Ziarniniak ustno-twarzowy - Orofacial granulomatosis
| Ziarniniakowatość ustno-twarzowa | |
|---|---|
| Inne nazwy | ziarniniakowe zapalenie warg, ziarniniakowe zapalenie warg, ziarniniakowatość warg, ziarniniak jamy ustnej |
| Specjalność |
Gastroenterology 
|
Ziarniniakowatość ustno-twarzowa ( OFG ) to schorzenie charakteryzujące się trwałym powiększeniem tkanek miękkich jamy ustnej, warg i okolicy ust na twarzy, powodujące w większości przypadków silny ból. Mechanizm powiększenia to zapalenie ziarniniakowe . Podstawowa przyczyna tego stanu nie jest w pełni zrozumiała i nie ma zgody co do tego, w jaki sposób ma to związek z chorobą Leśniowskiego-Crohna i sarkoidozą .
objawy i symptomy
Oznaki i objawy mogą obejmować:
- Trwałe lub nawracające powiększanie ust, powodujące ich wystawanie. Jeśli nawracają, przerwa, w której usta są powiększane, może wynosić tygodnie lub miesiące. Powiększenie może spowodować pęknięcie wargi w linii środkowej („zapalenie środkowych warg”) lub zapalenie kątów warg (owrzodzenia w kącikach ust). Obrzęk nie jest wżerowy (patrz obrzęk wżerowy ) i jest miękki lub gumowaty przy badaniu palpacyjnym . Błonę śluzową wargi może być rumieniowaty (czerwony) oraz granulowany. Może to dotyczyć jednej lub obu ust.
- Owrzodzenie jamy ustnej (owrzodzenie jamy ustnej), które może przypominać aftę lub być bardziej przewlekłe i głębokie z podniesionymi brzegami. Alternatywnie w OFG mogą wystąpić zmiany podobne do ropniakowatego zapalenia stawów, ale jest to rzadkie.
- Zapalenie dziąseł „pełnej szerokości” (porównaj z zapaleniem dziąseł brzeżnych ).
- Powiększenie dziąseł (obrzęk dziąseł).
- Pęknięty język (rowki w języku).
- Powiększenie błony śluzowej jamy ustnej, które może wiązać się z bruzdowaniem i znacznikami śluzówkowymi (podobne zmiany często występują na błonie śluzowej jelit w chorobie Leśniowskiego-Crohna).
- Powiększenie tkanek miękkich okołoustnych i okołooczodołowych (tkanek twarzy wokół ust i oczu). Skóra twarzy może być sucha, złuszczająca się (łuszcząca się) lub zaczerwieniona.
- Limfadenopatia szyjki macicy (powiększone węzły chłonne w szyi).
- Porażenie twarzy (osłabienie i zmienione czucie twarzy).
Powiększenie tkanek jamy ustnej, warg i twarzy widoczne w OFG jest bezbolesne. Zespół Melkerssona-Rosenthala gdzie występuje OFG o popękanej, języka i paraliż z nerwu twarzowego . Uważa się, że przyczyną paraliżu twarzy jest tworzenie się ziarniniaków w nerwu twarzowym, który zaopatruje mięśnie wyrazu twarzy .
Przyczyny
Przyczyna tego stanu jest nieznana. Choroba charakteryzuje się nieselektywnym ziarniniakowym zapaleniem. Oznacza to, że ziarniniaki nie przechodzą caseating ( „ser-like”) martwica typowe ziarniniaków z gruźlicą .
Nie ma zgody co do tego, czy OFG reprezentuje wczesną postać choroby Leśniowskiego-Crohna lub sarkoidozy , czy też jest odrębną, ale podobną jednostką kliniczną. Choroba Leśniowskiego-Crohna może wpływać na każdą część przewodu pokarmowego, od ust do odbytu. Gdy dotyczy wyłącznie jamy ustnej, niektórzy autorzy określają to jako „chorobę Leśniowskiego-Crohna w jamie ustnej”, odróżniając ją od OFG, a inni sugerują, że OFG jest tym samym stanem, co choroba Leśniowskiego-Crohna, gdy występuje w jamie ustnej.
OFG może oznaczać opóźnioną reakcję nadwrażliwości , ale antygen (y) sprawczy (e) nie został (e) zidentyfikowany lub różni się w zależności od osoby. Podejrzewane źródła antygenów obejmują metale, np. Kobalt , lub dodatki i konserwanty w żywności, w tym benzoesany , kwas benzoesowy , aldehyd cynamonowy , pirosiarczany , butylowany hydroksyanizol , galusan dodecylu , tartrazyna lub mentol. Przykłady żywności, która może zawierać te substancje, to margaryna, cynamon , jajka, czekolada lub olejek miętowy.
Niektórzy sugerują , że w grę może wchodzić zakażenie atypowymi prątkami ( paratuberculosis ) i że OFG jest reakcją na prątkowe białko stresu mSP65 działające jako antygen.
W odpowiedzi na antygen zachodzi przewlekła, podśluzówkowa odpowiedź zapalna, w której pośredniczą komórki T , która obejmuje cytokiny (np. Czynnik martwicy nowotworu alfa ), receptory aktywowane przez proteazę , metaloproteinazy macierzy i cyklooksygenazy . Ziarniniaki w postaci OFG w blaszce właściwej mogą tworzyć się w sąsiedztwie lub w obrębie naczyń limfatycznych. Uważa się, że powoduje to niedrożność drenażu limfatycznego i obrzęk limfatyczny, który objawia się klinicznie jako obrzęk.
Może istnieć genetyczna predyspozycja do choroby. Osoby, u których rozwija się OFG, często mają historię atopii , takiej jak astma dziecięca lub egzema .
Diagnoza
Diagnoza jest zwykle dokonywana na podstawie biopsji tkanki , jednak nie można w niej wiarygodnie odróżnić ziarniniaków OFG od choroby Leśniowskiego-Crohna lub sarkoidozy. Wyklucza się inne przyczyny zapalenia ziarniniakowego, takie jak sarkoidoza, choroba Leśniowskiego-Crohna, reakcje alergiczne lub na ciało obce oraz infekcje prątkowe .
Klasyfikacja
OFG można sklasyfikować jako rodzaj zapalenia warg ( zapalenie warg), stąd alternatywne nazwy stanu używającego słowa zapalenie warg i stan ziarniniakowy.
Leczenie
Leki przeciwnowotworowe z czynnikiem martwicy α (np. Infliksymab )
W leczeniu OFG, na przykład dieta bez cynamonu lub benzoesanów, może być zaangażowana dieta ograniczająca określony podejrzany lub sprawdzony antygen.
Epidemiologia
OFG występuje rzadko, ale częstość ich występowania rośnie. Choroba pojawia się zwykle w okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości. Może wystąpić u obu płci, ale nieco częściej dotyczy to samców.
Historia
OFG został po raz pierwszy opisany w 1985 roku.
Bibliografia
Linki zewnętrzne
| Klasyfikacja |
|---|