisany we francuskiej literaturze jako „niedociśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego” i „zapaść komorowa”. W 1940 roku Henry Woltman z Mayo Clinic pisał o „bólach głowy związanych z obniżonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym”. Pełne objawy kliniczne hipotonii śródczaszkowej i przecieków płynu mózgowo-rdzeniowego opisano w kilku publikacjach opublikowanych w latach 60. i wczesnych 90. XX wieku. Współczesne doniesienia o spontanicznym wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego są zgłaszane do czasopism medycznych od późnych lat 80-tych.
Badania
Tetrakozaktyd jest kortykosteroidem, który powoduje, że mózg wytwarza dodatkowy płyn mózgowo-rdzeniowy w celu uzupełnienia objętości utraconego płynu mózgowo-rdzeniowego i złagodzenia objawów, i jest podawany dożylnie w celu leczenia wycieków płynu mózgowo-rdzeniowego.
W trzech małych badaniach z udziałem 1-2 pacjentów cierpiących na nawracające wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego, w których powtarzające się plamy krwi nie tworzyły skrzepów i nie łagodziły objawów, pacjenci otrzymywali czasowe, ale całkowite ustąpienie objawów za pomocą nadtwardówkowego wlewu soli fizjologicznej. Infuzja soli fizjologicznej tymczasowo przywraca objętość niezbędną pacjentowi do uniknięcia SIH, dopóki nieszczelność nie zostanie prawidłowo naprawiona. Dooponowy wlew soli fizjologicznej stosuje się w nagłych przypadkach, takich jak nieusuwalny ból lub zmniejszona świadomość.
Gen TGFBR2 jest powiązany z kilkoma chorobami tkanki łącznej, w tym zespołem Marfana , krętością tętnic i tętniakiem aorty piersiowej . Badanie pacjentów z SCSFLS nie wykazało mutacji w tym genie. Drobne cechy zespołu Marfana stwierdzono u 20% pacjentów z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego. U tych pacjentów z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego udokumentowano nieprawidłowe wyniki fibryliny-1 , ale tylko jeden pacjent wykazał defekt fibryliny-1 zgodny z zespołem Marfana.
Zobacz też
Bibliografia
Zewnętrzne linki
- Informacje o wycieku CFS
- Kręgosłupowy wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego
- Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego kręgosłupa Kanada
| Klasyfikacja | |
|---|---|
| Zasoby zewnętrzne |