Toczeń rumieniowaty krążkowy - Discoid lupus erythematosus

Klasyfikacja	D ICD - 10 : L93.0 ( ILDS L93.020); ICD - 9 CM : 695,4 ; MeSH : D008179 ; DiseasesDB : 29595 ;
Zasoby zewnętrzne	Orphanet : 90281 ;

Toczeń rumieniowaty krążkowy
Toczeń rumieniowaty krążkowy
Inne nazwy	DLE lub toczeń krążkowy
	Uszkodzenie tocznia rumieniowatego tarczowego na twarzy muzyka Seala .
Specjalność	Dermatologia , Immunologia

Toczeń rumieniowaty krążkowy jest najczęstszym typem przewlekłego skórnego tocznia (CCLE), autoimmunologicznej choroby skóry w spektrum chorób tocznia rumieniowatego . Objawia się czerwonymi, bolesnymi, zapalnymi plamami na skórze w kształcie monet, z łuszczącym się i chrupiącym wyglądem, najczęściej na skórze głowy, policzkach i uszach. Wypadanie włosów może wystąpić, jeśli zmiany znajdują się na skórze głowy. Zmiany mogą następnie rozwinąć silne blizny, a obszary środkowe mogą wydawać się jaśniejsze, a obwódka ciemniejsza niż normalna skóra. Zmiany te mogą trwać latami bez leczenia.

Pacjenci z toczniem rumieniowatym układowym rozwijają z pewną częstotliwością zmiany toczniowe. Jednak pacjenci, u których początkowo występuje toczeń krążkowy, rzadko rozwijają się toczeń układowy. Toczeń krążkowy można podzielić na toczeń zlokalizowany, uogólniony i dziecięcy.

Zmiany diagnozuje się za pomocą biopsji. Pacjenci są najpierw leczeni filtrami przeciwsłonecznymi i miejscowymi sterydami . Jeśli to nie zadziała, można wypróbować lek doustny – najprawdopodobniej hydroksychlorochinę lub pokrewny lek.

Symptomy i objawy

Morfologia zmian

Zmiany skórne tocznia rumieniowatego tarczowego (DLE) początkowo mają postać matowej lub fioletowoczerwonej, płaskiej lub uniesionej i jędrnej powierzchni w kształcie dysku. Zmiany te następnie rozwijają coraz większe ilości białej, przylegającej łuski. W końcu zmiany rozwijają rozległe blizny i/lub atrofię, a także zmiany pigmentacyjne. Mogą również mieć nadmiar wysuszonego płynu, znanego jako skorupa . Na ciemniejszej skórze zmiany często tracą pigmentację skóry w centrum i rozwijają się nasilona, ciemna pigmentacja skóry wokół krawędzi. Na jaśniejszej skórze zmiany często przybierają szary kolor lub bardzo nieznacznie zmieniają kolor. Rzadziej zmiany mogą być jaskrawoczerwone i wyglądać jak pokrzywka .

Lokalizacja zmian

Te uszkodzenia skóry są najczęściej w obszarach słonecznych naświetlonych zlokalizowanych powyżej szyjki , z korzystnymi miejscami będąc głowy , most z nosa , górne policzków , niższy wargi i ucho i ręce 24% pacjentów ma też zmian w jamie ustnej (w większości często podniebienie), nos , oko lub srom , które są częściami śluzowymi ciała.

Rzadziej pacjenci mogą mieć zmiany na głowie i szyi oraz ramionach i tułowiu.

Szczególne cechy niektórych zmian

Zmiany na skórze głowy

Kiedy toczeń krążkowy występuje na skórze głowy, zaczyna się jako czerwony, płaski lub wypukły obszar skóry, który następnie traci włosy i rozwija rozległe blizny. Zmiany często tracą pigment skóry i stają się białe z obszarami zwiększonego pigmentu skóry, z lub bez obszarów zaczerwienienia i mają zapadnięty wygląd. Mogą mieć gładką powierzchnię lub mieć widoczne, rozszerzone mieszki włosowe na powierzchni.

Zmiany warg

Kiedy toczeń krążkowy znajduje się na wardze, często ma szary lub czerwony kolor z pogrubioną górną warstwą skóry (znaną jako hiperkeratoza ), miejscami , w których górna warstwa zniknęła (znana jako erozja ), i otaczającym brzegiem zaczerwienienia.

Inne objawy

Pacjenci mogą stwierdzić, że ich zmiany są swędzące, tkliwe lub bezobjawowe. Oprócz zmian skórnych mogą również mieć obrzęk i zaczerwienienie wokół oczu, a także zapalenie powiek .

Komplikacje

Pacjenci o ciemniejszej karnacji często mają poważne blizny i zmiany koloru skóry, nawet po poprawie zmian. Ponadto u tych pacjentów występuje zwiększone, choć wciąż niewielkie, ryzyko wystąpienia agresywnego raka płaskonabłonkowego skóry .

Powoduje

Ekspozycja na słońce wyzwala uszkodzenia u osób z toczniem rumieniowatym krążkowym (DLE). Dowody nie wykazują wyraźnie genetycznego komponentu DLE; jednak genetyka może predysponować niektórych ludzi do choroby.

Mechanizm

Większość ekspertów uważa DLE za chorobę autoimmunologiczną, ponieważ patolodzy widzą przeciwciała podczas biopsji zmian i patrzenia na tkankę pod mikroskopem. Jednak naukowcy nie rozumieją związku między tymi przeciwciałami a uszkodzeniami widzianymi w toczniu tarczowatym.

Możliwe, że promieniowanie UV uszkadza komórki skóry, które następnie uwalniają materiał z ich jąder . Materiał ten dyfunduje do połączenia skórno - naskórkowego , gdzie wiąże się z krążącymi przeciwciałami, prowadząc w ten sposób do szeregu reakcji zapalnych układu odpornościowego .

Alternatywnie, do choroby mogą prowadzić dysfunkcyjne limfocyty T.

Diagnoza

Kiedy pacjent początkowo zgłasza się na toczeń krążkowy, lekarz powinien upewnić się, że pacjent nie ma tocznia rumieniowatego układowego . Lekarz zleci badania w celu sprawdzenia obecności przeciwciał przeciwjądrowych w surowicy pacjenta , niskiego poziomu białych krwinek oraz białka i/lub krwi w moczu .

Aby pomóc w diagnozie, lekarz może odkleić górną warstwę łuski ze zmian chorobowych pacjenta, aby spojrzeć na jej spód. Jeśli pacjenci rzeczywiście mają toczeń krążkowy, lekarz może zobaczyć drobne kolce keratyny, które wyglądają jak pinezki do dywanów i są nazywane langue au chat.

Rozpoznanie potwierdza biopsja. Typowe wyniki biopsji zawierać złogi IgG i IgM przeciwciał w skórno węzła na podstawie bezpośredniej immunofluorescencji . To odkrycie jest czułe w 90% ; jednak wyniki fałszywie dodatnie mogą wystąpić w przypadku biopsji zmian na twarzy. Ponadto patolodzy często widzą grupy białych krwinek , szczególnie limfocytów T pomocniczych , wokół mieszków włosowych i naczyń krwionośnych w skórze właściwej . W naskórku pojawia się cienki i ma zamazane grzbiety Rete jak nadmiar ilości keratyny zatykających otwory pęcherzyków. Warstwy podstawnej naskórka często wydaje się, że otwory w niej, ponieważ niektóre z komórek w tej warstwie nie rozdzielona. W górnej warstwie skóry właściwej i warstwie podstawnej naskórka widoczne są pozostałości komórek skóry, które obumarły w procesie zwanym apoptozą .

Różnica diagnostyki obejmują rogowacenie słoneczne , sebborheic zapalenie skóry , liszaj pospolity , sarkoidozę , wysypka lekiem , choroba Bowena , liszaj płaski , trzeciorzędowe kiłę , wielopostaciowa osutka świetlna , limfocytarne infiltracji , łuszczycy , i toczeń rumieniowaty układowy.

Klasyfikacja

Toczeń krążkowy można ogólnie podzielić na zlokalizowany toczeń krążkowy i uogólniony toczeń krążkowy w oparciu o lokalizację zmian chorobowych. Pacjenci, u których w dzieciństwie rozwija się toczeń krążkowy, mają również swój własny podtyp choroby.

Toczeń przerostowy i toczeń głęboki to dwa szczególne typy tocznia krążkowego, które wyróżniają się charakterystycznymi odkryciami morfologicznymi.

Wreszcie, u wielu pacjentów z toczniem układowym rozwijają się również zmiany toczniowe.

Zlokalizowane

Większość osób z toczniem krążkowym ma tylko zmiany powyżej szyi i dlatego ma zlokalizowany toczeń rumieniowaty krążkowy.

Uogólnione

Rzadko pacjenci mogą mieć zmiany powyżej i poniżej szyi; ci pacjenci mają uogólniony toczeń rumieniowaty krążkowy. Oprócz zmian w typowych lokalizacjach nad szyją, pacjenci z uogólnionym toczniem tarczowatym często mają zmiany na klatce piersiowej i ramionach . Pacjenci ci są często łysi , z nieprawidłowym pigmentem skóry na skórze głowy i mają poważne blizny na twarzy i ramionach. Pacjenci z uogólnionym toczniem tarczowatym często mają nienormalne testy laboratoryjne, takie jak podwyższony ESR albo niska liczba białych krwinek . Często mają również autoprzeciwciała , takie jak przeciwciała ANA lub anty-ssDNA.

Dzieciństwo

Kiedy u pacjentów rozwija się toczeń krążkowy w dzieciństwie, różni się on od typowego tocznia krążkowego na kilka sposobów. Chłopcy i dziewczęta są dotknięci w równym stopniu, a później ci pacjenci częściej rozwijają SLE . Ci pacjenci również zazwyczaj nie mają żadnej nienormalnej wrażliwości na słońce.

Specjalne rodzaje zmian tocznia krążkowego

Toczeń przerostowy

Niektórzy eksperci uważają toczeń rumieniowaty przerostowy – który składa się ze zmian pokrytych bardzo grubą, wypełnioną keratyną łuską – za niezwykłą podgrupę tocznia krążkowego. Inni uważają to za odrębny byt.

Toczeń głęboki

Jeśli pacjent ma krążkowe uszkodzenia tocznia na szczycie tocznia panniculitis , mają toczeń głęboki. Ci pacjenci mają twarde, nietkliwe guzki z określonymi granicami poniżej ich tarczowatych zmian toczniowych.

Toczeń rumieniowaty układowy ze zmianami toczniowymi krążkowymi

Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci z toczniem krążkowym, którzy mają tylko chorobę skóry i nie mają objawów ogólnoustrojowych, mają genetycznie odrębną chorobę od pacjentów z SLE . Jednak 25% pacjentów ze SLE dostaje w pewnym momencie krążkowe uszkodzenia tocznia jako część ich choroby.

Leczenie

Leczenie tocznia rumieniowatego krążkowego obejmuje zaprzestanie palenia i stosowanie kremu przeciwsłonecznego, który chroni zarówno przed światłem UVA, jak i UVB, a także bardzo silnymi miejscowymi steroidami lub steroidami wstrzykiwanymi do zmian. Można również zastosować inne leczenie miejscowe, takrolimus lub pimekrolimus . Jeśli to nie pomoże pacjentowi, jego lekarz może przepisać leki przeciwmalaryczne, takie jak doustna hydroksychlorochina lub chlorochina . Inne leki doustne stosowane w leczeniu tocznia krążkowego obejmują retinoidy ( izotretynoina lub acytretyna ), dapson , talidomid (teratogenny, skutki uboczne obejmują neuropatię obwodową), azatioprynę , metotreksat lub złoto . Miejscowe steroidów fluocynonid jest bardziej skuteczny niż hydrokortyzon w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego. W leczeniu doustnym równie skuteczne są hydroksychlorochina i acytretyna; jednak acytretyna wiązała się z większą liczbą działań niepożądanych.

Impulsowy laser barwnikowy jest również skutecznym sposobem leczenia pacjentów ze zlokalizowanym toczniem krążkowym. W przypadku pacjentów z chorobami skóry głowy przeszczep włosów może pomóc w ich wypadaniu.

Rokowanie

Toczeń rumieniowaty krążkowy jest stanem przewlekłym , a zmiany mogą utrzymywać się przez kilka lat bez leczenia. 50% pacjentów ostatecznie wyzdrowieje samodzielnie. Jeśli pacjent nie ma żadnych objawów tocznia rumieniowatego układowego , takich jak uogólniona utrata włosów, owrzodzenie jamy ustnej lub nosa, objaw Raynauda , zapalenie stawów lub gorączka w momencie rozwoju tocznia krążkowego, najprawdopodobniej będzie miał tylko toczeń krążkowy. i nigdy nie rozwinie się tocznia rumieniowatego układowego.

Epidemiologia

Toczeń krążkowy ma nieznaną częstość występowania , chociaż występuje dwa do trzech razy częściej niż toczeń rumieniowaty układowy. Choroba zwykle dotyka młodych dorosłych, a kobiety zapadają na nią częściej niż mężczyźni w stosunku 2:1.

Społeczeństwo i kultura

Muzyk Seal ma ten stan skóry.

Piosenkarz Michael Jackson został podobno zdiagnozowany jako toczeń tarczowy w 1984 roku; stan ten mógł uszkodzić chrząstkę nosową i doprowadzić do niektórych operacji plastycznych.

Languages

In other projects