Samoistny wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego - Spontaneous cerebrospinal fluid leak

Samoistny wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego
Opony rdzeniowe ośrodkowego układu nerwowego. Opona twarda i pajęczynówki utrzymują się w płynie mózgowo-rdzeniowym i są pod wpływem SCSFLS.
Specjalność	Neurologia

Spontaniczne wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego ( wyciek sCSF ) jest mózgowo wyciek płynu - przeciek płynu mózgowo-rdzeniowego , który otacza mózg i rdzeń kręgowy od ochronnego worka oponowego dla bez widocznej przyczyny . Opona twarda jest twarda, zewnętrzna warstwy z opon , na błony otaczające mózg i rdzeń kręgowy.

Samoistny wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego pojawia się idiopatycznie i jest przeciwieństwem urazowych wycieków płynu mózgowo-rdzeniowego. Jest to jeden z kilku rodzajów wycieków płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowanych przez jedną lub więcej dziur w oponie twardej . Utrata płynu mózgowo-rdzeniowego większa niż tempo jego produkcji prowadzi do zmniejszenia objętości wewnątrz czaszki, znanej jako niedociśnienie wewnątrzczaszkowe .

Każdy wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego najczęściej charakteryzuje się ortostatycznymi bólami głowy , które nasilają się w pozycji stojącej i ustępują w pozycji leżącej. Inne objawy mogą obejmować ból lub sztywność karku, nudności, wymioty, zawroty głowy, zmęczenie i metaliczny posmak w ustach. CT scan może zidentyfikować miejsce wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego. Po zidentyfikowaniu wycieku często można go naprawić za pomocą plastra krwi zewnątrzoponowej , wstrzyknięcia własnej krwi pacjenta w miejscu przecieku, wstrzyknięcia kleju fibrynowego lub zabiegu chirurgicznego.

Zespół objawów związanych z wyciekiem sCSF określa się jako zespół spontanicznego wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego (SCSFLS). Wyciek sCSF jest rzadki, ale nie rzadki, dotykając co najmniej jedną na 20 000 osób i wielu innych, którzy każdego roku pozostają niezdiagnozowani. Średnio choroba rozwija się w wieku 42 lat, a kobiety są dwukrotnie bardziej narażone na tę chorobę. Niektóre osoby z wyciekiem sCSF mają chroniczny wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego pomimo wielokrotnych prób łatania, co prowadzi do długotrwałej niepełnosprawności z powodu bólu i niemożności utrzymania pozycji pionowej, a operacja jest często konieczna. SCSFLS został po raz pierwszy opisany przez niemieckiego neurologa Georga Schaltenbranda w 1938 roku i przez amerykańskiego neurologa Henry'ego Woltmana z Mayo Clinic w latach pięćdziesiątych.

Klasyfikacja

Spontaniczne wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego dzieli się na dwa główne typy: wycieki z czaszki i wycieki z kręgosłupa . Zdecydowana większość wycieków ma charakter rdzeniowy. Wycieki czaszkowe występują w głowie, aw niektórych z tych przypadków płyn mózgowo-rdzeniowy może wyciekać z nosa lub ucha. Wycieki z kręgosłupa występują, gdy w oponie twardej wzdłuż rdzenia kręgowego tworzy się jedna lub więcej dziur. Spontaniczne wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego zarówno z czaszki, jak i kręgosłupa, powodują objawy neurologiczne, a także samoistne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe (SIH), zmniejszoną objętość i ciśnienie czaszki . Chociaż ten objaw można określić jako niedociśnienie wewnątrzczaszkowe, ciśnienie wewnątrzczaszkowe może być normalne, a przyczyną problemu jest mała objętość płynu mózgowo-rdzeniowego. Z tego powodu SCSFL określa się jako hipowolemię w płynie mózgowo-rdzeniowym w przeciwieństwie do niedociśnienia w płynie mózgowo-rdzeniowym .

objawy i symptomy

Większość osób, u których doszło do wycieku sCSF, odczuwa nagły początek silnego i ostrego bólu głowy . Ten ból głowy zwykle nasila się podczas stania i zwykle pojawia się w ciągu dnia, a ból staje się mniej dotkliwy podczas leżenia. Ortostatyczne bóle głowy mogą stać się chroniczne i upośledzające aż do kalectwa. U niektórych pacjentów z SCSFL pojawią się bóle głowy, które rozpoczynają się po południu. Nazywa się to bólem głowy drugiej połowy dnia . Może to być początkowy objaw spontanicznego wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego lub po leczeniu, takim jak łata zewnątrzoponowa, i prawdopodobnie wskazuje na powolny wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.

Oprócz bólu głowy około 50% osób z CSFL odczuwa ból szyi lub sztywność, nudności i wymioty . Inne objawy to zawroty głowy i zawroty głowy , drętwienie lub osłabienie twarzy, niezwykle niewyraźne lub podwójne widzenie , nerwoból , zmęczenie lub metaliczny posmak w ustach. Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego może być czasami wyczuwalny lub obserwowany jako wydzielina z nosa lub ucha.

Brak ciśnienia i objętości płynu mózgowo-rdzeniowego może pozwolić mózgowi zwisać i schodzić przez otwór wielki (duży otwór) kości potylicznej u podstawy czaszki. Uważa się, że dolna część mózgu rozciąga się lub wpływa na jeden lub więcej kompleksów nerwów czaszkowych , powodując w ten sposób różnorodne objawy czuciowe. Nerwy, które mogą być dotknięte chorobą i związane z nimi objawy są wyszczególnione w tabeli po prawej stronie.

Komplikacje

Wada Arnolda-Chiariego jest stanem, w którym migdałki móżdżku opadły i należy ją wziąć pod uwagę w diagnostyce różnicowej SCSFLS

W wyniku SCSFLS może wystąpić kilka powikłań, w tym obniżenie ciśnienia czaszkowego, przepuklina mózgu, infekcja, problemy z ciśnieniem krwi, przejściowy paraliż i śpiączka. Podstawowym i najpoważniejszym powikłaniem SCSFLS jest samoistne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe , w którym ciśnienie w mózgu jest znacznie obniżone. Ta komplikacja prowadzi do charakterystycznego objawu silnych ortostatycznych bólów głowy .

Osoby z wyciekami płynu mózgowo-rdzeniowego z czaszki, rzadziej występującą postacią, mają 10% ryzyko wystąpienia zapalenia opon mózgowych rocznie. Jeśli przecieki z czaszki trwają dłużej niż siedem dni, prawdopodobieństwo wystąpienia zapalenia opon mózgowych jest znacznie wyższe. Wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego nie mogą powodować zapalenia opon mózgowych z powodu sterylnych warunków miejsca przecieku. W przypadku wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego w kości skroniowej konieczna jest operacja, aby zapobiec infekcji i naprawić wyciek. Niedociśnienie ortostatyczne to kolejna komplikacja, która pojawia się z powodu dysfunkcji autonomicznej, gdy ciśnienie krwi znacznie spada. Dysfunkcja autonomiczna jest spowodowana uciskiem pnia mózgu , który kontroluje oddychanie i krążenie.

Mała objętość płynu mózgowo-rdzeniowego może spowodować obniżenie pozycji migdałków móżdżku, co można pomylić z wadą Chiariego ; jednak po naprawieniu wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego, pozycja migdałków często powraca do normy (jak widać w MRI ze stojącym aparatem) w tym stanie „pseudo-Chiari”. Kolejnym, choć rzadkim, powikłaniem wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego jest przemijająca porażenie czterokończynowe spowodowane nagłą i znaczną utratą płynu mózgowo-rdzeniowego. Utrata ta powoduje przepuklinę tylnego mózgu i powoduje poważny ucisk górnego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego. Legia czterokończynowa ustępuje, gdy pacjent leży na wznak . Niezwykle rzadkim powikłaniem SCSFLS jest porażenie nerwu trzeciego , w którym zdolność poruszania oczami staje się utrudniona i przerywana z powodu ucisku trzeciego nerwu czaszkowego.

Istnieją udokumentowane przypadki odwracalnej demencji czołowo-skroniowej i śpiączki . Śpiączkę z powodu wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego z powodzeniem leczy się, stosując plastry krwi i / lub klej fibrynowy i ustawiając osobę w pozycji Trendelenburga . Zespół pustego siodła , kostna struktura otaczająca przysadkę mózgową, występuje u pacjentów z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego.

Przyczyny

Samoistny wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego jest określany jako idiopatyczny , co oznacza, że ​​przyczyna jest nieznana. Dowody z ostatniej dekady sugerują jednak, że przecieki te wynikają z patologii dyskogennej, takiej jak mikrospur, osteofita lub wewnątrzoponowa przepuklina krążka, która przebija oponę twardą jak nóż, zaburzenia tkanki łącznej (które często mogą prowadzić do patologii dyskogennej) lub problemy z drenażem kręgosłupa.

Przyczyny dyskogenne

Najczęstszą przyczyną nieuleczalnego wycieku „sCSF” jest dyskogenność, albo z przepukliny krążka międzytwardówkowego, osteofitu lub mikrosprucia na krążku lub trzonie kręgowym. „Niedawne badania radiologiczne i mikrochirurgiczne ujawniły, że zwapniona, zwyrodnieniowa mikrospora kostna jest często przyczyną uszkodzenia w przypadku nieuleczalnych wycieków płynu mózgowo-rdzeniowego. Te mikrospustki, powstające z poziomu przestrzeni międzykręgowej dysku twardego, przebijają oponę brzuszną i tworzą ubytek przypominający szczelinę a kilka milimetrów długości. Te mikrosprzaski i związany z nimi wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego muszą być dokładnie zlokalizowane, a następnie można je leczyć chirurgicznie ”.

Teoria tkanki łącznej

Różni naukowcy i lekarze sugerowali, że SCSFL mogą być wynikiem choroby tkanki łącznej, która wpływa na oponę twardą kręgosłupa. Może również występować w rodzinach i wiązać się z tętniakami aorty i hipermobilnością stawów.

Nawet dwie trzecie osób dotkniętych chorobą wykazuje pewien rodzaj uogólnionego zaburzenia tkanki łącznej. Zespół Marfana , zespół Ehlersa-Danlosa , a autosomalna dominująca choroba policystycznych nerek są trzy najczęstszych zaburzeń tkanki związane z SCSFLs. Około 20% pacjentów z SCSFL wykazuje cechy zespołu Marfana, w tym wysoki wzrost, wydrążoną klatkę piersiową (klatka piersiowa lejkowata ), hipermobilność stawów i wysklepione podniebienie . Jednak nie pokazano żadnych innych prezentacji zespołu Marfana.

Teoria drenażu kręgosłupa

Niektóre badania sugerowały, że problemy z układem drenażu żylnego kręgosłupa mogą powodować wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego. Zgodnie z tą teorią, otwory opony twardej i niedociśnienie wewnątrzczaszkowe są objawami spowodowanymi niskim ciśnieniem żylnym w przestrzeni nadtwardówkowej. Kiedy mięśnie kończyn dolnych pompują krew do serca, a ciśnienie w żyle głównej dolnej staje się ujemne, sieć żył nadtwardówkowych jest przepełniona, powodując aspirację płynu mózgowo-rdzeniowego do przestrzeni nadtwardówkowej. Prawdziwe przecieki mogą powstawać w słabych punktach opon mózgowo-rdzeniowych. Dlatego obserwowane niedociśnienie w płynie mózgowo-rdzeniowym jest skutkiem hipowolemii w płynie mózgowo-rdzeniowym i obniżonego nadtwardówkowego ciśnienia żylnego.

Inne przyczyny

W zdecydowanej większości przypadków wycieki mózgowo-rdzeniowe z czaszki wynikają z nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. Zwiększone ciśnienie powoduje pęknięcie opony twardej czaszki, co prowadzi do wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego i niedociśnienia wewnątrzczaszkowego. Pacjenci z nagim korzeniem nerwu , w którym nie ma koszulki korzeniowej, są narażeni na zwiększone ryzyko wystąpienia nawracających wycieków płynu mózgowo-rdzeniowego. Zgłoszono, że przepuklina krążka lędźwiowego powoduje wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego w co najmniej jednym przypadku. Choroby zwyrodnieniowe krążka międzykręgowego powodują przebijanie przez krążek opony twardej, co prowadzi do wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego.

Patofizjologia

Płyn mózgowo-rdzeniowy jest wytwarzany przez splot naczyniówkowy w komorach mózgu i zawarty w oponie twardej i warstwach pajęczynówki opon mózgowych. Mózg pływa w płynie mózgowo-rdzeniowym, który również transportuje składniki odżywcze do mózgu i rdzenia kręgowego. Gdy w oponie twardej kręgosłupa tworzą się dziury, płyn mózgowo-rdzeniowy wycieka do otaczającej przestrzeni. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest następnie wchłaniany do rdzeniowego splotu żylnego zewnątrzoponowego lub tkanek miękkich wokół kręgosłupa. Ze względu na sterylne warunki tkanek miękkich wokół kręgosłupa nie ma ryzyka zapalenia opon mózgowych.

Diagnoza

Podstawowym miejscem pierwszej skargi do lekarza jest szpitalna izba przyjęć. Aż 94% osób cierpiących na SCSFLS jest początkowo błędnie diagnozowanych. Nieprawidłowe diagnozy obejmują migreny , zapalenie opon mózgowych , malformację Chiariego i zaburzenia psychiatryczne . Średni czas od wystąpienia objawów do ostatecznej diagnozy wynosi 13 miesięcy. Badanie z 2007 roku wykazało 0% skuteczność w postawieniu właściwej diagnozy na oddziale ratunkowym.

Rozpoznanie wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego można przeprowadzić za pomocą różnych technik obrazowania, testów chemicznych płynu ustrojowego wypływającego z ujścia głowy lub badania klinicznego . Zastosowanie CT , MRI i testów to najczęstsze rodzaje instrumentalnych testów wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego. Wiele wycieków płynu mózgowo-rdzeniowego nie pojawia się w badaniach obrazowych i testach chemicznych, dlatego takie narzędzia diagnostyczne nie są ostateczne, aby wykluczyć wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego. Klinicysta może często polegać na historii pacjenta i badaniu w celu zdiagnozowania, na przykład: wypływ nadmiernej ilości przezroczystego płynu z nosa po pochyleniu się, nasilenie bólu głowy po manewrze Valsalvy lub zmniejszenie bólu głowy, gdy pacjent przyjmuje pozycję na brzuchu są pozytywnymi wskaźnikami.

Badanie kliniczne jest często używane jako środek do zdiagnozowania wycieków płynu mózgowo-rdzeniowego. Lepsza odpowiedź pacjenta na leczenie zachowawcze może dodatkowo zdefiniować pozytywną diagnozę. Brak świadomości klinicystów co do objawów - objawów i dolegliwości - wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego jest największym wyzwaniem dla właściwej diagnozy i leczenia, w szczególności: utrata ortostatycznej charakterystyki bólu głowy oraz tego, że każdy przewlekły wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego będzie miał unikalny zestaw objawów że jako całość przyczynia się do stanu podstawowego i diagnozy wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego.

CT

Diagnozę wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego przeprowadza się poprzez połączenie pomiaru ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego i tomografii komputerowej mielogramu (CTM) kręgosłupa pod kątem wycieków płynu. Ciśnienie płynu otwierającego w kanale kręgowym uzyskuje się przez wykonanie nakłucia lędźwiowego , znanego również jako nakłucie lędźwiowe . Po zmierzeniu ciśnienia do płynu rdzeniowego wstrzykuje się środek kontrastowy . Następnie kontrast dyfunduje przez worek opony twardej, a następnie przecieka przez otwory opony twardej. Dzięki temu CTM z fluoroskopią może zlokalizować i zobrazować wszelkie miejsca pęknięcia opony twardej za pomocą kontrastu widocznego na zdjęciach poza workiem opony twardej.

MRI

Nie ma zgody co do tego, czy MRI powinno być preferowanym narzędziem diagnostycznym. Rezonans magnetyczny jest mniej skuteczny niż CT w miejscach bezpośredniego obrazowania wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego. Badania MRI mogą wykazywać poprawę pachymenergetyczną (gdy opona twarda wygląda na grubą i zaognioną), zwiotczenie mózgu, powiększenie przysadki , wodniaki podtwardówkowe , obrzęk zatok żylnych mózgu i inne nieprawidłowości. U 20% pacjentów rezonans magnetyczny jest całkowicie normalny. MRI wykonane z pacjentem siedzącym w pozycji pionowej (w porównaniu z leżącym na plecach) nie są lepsze w diagnostyce wycieków płynu mózgowo-rdzeniowego, ale są ponad dwukrotnie bardziej skuteczne w diagnozowaniu ektopii migdałków móżdżku, znanej również jako malformacja Chiariego . Ektopia migdałków móżdżku ma wiele takich samych objawów jak wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, ale jest spowodowana albo wrodzoną, albo urazem, w tym urazem kręgosłupa szyjnego do opony twardej.

Alternatywną metodą lokalizowania miejsca wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego jest mielografia MR o dużym ciężarze T2 . Było to skuteczne w identyfikacji miejsc wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego bez konieczności wykonywania tomografii komputerowej, nakłucia lędźwiowego i kontrastu oraz w lokalizowaniu zbiorników płynu, takich jak gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego. Inną bardzo skuteczną metodą lokalizowania wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego jest kontrast dooponowy i mielografia MR.

Analiza

Gdy podejrzewa się wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego z czaszki z powodu wydzieliny z nosa lub ucha, która jest potencjalnie płynem mózgowo-rdzeniowym, płyn można pobrać i zbadać za pomocą testu beta-2-transferyny . Ten test może pozytywnie zidentyfikować, czy płyn jest płynem mózgowo-rdzeniowym.

Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego

Igły podpajęczynówkowe stosowane przy nakłuciu lędźwiowym i wprowadzaniu kontrastu do kręgosłupa

Odnotowano, że pacjenci z wyciekami płynu mózgowo-rdzeniowego mają bardzo niskie lub nawet ujemne ciśnienie otwarcia podczas nakłucia lędźwiowego . Jednak pacjenci z potwierdzonymi wyciekami płynu mózgowo-rdzeniowego mogą również wykazywać całkowicie normalne ciśnienie otwarcia. W 18–46% przypadków ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego mierzone jest w normalnym zakresie. Analiza płynu rdzeniowego może wykazać pleocytozę limfocytarną i podwyższoną zawartość białka lub ksantochromię . Przypuszcza się, że jest to spowodowane zwiększoną przepuszczalnością rozszerzonych naczyń krwionośnych opon mózgowych i zmniejszeniem przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w lędźwiowej przestrzeni podpajęczynówkowej.

Prezentacja kliniczna

Kryteria diagnostyczne SCSFLS są oparte na kryteriach Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy z 2004 r., 2. wyd. (ICHD-II) (Tabela 1) (50). Jednak prezentacja pacjentów z potwierdzoną diagnozą może bardzo różnić się od klinicznych kryteriów diagnostycznych i nie może być uznana za miarodajną.

Leczenie

Początkowe środki mogą obejmować odpoczynek, spożycie kofeiny (w postaci kawy lub wlewu dożylnego ) i nawodnienie. U niektórych pacjentów kortykosteroidy mogą przynieść przejściową ulgę. Środek wiążący brzuszny , który zwiększa ciśnienie śródczaszkowe poprzez ucisk na brzuch, może tymczasowo złagodzić objawy u niektórych osób.

Plaster krwi zewnątrzoponowej

Strzykawka do znieczulenia zewnątrzoponowego jest wypełniona krwią autologiczną i wstrzyknięta do przestrzeni nadtwardówkowej w celu zamknięcia otworów w oponie twardej.

Leczeniem z wyboru w tej chorobie jest chirurgiczne założenie plastrów krwioponowej , co ma wyższy wskaźnik powodzenia niż zachowawcze leczenie leżenia w łóżku i nawodnienia. Poprzez wstrzyknięcie własnej krwi osoby w obszar otworu w oponie twardej, nadtwardówkowy plaster krwi wykorzystuje czynniki krzepnięcia krwi do krzepnięcia miejsc otworów. Objętość autologicznej krwi i liczby prób połączeniowych dla pacjentów jest bardzo zmienne. U jednej czwartej do jednej trzeciej pacjentów z SCSFLS objawy łatania krwi nadtwardówkowej nie ustępują.

Klej do kleju fibrynowego

Jeśli same plastry krwi nie zdołają zamknąć łez opony twardej, można zastosować przezskórny klej fibrynowy zamiast łatek krwi, zwiększając skuteczność tworzenia skrzepów i zatrzymując wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.

Chirurgiczna technika drenażu

W skrajnych przypadkach nieuleczalnego wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego zastosowano chirurgiczny drenaż lędźwiowy . Uważa się, że ta procedura zmniejsza objętość płynu mózgowo-rdzeniowego w rdzeniu, jednocześnie zwiększając ciśnienie i objętość wewnątrzczaszkowego płynu mózgowo-rdzeniowego. Ta procedura przywraca normalną objętość i ciśnienie śródczaszkowego płynu mózgowo-rdzeniowego, jednocześnie wspomagając gojenie się łez opony twardej poprzez obniżenie ciśnienia i objętości w oponie twardej. Procedura ta przyniosła pozytywne wyniki prowadzące do złagodzenia objawów przez okres do jednego roku.

Naprawa neurochirurgiczna

W przypadku pacjentów, którzy nie reagują na łatanie krwi zewnątrzoponowej lub klej fibrynowy , dostępna jest neurochirurgia w celu bezpośredniej naprawy przeciekających uchyłków oponowych . Obszary przecieku opony twardej można związać razem w procesie zwanym podwiązaniem, a następnie można założyć metalowy klips, aby utrzymać podwiązanie zamknięte. Alternatywnie, na przeciek opony twardej można nałożyć mały kompres zwany pledget, a następnie uszczelnić pianką żelową i klejem fibrynowym. Pierwotne szycie rzadko jest w stanie naprawić wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, a u niektórych pacjentów może być konieczne zbadanie opony twardej w celu prawidłowego zlokalizowania wszystkich miejsc wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego.

Rokowanie

Długoterminowe wyniki dla osób z SCSFLS są nadal słabo zbadane. Objawy mogą ustąpić w ciągu zaledwie dwóch tygodni lub utrzymywać się przez miesiące. Rzadziej pacjenci mogą odczuwać ciągłe objawy przez wiele lat. Osoby z przewlekłym SCSFLS mogą być niepełnosprawne i niezdolne do pracy. Powtarzający się wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego w innym miejscu po niedawnej naprawie jest powszechny.

Epidemiologia

Badanie 1994 wspólnota zakrojona wskazano, że dwa z każdych 100.000 osób cierpiały SCSFLS, natomiast 2004 Emergency Room -na badania wykazały, pięć za 100,000. SCSFLS na ogół dotyka osoby w młodym i średnim wieku; średni wiek zachorowania to 42,3 lat, ale początek choroby może wynosić od 22 do 61 lat. W 11-letnim badaniu stwierdzono, że kobiety są dwukrotnie bardziej narażone na zachorowanie niż mężczyźni.

Badania wykazały, że SCSFLS działa w rodzinach. Podejrzewa się, że podobieństwo genetyczne w rodzinach obejmuje osłabienie opony twardej, które prowadzi do SCSFLS. Nie przeprowadzono jeszcze badań populacyjnych na dużą skalę. Chociaż większość przypadków SCSFLS pozostaje nierozpoznanych lub błędnie zdiagnozowanych, rzeczywisty wzrost częstości występowania jest mało prawdopodobny.

Historia

Spontaniczne wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego zostały opisane przez znanych lekarzy i opublikowane w czasopismach medycznych z początku XX wieku. Niemiecki neurolog Georg Schaltenbrand opisał w 1938 i 1953 r. Coś, co nazwał „aliquorrhea”, stan charakteryzujący się bardzo niskim, nieosiągalnym lub nawet ujemnym ciśnieniem CSF. Objawy obejmowały ortostatyczne bóle głowy i inne objawy, które są obecnie rozpoznawane jako samoistne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe. Kilka dekad wcześniej ten sam zespół został opisany w literaturze francuskiej jako „niedociśnienie płynu rdzeniowego” i „zapaść komorowa”. W 1940 roku Henry Woltman z Mayo Clinic pisał o „bólach głowy związanych ze zmniejszeniem ciśnienia wewnątrzczaszkowego”. Pełne kliniczne objawy niedociśnienia wewnątrzczaszkowego i wycieków płynu mózgowo-rdzeniowego opisano w kilku publikacjach z lat 60. i wczesnych 90. Współczesne doniesienia o spontanicznym wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego pojawiają się w czasopismach medycznych od późnych lat 80.

Badania

Tetrakozaktyd jest kortykosteroidem, który powoduje, że mózg wytwarza dodatkową ilość płynu mózgowo-rdzeniowego w celu uzupełnienia objętości utraconego płynu mózgowo-rdzeniowego i złagodzenia objawów, i jest podawany dożylnie w celu leczenia wycieków płynu mózgowo-rdzeniowego.

W trzech małych badaniach z 1-2 pacjentami cierpiącymi na nawracające wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego, w których powtarzające się plastry krwi nie tworzyły skrzepów i nie łagodziły objawów, pacjenci otrzymywali tymczasowe, ale całkowite ustąpienie objawów poprzez wlew soli fizjologicznej. Wlew soli fizjologicznej tymczasowo przywraca objętość niezbędną pacjentowi do uniknięcia SIH do czasu, aż wyciek zostanie prawidłowo naprawiony. W nagłych przypadkach, takich jak nieuleczalny ból lub utrata przytomności, stosuje się dooponową infuzję soli fizjologicznej.

Gen TGFBR2 jest powiązany z kilkoma zaburzeniami tkanki łącznej, w tym zespołem Marfana , krętością tętnic i tętniakiem aorty piersiowej . Badanie pacjentów z SCSFLS nie wykazało mutacji w tym genie. Drobne cechy zespołu Marfana stwierdzono u 20% pacjentów z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego. Nieprawidłowe wyniki dotyczące fibryliny-1 zostały udokumentowane u tych pacjentów z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego, ale tylko jeden pacjent wykazał defekt fibryliny-1 zgodny z zespołem Marfana.

Zobacz też

• Wysięk podtwardówkowy

Bibliografia

Linki zewnętrzne